急性炎性脱髓鞘性

急性炎性脱髓鞘性

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时间:2018-10-09

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1、急性炎性脱髓鞘性多发性 神经病AcuteInflammatorydemyelinatingpolyneuropathies(A1DP)一、定义A1DP又称急性感染性多发性神经根神经炎、急性炎性多发性神经病、吉兰-巴雷综合症(GBS),是一种原因不清的引起急性或亚急性瘫痪的疾病,以周围神经脱髓鞘及血管周围炎症反应为病理特点的自身免疫病。因近年来发现了不少急性轴索变性病例,所以GBS这一术语似更合适。二、简史:1859年法国LandryO报道为“急性上升性麻痹”1892年美国OslerW具体描述了该病1

2、916年Guillain,Barre,Strohl报道了2例伴有腱反射丧失的急性瘫痪士兵,强调了脑脊液表现及病理,被后人称之Landry-Guillain-Barre–Strohlsyndrome三、流行病学急性迟缓性麻痹的最常见病因,常见的周围神经病,年发病率为0.6~4/10万人,可发生于任何年龄,男性略高于女性。美国及欧洲发病高峰在50~74岁。我国以儿童及青壮年为多见,10~30岁居多。多数报道无季节倾向,但在我国石家庄地区的农村,多在夏秋季节有数年一次的流行。90年代三大研究热点:分子模拟

3、机制,临床亚型,治疗。四、病因目前基本肯定与免疫密切相关。1、病前感染因子:因多数病人(60%)是在某种类型的感染性疾病后发生的。故怀疑本病和病毒感染后自身免疫反应有关,最常见于感冒或腹泻后,前驱感染因子或致病因素:CMV,EBV,HIV,疱疹病毒等.空肠弯曲菌、支原体等感染,疫苗、药物(神经节苷脂)及手术也可诱发。90年代C.jejuni报道较多,且认为其与较重的轴索性病例有关。五、发病机制分子模拟学说认为:AIDP的发病是由于病原体(如乙肝病毒)的某些组分脂多糖与周围神经组分GM分子结构相似,机

4、体免疫系统发生错误识别,产生自身免疫性T细胞及GM抗体,攻击周围神经组分发生免疫应答,引起周围神经脱髓鞘。六、病理1、病变部位:涉及运动和感觉的神经根、后根神经节、周围神经和颅神经。以前根、神经干及神经丛的改变最明显。也可累及脊膜脑膜及中枢神经和植物神经2、组织学特点早期:神经根或神经纤维充血水肿。中期:周围神经局限的节段性脱髓鞘,伴炎性的细胞反应。临床进展后期:炎症消退,主要为髓鞘再生,一般无轴索改变,但严重病例可发生轴索变性或前角细胞逆行性退变,肌肉可呈失神经萎缩。恢复七、临床表现(一)前驱症状

5、:约半数以上病人可追朔到病前1-4周有呼吸道或胃肠道感染症状,或有疫苗接种史。(二)起病形式:多为急性或亚急性起病,病程分为进展期,稳定期和恢复期。半数病人起病后症状逐渐加重,在2周达高峰,少数起病后1-2天内迅速加重,出现四肢瘫及呼唤肌麻痹。(三)症状和体征涉及运动、感觉、颅神经和植物神经1运动:80%病人先出现双下肢无力,然后逐渐向上发展,累及上肢及颅神经。偶有双侧面瘫开始。特点:对称,软瘫,腱反射早期丧失,甚至肌力尚存区亦可如此,且多数病人肢体近端无力更明显,严重者可有呼吸肌麻痹。共济失调。2

6、感觉:半数有远端肢体感觉异常如针刺感、麻木,蚁走感,烧灼感等,可伴疼痛(15~50%)。感觉障碍可先于瘫痪或于瘫痪同时出现。客观检查可有轻度“手套-短袜”样感觉减退。少数病人可有振动觉及位置觉减退。也可始终无感觉异常。3颅神经障碍:半数以上病例出现颅神经障碍,多为双侧麻痹。成人中以双侧周围性面瘫最常见,但不一定对称,偶有单侧。儿童以后组颅神经麻痹更为常见。其他颅神经(眼球运动神经、三叉、副神经)也可受累,Fisher综合症。部分Horner征。4植物神经功能障碍65%可出现,多见于重症患者,自主神经

7、症状常见有体位性低血压、皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍。偶有短暂的大小便潴留或失禁(逼尿肌瘫痪引起),亦可出现高血压,心动过速,心律不稳,窦缓等,可猝死。以上症状多在其他表现开始恢复的同时亦有好转,但血压不稳可持续更长时间,一般无复发。5呼吸肌麻痹占25~30%,多数于发病3~12天出现原因:(1)病变侵犯颈、胸神经根,损害膈肌、胸腹肌使呼吸肌瘫痪。(2)舌咽、迷走神经受累,影响吞咽及咳嗽反射,使分泌物排泄障碍。(3)严重者侵犯延髓,至延髓水肿造成呼吸肌麻痹。(4)植物神经功能障碍,使支气管

8、、肺渗出、水肿造成呼吸困难。因此呼吸肌麻痹是本病最严重症状,一旦发生可危机生命,尤要重视八、辅助检查1、脑脊液:蛋白细胞分离,即蛋白含量增高而细胞数不高,是本病的特征之一;起病之初蛋白含量正常,逐渐升高,至第3周蛋白增高最明显,20%患者蛋白始终不高,与病情无关。少数病例CSF细胞数可达(20~30)×106L。可见寡克隆区带2、严重病例可出现心电图异常,以窦性心动过速和T波改变最常见,如T波低平,QRS波电压增高,可能是自主神经功能异常所致。3、电生理检查(NCV和

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