闭塞性细支气管炎的诊断与治疗

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1、闭塞性细支气管炎的诊断与治疗1病案摘要男，13岁，发热、皮疹，间断呼吸困难50d，呼吸困难加重12h，以S-J综合征恢复期，间质性肺炎，Ⅱ型呼吸衰竭，角膜，虹膜，结膜炎，心功能不全，纵隔、皮下、心包积气收入PICU。入院查体：发育中等，消瘦，神清，精神差，被动体位，左侧卧位，面罩吸氧下呼吸30次/分，三凹征阳性，吸气相明显延长。面色、甲床发绀。皮肤无红斑，黄染及皮疹，散在数个斑片状色素脱失，眼睑浮肿，球结膜，睑结膜充血，肿胀，角膜浑浊，有伪膜。颈部皮肤，右腋窝肿胀，有握雪感。双肺呼吸音粗，满布细湿罗音及喘鸣。心率100

2、次/分，律齐，心音有力。腹软，肝肋下3cm。双下肢肌肉轻度萎缩，脊柱正常生理弯曲，神经系统查体未见异常。入院前50天，患儿无明显诱因出现高热，体温38-40。C，伴咽痛，偶咳、痰少，有轻腹痛，自服“先锋霉素及乙酰螺旋霉素”无明显缓解。发病第二天，患儿四肢及躯干，面部相继出现散在的小片红色斑疹，并发现口腔内有溃烂，眼睛充血，可见肉眼血尿，大便潜血阳性，血像白细胞偏低。发病第三天，患儿收入同济医科大学附属同济医院儿科诊治，入院当天出现吸气及呼气困难，躯干四肢散在10余个直径约2-3cm血疱，口唇、口腔粘膜高度肿胀、充血溃烂

3、及假膜形成，眼结膜肿胀、充血，阴茎冠状沟处可见溃疡，腹泻，腹膜刺激征阳性，肝肾功异常、血尿淀粉酶增高。入院后吸氧，呼吸支持，静点丙球400mg/kg.d，地米5~10mg/d5d，左氧氟沙星，体温逐渐降至38。C以下,呼吸困难有所好转，皮疹无好转。换用静点甲强160mg/d，此后由80mg/d逐渐减至20mg/d静点（共2w）,抗生素改为马斯平（7d）后换为泰能（7d）。患儿眼、口仍有红肿，溃烂，余皮损明显好转，其间有阵发性腹痛、及肉眼血尿。发病第21d,再度突然出现重度吸气性呼吸困难，痰少，静点氢考200mg/d2d

4、，缓解后改用强的松15mgtid后改为40mgqd口服，抗生素换用头孢他定7d，体温正常，皮损完全消褪，留下色素脱失斑，口腔粘膜逐渐恢复正常，眼睑及结膜病损减轻，阵发性腹痛减轻，腹膜刺激征消失，肉眼血尿减少，仍有轻度呼吸困难，阵发性轻咳，白色粘痰，量少，时诉双侧髌骨轻痛。发病第43d，患儿再次出现重度混合性呼吸困难，双肺吸气相有哮鸣音、痰鸣音及湿罗音，予吸氧，静点氢考100mg/d1d，强的松加至60mg/d,抗生素由克林霉素改为阿齐霉素，并加用无环鸟苷静点，1d后病情明显好转，呼吸困难减轻，建议家长转来我院。本次入院

5、前12h，患儿突然出现重度混合性呼吸困难，在我院急救室拍胸片提示两肺纹理增多，纵膈，心包及颈，右侧腋下，胸壁积气。血常规：WBC15.9x109/L,N72%,L23%,Hb140g/L，CRP<8mg/L。血气：PH7.311PCO260.4mmHg,PO246mmHg(吸氧下),HCO330mmol/L,BE4mmol/L尿常规：蛋白++，潜血++。以呼吸衰竭收治入院。发病以来精神差，发病初期禁食20余天，曾用静脉营养，身体明显消瘦，目前食欲差，但进食量尚可，尿量正常，间断肉眼血尿，大便尚可。2诊断及治疗关于诊断：

6、患儿以发热，皮疹起病，出现反复呼吸困难，加重半日。查体见呼吸急促，三凹征阳性，吸气相明显延长。面色，甲床发绀。血气提示低氧血症，高碳酸血症，故Ⅱ型呼吸衰竭诊断成立。患儿转院途中突然出现加重的呼吸困难，紫绀，胸片提示纵隔，心包积气，皮下气肿，故纵隔，心包皮下积气诊断成立。依病史及发病后的胸片变化，患儿以感染起病，病初肺纹理粗，散在小斑片影，片影吸收较快，此后胸片肺纹理逐渐增粗，出现肺气肿，心影逐渐缩小，横膈逐渐降低，肺内出现间质改变，并有小囊泡样改变，呈阻塞性肺疾患，胸部CT提示有细支气管壁增厚，支气管扩张，呈剪枝样改变

7、，临床可见呼吸困难，肺内可闻细湿罗音及喘鸣音，故诊断闭塞性细支气管炎。患儿以感染起病，伴发热，皮肤，黏膜受累及多器官功能损害，故S-T综合征恢复期，多器官功能不全诊断成立。鉴别诊断：（1）特发性肺纤维化（IPF）：本病又称特发性弥漫性肺间质纤维化，是一种原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化，病因不明，起病隐匿，临床以干咳较为常见，可伴血痰，气短，进行性呼吸困难活动后加重及发绀为主，一般不发热，最终发展为呼吸衰竭和右心衰竭。查体肺叩清音肺底部可闻Velcho罗音，有明显的杵状指（趾）。实验室检查可见噬酸细胞增多，血沉增快，

8、血丙种球蛋白增高，部分病人类风湿因子及抗核抗体可为阳性。肺功能检查提示限制性通气障碍伴肺容量减少，肺顺应性减退，肺弥散功能降低。X-线胸片显示广泛的颗粒或网点状阴影或小结节影，后期示中下肺野弥漫网点状阴影，随纤维化加重，出现粗索条状阴影，晚期可有蜂窝状肺。偶见气胸，纵隔及皮下气肿，常有继发感染。（2）闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(