肾和膀胱常见肿瘤病理研究

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1、肾和膀胱常见肿瘤病理研究张立君(大兴安岭地区加格达奇地区第二人民医院165000)【中图分类号】R737.1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012)13-0206-03【关键词】肾和膀胱常见肿瘤病理一、肾细胞癌肾细胞癌(renalcellcarcinoma),乂称肾癌，是最常见的肾脏恶性肿瘤，多发牛于40岁以上，占成人内脏恶性肿瘤的1%〜3%,肾脏恶性肿瘤中的85%。势女发病之比为2〜3：lo肿瘤大体可呈黄色，肿瘤细胞形态常与肾上腺皮质的透明细胞相似，以前曾称为肾上腺样瘤(hypernephroma)o现己明确所有肿瘤细胞均起源于肾小管上皮

2、细胞，故又称肾腺癌(renaladenocarcinoma)o病因和发病机制除化学性致癌物等常见的致癌物质外，流行病学调查显示烟草是引起肾癌的十分重要的因素。据统计吸烟者肾癌发牛率是非吸烟者的二倍。一项国际性流行病学调查显示其他危险因素包括肥胖(特别是女性)、高血压、接触石棉、石油产物和重金属等。绝大多数肾癌呈散发性，少数为家族性发病，发病年龄较小。虽然此类病例仅占肾癌的4%,但对肾癌发牛的研究具有很重要的意义。分类和病理变化肾细胞癌的组织学分类，以往根据细胞的形态特征，主要分为透明细胞型或颗粒细胞型。少数病例出现未分化肿瘤细胞，细胞多呈梭形，核深染，弥漫分

3、布，被称为肉瘤样肾细胞癌。三种细胞成分可单独存在或混合出现于同一肿瘤。近来，由于对家族性和散发性肾细胞癌的细胞遗传学、遗传学和组织学的综合研究的进展，对肾癌的分类进行了修订，主要类型为：1•透明细胞(非乳头状)癌(clearcellornonpapillarycarcinoma)为最常见的类型，占肾细胞癌的70%〜80%。显微镜下肿瘤细胞圆形或多边形，胞浆透明或颗粒状，呈片状、梁状或管状排列，无乳头状结构形成。大部分肿瘤细胞分化较好，少数具有明显异型性。大部分病例为散发性，少数为家族性并伴有VHI,综合征。无沦是散发还是家族性发病，约有98%病人的出现染色体

4、3pl4-3p26的缺失或不对称易位，而VHL基因正位于这一区域。2.乳头状癌(papillarycarcinoma)占肾细胞癌的10%〜15%。癌细胞立方或矮柱状，呈乳头状排列。乳头中轴间质内可见泡沫细胞及砂粒体。亦可为家族性或散发性发病。与家族性发病有关的是位于7号染色体的MET基因的突变。该基因编码肝细胞生长因了(hepatocytegrowthfactor)受体(属酪氨酸激酶受体)。肝细胞生长因子调节细胞生长、死亡、浸润和组织发生及分化，该基因突变与肿瘤发生有关。另一相关基因为PRCC(papillaryrenalcellcarcinonla),位于

5、1号染色体，其改变与散发性肿瘤有关，多发生于儿童。最常见的细胞遗传学异常为染色体三体。散发病人常出现7、16和17号染色体三体，男性患者可出现Y染色体丢失，家族性病例则为7号染色体三体。3.嫌色细胞癌(chromophoberenalcarclrK)llla)约占肾细胞癌的5%。光镜下可见明显的细胞膜，胞浆淡嗜碱染,核周常有空晕。细胞呈实性片灶状排列，血管周围常有大细胞围绕。细胞遗传学检查常显示多个染色体缺失和严重的亚二倍体。此型肿瘤可能起源于集合小管上皮细胞，预后较透明细胞癌或乳头状癌好。肾细胞癌可发生于肾的任何部位，但多见于上下两极(尤其是上极)。肉眼观

6、，透明细胞癌常表现为实质性圆形肿物，直径3〜15cm。切面淡黄色或灰白色，常有灶状出血、坏死、软化或钙化等改变，具有红、黄、灰、白等多种颜色相交错的多彩性的特征。肿瘤压迫周围组织，形成假包膜。乳头状癌可为多灶和双侧性，常伴有出血和囊性变，有时肉眼可见乳头状结构。肿瘤可蔓延到肾盏、肾盂及输尿管，并常侵犯肾静脉。静脉内柱状的瘤栓可延伸至下腔静脉，其至右心。二、肾母细胞瘤肾母细胞瘤(nephroblastoma),由Wilms于1899年予以详细描述，又称Wilms瘤(Wilms’ttnrtor)o肿瘤起源于肾内残留的后肾胚基组织，为儿童肾脏最常见的原

7、发性恶性肿瘤，多发生于七岁以下的儿童，男女发病率相等，偶可见于成人。多数病例为散发性，病人仅出现肾母细胞瘤，部分病人伴有不同的先天畸形，并与位于llpl3的WT-1基因(Wilms’tumor-associatedgene-l)的丢失或突变有关。有的病人则出现同样位于染色体lip的WT-2基因的缺失。有三种畸形综合征与肾母细胞瘤的发生有密切关系：①WAGR(Wilms’tumor,aniridia,genitalanomalies,mentalretardation)综合征。该综合征表现为Wilms瘤、无虹膜、生殖器异常和智力迟钝。3

8、7%的患者发生肾母细胞瘤，病人具有染色体Ilpl3的