瘤样炎性脱髓鞘病

《瘤样炎性脱髓鞘病》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、瘤样炎性脱髓鞘病(tumor-likeinflammatorydemyelinatingdiseases,TIDD)是中枢神经系统(centralnervoussystem,CNS)的一种较为特殊的脱髓鞘病，是CNS炎性假瘤中的一种。近年来，TIDD受到越来越多的关注，但多为个案或数例的报道。对其临床及影像特点观察研究比较浅显。随着近年影像技术发展及脑活检术的应用,发现该病罹患人数并不在少数,特别是其临床、影像等方面与脑肿瘤有诸多相似之处,临床中二者易于混淆、误诊或误治。即使是神经内科、神经外科及影像科的资

2、深专家有时对TIDD及脑肿瘤的鉴别也有一定困难。有的TIDD因误诊肿瘤而行手术病灶切除,有的因误诊而直接行放疗或γ刀治疗，部分患者因此而遗留功能障碍,甚至发生放射性脑病。因此，有必要提高对TIDD的诊断与鉴别诊断水平，以满足临床工作的需要。为此，结合我们已经积累的50多例TIDD患者(其中经病理证实的有26例)的临床、影像、病理方面的特点，以及我们积累的不同脑肿瘤(病理证实的)方面的临床经验，并参考国内外文献，对TIDD与脑肿瘤进行详细的对比剖析，提供相应的临床、实验室指标、影像特点，以供研究神经系统疾病相

3、关的专科医师在TIDD的诊断与鉴别诊断中进行参考。海军总医院神经内科戚晓昆一、TIDD的概念及误诊原因CNS炎性脱髓鞘病变为神经系统免疫介导性疾病，包括多发性硬化(multiplesclerosis,MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)、播散性脑脊髓炎等。其中一种CNS脱髓鞘病其影像学具有占位效应，而临床上表现为病灶大而症候少，酷似脑肿瘤，被称之为瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD),或肿瘤性脱髓鞘病(tumefactivedemyelinatinglesions,TDLs),亦或

4、称脱髓鞘假瘤(demyelinatingpseudotumor,DPT)。该病常累及中青年，使患者丧失工作和/或生活能力，给患者、家庭及社会造成较大的经济和精神负担。由于TIDD与脑肿瘤易于混淆，特别是胶质瘤及原发性CNS淋巴瘤(primarycentralnervoussystemlymphoma,PCNSL)，因此，一些患者被误诊而行脑手术，切除了本来可治愈的病变组织，导致患者脑功能严重损伤；另有一些TIDD患者虽未行开颅手术，却被误认为肿瘤而接受γ刀；还有一些患者因没有得到及时确诊而延误治疗，影响患者

5、预后。TIDD误诊的主要原因在于，对其临床特点与脑肿瘤的临床特点分析区分掌握不够，其次，对其影像特点与脑肿瘤影像的区分点了解不够。未能有效结合CT、MRI多个功能成像技术进行综合判断。第三，有的TIDD的组织病理改变存在怪异的星形细胞(如核分裂状的Creutzfeuldt细胞)，易被误认为是肿瘤细胞。另有一些肿瘤早期病变不典型或开颅或立体定向取材深度不够，位于病变边缘，表现为仅有少量胶质细胞增生或髓鞘脱失，与TIDD的胶质增生难与区分,容易误诊。再有,糖皮质类固醇的不规范使用(冲击治疗时间短、激素减量过快、

6、或激素用量小)使一些TIDD未得到有效控制,病情反复,而影像变化更酷似肿瘤,增加了鉴别诊断的难度。二、TIDD与脑肿瘤的的临床差异TIDD的发病平均年龄为34.3岁~36.6岁。脑胶质瘤及淋巴瘤的平均发病年龄相对较大，尤其是淋巴瘤，而生殖细胞瘤的发病年龄偏小。从起病过程来看，TIDD中的多数亚急性起病，仅有约1/4~1/3患者起病急。而脑肿瘤起病多数隐匿或缓慢。临床症候方面，TIDD的临床表现相对较MS或NMO轻，但比脑肿瘤要明显，累及皮质脑干束或皮质脊髓束时可出现中枢性面舌瘫或对侧肢体的运动障碍。而脑肿瘤

7、的临床表现较TIDD为轻，运动受累较为缓慢，尤其是胶质瘤，即使病变累及运动传导束时其运动障碍也不明显，这是因为肿瘤细胞在神经纤维之间生长，它不以破坏正常组织为主。当肿瘤细胞生长密集形成肿块到一定体积后才挤压正常的神经组织，产生相应的症候。对TIDD而言，智能障碍有时是早期的临床表现或主要症候；而脑肿瘤一般早期不出现智能减退，当有智能受损时多表明肿瘤较大或造成弥漫性损伤，常常是晚期的表现，PCNSL由于瘤细胞生长较快，其智能受损较胶质瘤要明显。TIDD一般无眼底视乳头水肿，而脑肿瘤中的一部分可见到眼底视乳头水

8、肿。大小便障碍在TIDD中比脑肿瘤中更常见，尤其是脊髓或双侧半球均有脱髓鞘时。而脑肿瘤很少有尿便障碍，只有发展到肿瘤晚期时可能才出现。脑脊液的压力在少数TIDD患者增高，但一般为轻度增高，平均较少超过250mmH2O。脑肿瘤随着肿瘤的生长多数可有脑脊液压力的明显升高，而少数正常。脑脊液蛋白两者均可轻度升高或正常，细胞数多为正常，糖和氯化物的水平也多为正常，当肿瘤侵及脑膜或延脊髓及神经根播散时，脑脊液糖含量常降低。