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时间:2018-10-09
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1、上皮—肌上皮癌上皮—肌上皮癌,原名透明细胞瘤(clearcelltumor)与透明细胞癌(clearcellcarcinome),此乃因肿瘤细胞胞浆透明而得名。其本质上属低度恶性。又根据其构成细胞为导管上皮细胞和肌上皮细胞,故Donath等(1972)称其为上皮-肌上皮癌。8/24/20212涎腺肿瘤【临床表现】此瘤多见于老年女性,主要发生在腮腺,亦偶见于颌下腺和口内小涎腺。临床症状与多形性腺瘤相似,但有时生长较快,并出现疼痛、轻度面瘫等神经症状,表面光滑,略呈结节状,质中等硬,可活动,亦有因与周围组织粘连而固定者。8/24/20213涎腺肿瘤【病理】肉眼观察,肿物呈圆形,略呈结节或分叶状,
2、被膜不完整,并与周围组织粘连,切面实质性,灰白色。可见坏死与囊性变。8/24/20214涎腺肿瘤显微镜观察,肿物围以较厚之纤维结缔组织。肿瘤细胞有两型:一型细胞呈立方或矮柱状,胞浆微嗜酸性或呈双相着色,核圆或卵圆形,含细颗粒核浆,并可见单个核仁。胞浆内物质PAS染色阳性。电镜下具张力丝束、分泌颗粒、微绒毛等腺管上皮细胞的特征性结构,说明此型细胞属导管上皮细胞;8/24/20215涎腺肿瘤另一型细胞体大呈柱状或卵圆形,胞浆呈空泡状,似水样透明,有时含微嗜酸性细颗粒状胞浆。PAS和Best胭脂红染色证实此细胞胞浆内含丰富之糖原颗粒。甲基绿派若宁染色证实此细胞内含乏RNA性蛋白体。此乃上述细胞浆透
3、明之原因所在。8/24/20216涎腺肿瘤此细胞核深染,呈圆形、卵圆形或梭形,通常位细胞周边部并与透明状基底膜相接近。电镜下,此细胞具有微饮液泡、肌微丝、多层基底板以及糖原颗粒等肌上皮细胞的特征性结构,说明此细胞属肌上皮细胞。8/24/20217涎腺肿瘤此二型细胞通常围成腺管样结构,其内层细胞——导管上皮细胞,体小,染色深。外层细胞——肌上皮细胞,体大,胞浆透明,形成典型之双层结构。若用免疫组织化学方法染色,以抗角蛋白抗体标记导管上皮细胞,以抗S-100蛋白抗体标记肌上皮细胞,则此双层结构更趋明显。8/24/20218涎腺肿瘤管腔大小不一,视外层肌上皮细胞之增生程度而定,严重者管腔狭小以至完
4、全消失,形成大小不等之实性肌上皮细胞片块,有的还杂有少数导管上皮细胞。此时应注意与多形性腺瘤鉴别。8/24/20219涎腺肿瘤若以透明型细胞为主,则应与粘液表皮样癌、腺泡细胞癌、皮脂腺癌等鉴别。腺样囊性癌中虽可见双套层结构,但数量少,瘤细胞为基底样细胞;常可见到特征性的筛孔状结构。此外肌上皮细胞片块间有基底膜环绕,网织纤维染色阳性,片块中心部可出现坏死。8/24/202110涎腺肿瘤间质为纤维结缔组织,穿行于瘤细胞片块间,使之分隔成叶状。包膜较完整,有时有肿瘤细胞侵入。8/24/202111涎腺肿瘤8/24/202112涎腺肿瘤8/24/202113涎腺肿瘤8/24/202114涎腺肿瘤8/
5、24/202115涎腺肿瘤【生物学特点】肿瘤呈浸润生长,有报告局部复发与远隔转移者,故本质上属恶性。但若手术彻底并佐以放疗,复发者少于l/3病例,远隔转移更为少见。预后较好。【组织发生】根据该肿瘤之形态、结构特点,一致认为该肿瘤可能来涎腺闰管上皮。8/24/202116涎腺肿瘤
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