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1、临床与实验病理学杂志JClinExpPathol2007Feb;23(1)1专家论坛涎腺肿瘤的病理诊断122陈国璋,刘晓红,周晓军关键词:涎腺肿瘤;诊断,病理学①肿瘤境界清楚;②两种主要的细胞类型(上皮和肌上皮);中图分类号:R739.8文献标识码:A③与黏液样间质呈融合形式的肌上皮(图3)。其他一些文章编号:1001-7399(2007)01-0001-05具有诊断价值但并不恒定出现的特征是,可以看到浆细胞样透明细胞,软骨黏液样基质和(或)厚的绒毛状弹力纤维(图1涎腺肿瘤概述4)。诊断时还应注意,小涎腺肿瘤(尤其是腭部)在大体上可呈
2、境界不清;多形性腺瘤病灶周围可出现卫星结节(图正常涎腺导管上皮的cytokeratin、CEA(多克隆)、EMA5);镜下肿瘤的局灶区域可呈现类似于腺样囊性癌或黏液表免疫组化染色为阳性表达,S-100蛋白阴性表达,肌上皮和基皮样癌的图像,但其周围为典型的多形性腺瘤结构。镜下以底细胞为cytokeratin、p63阳性表达,S-100蛋白和GFAP表达软骨黏液样基质为主的多形性腺瘤易于复发,而富于细胞者常不确定,calponin(图1)和actin只表达于肌上皮。但是在涎腺肿瘤中,腺上皮和非腺上皮可出现异常的免疫表型,如有恶性变的倾向。对于不能确定的多形性腺
3、瘤恶变,可命名actin在肿瘤性肌上皮可呈阴性表达,以及在正常涎腺阴性为非典型多形性腺瘤。癌在多形性腺瘤中是指来源于表达的CD117在肿瘤性腺上皮常阳性表达(图2)。此外,正多形性腺瘤的上皮性恶性肿瘤(图6)。其镜下表现为:①凝常的涎腺导管细胞常分泌中性黏液(PASD阳性)、肌上皮常固性坏死灶;②母瘤中的膨胀性病灶;③局灶性可见明显的分泌酸性间质型蓝色黏液(alcin阳性)和基膜样物质(PASD细胞多形性;④易见核分裂象,甚至是奇异型的核分裂象;⑤阳性)。出现难以进行分类的组织学图像时,应尽量寻找母瘤,同时可以借助弹力纤维染色。研究显示,该肿瘤常伴
4、有c-erbB-2基因扩增和p53基因的突变(30%~65%)。癌在多形性腺瘤中的原位癌和包膜内癌预后好,浸润性癌的预后差,并且图1calponin表达于正常涎腺的肌上皮细胞的膜和质图2CD117在肿瘤性腺上皮胞质阳性表达流行病学资料显示,腮腺是涎腺肿瘤最常发生的部位,多形性腺瘤则是最常见的涎腺肿瘤(占60%)。涎腺恶性肿瘤呈现涎腺越小,发生肿瘤恶性可能性越大的趋势。涎腺肿瘤中女性患病率高于男性,多见于老年人,儿童和年轻人也可发生。涎腺肿瘤可以出现良性向恶性、低度恶性向高度恶性以及去分化的转化。2常见涎腺肿瘤的诊断与鉴别诊断2.1多形性腺瘤和癌
5、在多形性腺瘤中多形性腺瘤是指界限清楚,以镜下结构多形性为特征的良性肿瘤。诊断要点:收稿日期:2006-10-24图3多形性腺瘤,示与黏液样间质呈融合形式的肌上皮作者单位:1香港伊丽莎白医院,香港图4多形性腺瘤中厚的绒毛状弹力纤维2南京军区南京总医院病理科,南京210002图5多形性腺瘤病灶周围的卫星结节(↑)作者简介:陈国璋,男,主任医师,教授图6癌在多形性腺瘤中,图上侧为癌2临床与实验病理学杂志JClinExpPathol2007Feb;23(1)易于复发和转移,但如果浸润距包膜<5mm,肿瘤转移的可状结构,栅栏状结构不明显,以一
6、种细胞类型为主,细胞间玻能性极低。璃样小滴少,且多为嗜碱性黏液。另一方面,无论是原发瘤还是转移瘤均呈良性多形性腺瘤组织学图像的转移性良性混合瘤,基本上都存在多形性腺瘤的手术切除史,推测为多次复发和手术导致瘤体挤入静脉导致转移。转移性良性混合瘤的病死率达37%,治疗首选手术切除。2.2单形性腺瘤尽管新的WHO分类已不再使用,但该名称不失为一有用的概念性名词,涵盖一组具有一致组织学构型的良性肿瘤(一种或两种细胞类型),为缺乏软骨黏液样基质的肿瘤。单形性腺瘤包括基底细胞腺瘤、管状腺瘤、嗜酸细胞瘤、肌上皮瘤和Warthin瘤等。2.3Warthin瘤由
7、囊性或实性结构构成的肿瘤,主要发图7嗜酸细胞腺瘤,由特征性的具有嗜酸性颗粒性胞质的大细胞生于腮腺淋巴结,可多中心或双侧发生。由双层上皮细胞排构成,腺泡状排列图8膜型基底细胞腺瘤,基底样细胞岛外围列呈乳头状结构,淋巴样间质填充其间形成Warthin瘤的组以透明的基膜样物质,细胞间见透明小滴织学特点。应注意的是:Warthin瘤的自发性梗死或炎症导2.6肌上皮瘤和肌上皮癌肌上皮瘤是由肌上皮及其衍生致的鳞状上皮或黏液化生使其易被误诊为鳞状细胞癌或黏细胞组成的、好发于腮腺和腭部、复发少见的腺瘤。肿瘤诊液表皮样癌。断依据:①肿瘤境界清楚;②细胞类型:浆细
8、胞样透明细胞、2.4嗜酸细胞腺瘤其特征是由具有嗜酸性颗粒性胞质
