闭塞性细支气管炎

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1、闭塞性细支气管炎闭塞性细支气管炎(BO)是临床上较少见的与小气道炎症性损伤相关的慢性气流阻塞综合征。其病理类型主要分为缩窄性细支气管炎和增殖性细支气管炎两种，其中缩窄性细支气管炎是儿一、病因与发病机制BO可由多种原因引起，包括感染、异体骨髓或心肺移植、吸入有毒气体、自身免疫性疾病和药物不良反应等，也有部分BO为特发性。目前认为致BO病原体的靶点为呼吸道纤毛细胞，由于免疫反应介导，上皮细胞在修复过程中发生炎症反应和纤维化，从而导致BO。已有研究发现，BO与患儿年龄、性别、被动吸烟等因素无关。1.感染BO通常继发

2、于下呼吸道感染，病毒感染最多见。腺病毒是BO的主要病原,病毒(腺病毒3、7、2l型，呼吸道合胞病毒，副流感染病毒2和3型，流感病毒A和B型及麻疹病毒等)，细菌(如百日咳杆菌、B族链球菌和流感嗜血杆菌)，支原体均有报道，病毒感染多见，其中腺病毒最常见.2.组织器官移植BO的发生与异体骨髓、心肺移植有很强相关性。急性移植物抗宿主反应是移植后BO发生的高危因素。免疫抑制剂的应用也参与BO的形成。3.吸人因素有毒气体(包括氨、氯、氟化氢、硫化氢、二氧化硫等)、异物、胃食管反流等均可损伤气道黏膜，导致慢性气道阻塞性损伤

3、，发展成BO。4.结缔组织疾病类风湿性关节炎、渗出性多型性红斑(Stevens—Johnson综合征，SJS)、系统性红斑狼疮、皮肌炎等也与BO有关。有研究发现，1／3SJS患儿有气道上皮受损，可进一步发展成BO二、目前BO的诊断主要依赖于临床表现、肺功能和HRCT改变。2.1临床诊断BO的条件：(1)、急性感染或急性肺损伤后6周以上的反复或持续气促，喘息或咳嗽、喘鸣，对支气管扩张剂无反应；(2)、临床表现与x线胸片轻重程度不符，临床症状重，x线胸片多为过度通气；(3)、胸部HRCT显示支气管壁增厚、支气管扩

4、张、肺不张、马赛克灌注征；(4)、肺功能示阻塞性通气功能障碍；-5-(5)、x线胸片为单侧透明肺；(6)、排除其他阻塞性疾病，如哮喘、先天纤毛运动功能障碍、囊性纤维化、异物吸入、先天发育异常、结核、艾滋病和其他免疫功能缺陷等。2.2临床诊断B0条件:（吉林大学第一医院）文献(1)、急性感染或急性肺损伤后6周以上的反复或持续气促、喘息、咳嗽，喘鸣对支气管扩张剂无反应；(2)、肺内可闻及喘鸣音和(或)湿罗音；(3)、临床表现重，胸部x线仅表现为过度通气和(或)单侧透明肺，症状与影像表现不符；(4)、肺CT示双肺通

5、气不均，支气管壁增厚，支气管扩张，肺不张，马赛克灌注征；(5)、肺x线片为单侧透明肺；(6)、肺功能示阻塞性通气功能障碍，可逆试验为阴性；(7)、排除其他阻塞性疾病如先天性纤毛运动不良、哮喘、免疫功能缺陷、胰腺纤维囊性变三、临床表现BO为亚急性或慢性起病，进展可迅速，依据细支气管及肺损伤的严重度、广泛度和疾病病程表现各异，病情轻重不一，临床症状和体征呈非特异性，临床表现可从轻微哮喘样症状到快速进行性恶化、死亡。患儿常在急性感染后持续出现慢性咳嗽、喘息和运动不耐受，达数月或数年，逐渐进展，并可因其后的呼吸道感染

6、而加重，重者可在1～2年内死于呼吸衰竭四、影像学及其他实验室检查1.胸部x线BOX线胸片表现无特异性，对诊断BO不敏感，40％BO患儿x胸片正常。部分患儿x线胸片表现有肺透亮度增加，磨玻璃样改变，可有弥漫的结节状或网状结节状阴影，无浸润影。x线胸片表现常与临床不符。2.高分辨率CT(HRCT)HRCT的应用提高了儿童BO诊断的能力“。HRCT在各种原因引起的BO诊断中均有非常重要意义，具有特征性改变，可显示直接征象和间接征象“-5-。直接征象为外周细支气管壁增厚，细支气管扩张伴分泌物滞留，表现为小叶中心性支气

7、管结节影；间接征象为外周细支气管扩张、肺膨胀不全、肺密度明显不均匀，高通气与低通气区混合(称马赛克灌注征)、气体滞留征。这些改变主要在双下肺和胸膜下。马赛克征(mosaic征)，即肺密度降低区与密度增高区镶嵌分布，是小气道损伤的最重要征象。马赛克征的出现高度提示BO的可能“，但马赛克灌注并无特异性，在多种完全不同的弥漫肺部疾病中都是首要的异常征象。CT呼气相上的气体滞留征诊断BO的敏感性及准确率最高，文献报道几乎100％BO患者有此征象“。有报道，儿童患者可采用侧卧等方式代替动态CT扫描3.肺功能特异性表现为

8、不可逆的阻塞性通气功能障碍，即呼气流量明显降低。气流受限是早期变化，用力肺活量25％一75％水平的平均呼气流量(FEF25％一75％)在检测早期气道阻塞方面比第一秒用力呼气容积(FEV。)更敏感，在BO患儿显示明显降低，可小于30％预计值。4.支气管激发试验BO与哮喘一样存在气道高反应性，但二者对醋甲胆碱和腺苷一磷酸(AMP)支气管激发试验的反应不同。哮喘对直接刺激剂醋甲胆碱、间接刺激剂AMP均阳性