《反复呼吸道感染》PPT课件

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1、反复呼吸道感染Recurrentrespiratoryinfection北京儿童医院江载芳内容提要反复呼吸道感染的诊断标准反复呼吸道感染的基础疾病反复呼吸道感染的原因反复呼吸道感染的病例分析需与反复呼吸道感染相鉴别的疾病反复呼吸道感染的治疗反复呼吸道感染的诊断标准年龄上感次数*下呼吸道感染次数*0-2733-5636-1252*指次/年如上感次数不足，可加下呼吸道感染次数反复呼吸道感染的原发疾病1．原发性纤毛不动综合征2．原发性免疫缺陷病3．先天性畸形（1）气道及肺畸形（2）心脏先天畸形4.囊性纤维化（CF）反复呼吸道感染的原因1．慢性病灶2．重症肺炎后3．反复吸入4.气道内阻塞4．气道外压迫

2、5．环境因素入幼托机构、迁移住地、吸入烟雾、及有毒物质、环境污染。6．营养因素原发性纤毛不动综合征Immotileciliasyndrome（ICS）为遗传性疾病，因纤毛结构或功能异常致纤毛运动不良，气道黏液-纤毛清除功能障碍，表现反复呼吸道感染和支气管扩张。可同时合并鼻窦炎、中耳炎。部分病例表现为Kartagener’ssyndrome三联征。ICS的纤毛结构变化动力蛋白臂部分或完全缺如辐辏缺如微管异常或缺如整个轴丝缺如病例：XXX,女，7岁5月，主因反复发热、咳嗽2年入院。每年患3次肺炎，既往患中耳炎和鼻窦炎多次。纤维支气管镜提示早期支气管扩张。支气管粘膜电镜检查未见纤毛结构。诊断原发性纤

3、毛不动综合征。Kartagener’ssyndrome脏器全转位或单纯右位心慢性副鼻窦炎反复支气管炎和肺炎最后支气管扩张XXX,女，12岁，主因反复发热、咳嗽12年。胸片提示肺炎和右位心，心电图提示右位心。CT提示广泛支扩，全内脏转位。鼻窦片提示双上颌窦、筛窦、蝶窦炎。纤维支气管镜检查支气管树全转位。支气管粘膜电镜检查未见纤毛结构。诊断Kartagener’ssyndrome。原发性免疫缺陷病指因先天性及遗传性免疫功能障碍，造成免疫功能低下的一组疾病。分类：原发性体液免疫缺陷病、细胞免疫缺陷病、联合免疫缺陷病、补体缺陷病、吞噬功能缺陷病以及其他原发性免疫缺陷病等。原发性体液免疫缺陷病常见体液

4、免疫缺陷病为：X-连锁无丙种球蛋白血症，常见变异型免疫缺陷病，IgG亚类缺乏症，选择性IgA缺乏症等，分述如下。X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA)仅见于男孩，多于6月-12月龄发病，表现反复细菌性呼吸道感染等，可合并自身免疫疾病和恶性肿瘤。免疫学改变如下：各种Ig水平明显低下,总量不超过250mg/dl,IgG低于100mg/dl，IgM和IgA微量或测不出，外周B淋巴细胞减少或缺如，T细胞免疫功能正常。XXX，男，8岁，主诉反复发热、咳嗽6年。每年患3-4次肺炎。查体：左肺可闻及少量中等水泡音，IgG，IgM和IgA微量，外周B淋巴细胞缺如，细胞免疫功能正常。诊断X-连锁无丙种球蛋白血症合并

5、反复呼吸道感染。常见变异型免疫缺陷病(CVAD)男女均可发病。表现反复呼吸道感染、肠道感染等，可合并自身免疫疾病和恶性肿瘤。免疫学改变如下：Ig不同程度低下，尤其以IgM和IgA为主。①以B细胞缺陷为主时，B细胞数减少。②以T细胞缺陷为主时,T细胞数大致正常，但CD4+降低，CD8+升高，CD4/CD8比值下降，迟发型超敏反应皮肤试验反应减弱或呈阴性。XXX，男，2岁4月，主因发热、咳嗽4天入院。近1年内患上感5次，急性支气管炎2次，肺炎1次。免疫检查IgG,IgA，IgM均低于正常，外周B细胞数减少，诊断常见变异型免疫缺陷病。IgG亚类缺乏症IgG分为4个亚类，其中，IgG1、IgG3为针对

6、蛋白质抗原的主要抗体，而IgG2、IgG4为抗多糖抗原的重要抗体成分。IgG亚类缺乏症指有一种或多种IgG亚类缺乏，可伴有IgA缺乏。免疫学改变为一种或多种IgG亚类低于正常数值或缺如。2岁以下婴幼儿IgG亚类可呈生理性低下，故不宜轻易诊断此症。XXX,女，10岁半，主诉反复发热、咳嗽6年半。每年患肺炎住院7-8次。查体：双肺可闻及大量中等水泡音，肝脾大，杵状指（趾）。纤维支气管镜检查：化脓感染，支气管扩张。IgG略低于正常低限，IgG2，IgG4未测出。诊断IgG2，IgG4亚类缺乏症，支气管扩张。X-连锁重症联合免疫缺陷病(SCID)细胞免疫和体液免疫同时存在严重缺陷为特征。见于男婴，生后

7、6月前发病，表现为严重呼吸道感染或全身感染，多伴腹泻和皮肤损害。多于2岁前因真菌、细菌、病毒或卡氏肺囊虫肺炎等死亡。免疫学改变为Ig缺如或明显低下，T细胞明显减少及功能异常，胸腺缺如。B细胞数可正常，但功能低下。XXX，男，1岁8月，主诉发热、咳嗽2个半月，腹泻2周。生后3月至今共患5次肺炎。家族史：第1胎，男婴死亡，当地诊断免疫功能低下，第2胎，双胎男婴，早产死亡，第3胎，本患儿。CD3,CD4