先天性髋关节脱位

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1、先天性髋关节脱位先天性髋关节脱位定义：是髋臼、股骨近端和关节囊等均存在发育上缺陷而致关节的不稳定，直至发展为髋关节的脱位。北美小儿矫形外科学会于1992年将先天性髋关节脱位（CDH）更名为发育性髋关节脱位（DevelopmentalDysplasiaoftheHip，DDH）CDH是导致儿童肢体残疾的主要疾病之一。流行病学最常见的儿童髋关节畸形发病率在4‰-10‰男：女之比为1:6左侧多于右侧约5:1单侧多于双侧约2:1臀位产多见，臀位产发病率约15-25%北欧、北美多,非洲很少，我国北方多，南方少。（如意大利，德国，我国东北地区习惯性将婴儿伸直包裹，发病率较高。而热带地区习

2、惯性将婴儿绑在背部，髋关节呈外旋，外展位）病因：尚不明确。以多基因与多因素解释较合乎逻辑。一、解剖结构欠缺有研究显示新生儿出生时髋臼深度变浅，致使髋关节不稳定，是本病的解剖学欠缺。对胎儿的解剖观察发现，髋臼深度值（臼深指数/髋臼直径100）从胎儿4月的67.8，至出生时下降至46。胎儿髋关节髋臼指数从16周的60至新生儿降至43.3，而园韧带长度增长3.1倍，髋臼深度只增长1.8倍。已知维持髋关节的稳定主要有三大因素：髋臼直径、深度与股骨头的比例，髋臼深度与园韧带长度的比例，髋关节周围肌肉。只要有两个因素异常即可影响髋关节的稳定性二、遗传因素多基因遗传在发病中有一定作用，患儿

3、有家族史的是没有家族史的7倍。三、激素学说分娩时母体分泌大量雌激素，髋关节处于松弛状态。四、机械因素臀位产使髋关节在异常的屈曲位置上遭受机械压力，容易引起股骨头脱位，并进一步引起局部生长发育的异常。五、宫内异常1、羊水过少、巨大儿发生率高——宫内空间狭小，胎儿活动范围减少。2、女性比例高——女孩对母体内的韧带弛缓素敏感。病理变化：头臼同心是髋关节发育的先决条件1.髋臼(acetabular)2.股骨头(femurhead)3.股骨颈（neckoffemur)4.骨盆(pelvis)与脊柱(spine)5.盂唇(acetabularlabrum)6.关节囊(articularc

4、apsule)7.股骨头圆韧带（ligamentofheadoffemur)8肌肉与髋关节横韧带一、髋臼：正常呈拱形球窝状。正常髋臼发育以横向生长为主，其速度为2.1mm/年，6~8岁后髋臼外缘向下倾斜生长。DDH患儿髋臼发育时其生长发育时横向生长速度略快于正常，但无向下倾斜生长的趋势。二、股骨头：正常呈球形，脱位后由于受压变为不整的椭圆形，头臼不称可造成复位困难。关节软骨面一般光滑。脱位后可使得股骨头骺发育迟缓、二次骨化中心出现延迟。正常出生后6个月至6岁为馒头形3岁至6岁为对圆形6岁到7岁呈现半圆形男性17岁闭合，女性14岁闭合三、股骨颈：可变短变粗。颈干角：DDH可合并

5、发生髋内、外翻。前倾角：正常新生儿25～35度，随年龄逐渐减小。脱位后肌肉收缩使头向前旋转，前倾角变大，可达60度以上。前倾角增大或颈干角加大（髋外翻），均造DDH复位后不稳定性增加。四、骨盆与脊柱：脱位侧骨盆常伴发育异常，如：假臼形成、髋臼基底增厚、坐骨结节分开、耻骨联合增宽等。单侧脱位后骨盆发生倾斜、代偿性脊柱侧弯出现，并随年龄加重。双侧脱位腰椎前凸显著增加、臀部后翘、骨盆较为垂直。五、盂唇：胚胎六周，髋臼和股骨头之间由间质细胞连接而出现间隙，中间的间质细胞逐渐吸收，形成关节腔。任何刺激使间质细胞停止吸收，即出现盂唇。胚7～8周，关节囊、髋臼盂缘形成。DDH盂唇过度增大、

6、内翻可阻碍复位，尤其合并头臼不称时，常常复位失败。六、关节囊：正常关节囊起于髋臼缘、止于大小转子间嵴，新生儿关节囊厚度约0.5～1mm。脱位使关节囊拉长，其前方由于髂腰肌压迫而出现压迹，造成挛缩，甚至呈现葫芦状，阻碍股骨头复位。有时拉长的关节囊与髂骨翼产生粘连，关节囊前方完全覆盖髋臼缘，形成类似皮鼓臼，造成复位不能。随年龄增长及负重的影响，关节囊顶部的持重部位可显著增厚，达3～8mm。七、圆韧带：脱位后圆韧带改变不一，部分病例拉长、增宽和肥厚。部分病例可局部消失或完全消失。正常小儿圆韧带内血管在不同时期发生变化，脱位者多数栓塞，但这与治疗后的缺血坏死等合并症多无关联。八、肌肉

7、与髋关节横韧带肌肉：脱位后髋周肌肉均相应发生挛缩、肌腱纤维变性，其严重程度与年龄和脱位高度成正比。治疗时应重视松解，以防止复位后髋臼和股骨头之间压力急剧增加，导致股骨头缺血坏死。尤其要重视内收肌和髂腰肌的处理，特别是髂腰肌切断，极有利于提高难复性病例的复位成功率。髋臼横韧带：脱位后髋臼横韧带比正常更为突出、硬韧和增宽，甚而影响股骨头中心复位，因此手术中必须切断。总的来说主要病理表现为：①髂腰肌紧张、挛缩，压迫髋臼的入口；②关节囊变形呈葫芦样；③股骨头颈变形，主要有股骨头呈椭圆形，股骨颈短，股骨颈前倾角增