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1、肠型白塞氏病误诊2例报告邹兴元(青海省兴海县人民医院外科813300)【中图分类号】R656【文献标识码】B【文章编号】2095-1752(2013)21-0339-021病例介绍例1，患者，势，37岁，因“间断性右上腹疼痛8月余”收住，病程中有低热，消瘦，体重减轻20kg。8年前有阑尾切除史。入院后右侧腹部似可扪及一拳头大小的肿块。血沉33mm/H,结肠镜检查发现结肠肝曲一囊样隆起病变,大小约2.0×2.0cm,伴有肠腔狭窄，呈闭锁状，镜身不能进入，周边粘膜广泛充血糜烂。病检为肠粘膜组织急、慢性炎症，淋巴组织增牛。住院后病
2、人发牛阴囊皮肤溃疡。以结肠肿块性质待查行剖腹探查，术中发现在盲肠有一5.0×4.0×4.0cm大小的肿块，距回盲部约35cm的回肠有一直径2.5cm的肿块，两肿块未侵透浆膜；末端回肠系膜淋巴结肿大。术中诊断为回盲部恶性肿瘤，行右半结肠切除术。切除标木病理检查报告为慢性非特异性炎症，间质血管扩张，淋巴组织增牛，肿大肠系膜淋巴结为淋巴组织反应性增生。术后追问病史,病人有反复性口腔溃疡及阴囊溃疡，无眼部临床表现。诊断为肠型白塞氏病。病人痊愈出院，出院后给予环磷酰胺长期治疗。例2,患者，势，39岁，因“腹痛10小时”收住
3、，以弥漫性腹膜炎，空腔脏器穿孔收住。既往10年前因急性阑尾炎行阑尾切除、肠切除术。入院后行急诊剖腹探查术，术中见全部空肠及回肠广泛充血水肿，肠壁增厚，质脆，散在多处点片状出血，距回盲部40cm处回肠壁系膜对侧有直径约2.0cm穿孔。因小肠局部情况差，无法行肠切除，勉强行肠穿孔修补术加穿孔近端管状造痿术。切除穿孔边缘的肠壁病检查报告为肠粘膜急性炎症伴淋巴组织增牛。术后病人发牛切口感染及肠痿，经保守治疗3个月，肠痿自愈，痊愈出院。术后追问病史,既往有复发性空腔及外牛殖器溃疡，诊断为肠型白塞病，出院后给予口服强的松长期治疗。2讨论白塞病(be
4、hcet’sdisease)是一，种因未明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性多发性多系统性疾病，是以复发性口、外生殖器溃疡和虹膜炎为主要的侵犯多系统的临床综合征。肠型白塞病是指病变累及肠道并出现溃疡者,发病率不足1%⑴，临床表现不典型[2],消化道病变多累及冋肠末段、回盲部和升结肠，其溃疡可分为坏死型、肉芽肿型和结合型。腹部症状多为右腹部胀痛及黏液血便，可伴低热，腹部检查有吋可扪及实质性的压痛肿块。在急性穿孔病例，表现为急性弥漫性腹膜炎。例1,患者术前、术后均能未能明确诊断，以冋盲部恶性肿瘤而行右半结肠切除术。例2,患者1
5、0年前曾行阑尾切除术，冋肠切除术；10年后再次冋肠穿孔，急诊行肠修补、肠造痿术，术中未能明确诊断。2例病人均在术后追问病史，结合病理诊断才做出正确诊断，其临床教训如下：1、肠型白塞病临床少见，临床医师对肠型白塞病认识不足，或根本不知道该病。例1病人前发生阴囊皮肤溃疡，但消化科、普外科及泌尿医师均未能考虑到白塞病。2、临床医生未能详细了解病史。白塞病病变范围广，受损器官多，临床表现多样，消化道病变少见且临床表现不典型而发生误诊。白塞病诊断的主要依据为复发性口腔溃疡，同吋伴有生殖器溃疡、眼部病变、关节炎、皮疹及蛋白尿，因此应结合病史进行综合
6、判断，对白塞病确诊或怀疑患者出现的消化道病变要考虑肠型白塞病的可能。3、肠白塞病行肠切除术后，应给予免疫抑制制剂治疗，否则病人可能再发穿孔。Choi等报告⑶报告对有肠穿孔的白塞病患者进行肠段切除术是有效的治疗方法，但这种类型的白塞病具有较高的复发率。例2病人即为第一次肠切除术后未行免疫抑制剂治疗，10年再次穿孔。4、手术并不能改变BD的自然病程，对无外科并发症的肠型白塞病进行手术常难以达到预期效果。参考文献[1]lidaM,KobayashiH,MatsumotoXetal.IntestinalBehcetdisease:serialC
7、hangesatradiography[J].Radiology,1993,188:65-69.[2]NaganumaMJwao^KashiwagiK,etal.AcaseofBehcet’sdiseaseaccompaniedbycolitiswithLongitudinalulcersandgranuloma[J].JGastroenterolHepatol,2001,17(1):105-108.[3]ChoiIJ,KimJS,ChaSD,etal.Long-rermclinisclcourseandprognoStic
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