神经内科神经病学高级职称考试复习笔记2

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1、神经内科神经病学高级职称考试复习笔记2 ☆亨廷顿舞蹈病临床特点：①常染色体显性遗传病；②中年发病；主要症状包括运动障碍和精神障碍两个方面，在成人神经系统症状主要是以舞蹈样动作为主，智能改变主要是认知功能障碍逐渐演进为痴呆；③慢性进行性舞蹈样动作最具有诊断价值。④无特殊治疗方法，主要是对症治疗。☆抽动秽语综合征是一种多发性抽动和语言痉挛为典型表现的运动障碍，儿童及青少年多见。☆抽动秽语综合征诊断标准：①发病年龄2—21岁；②重复性不自主快速无目的动作，涉及多组肌肉；③多发性发音抽动；④可受意志控制达数分钟至数小时；⑤数周或数月内症状可有波动；⑥病程持

2、续至少1年。★脑干反射包括：头眼反射、睫脊反射、眼前庭反射、紧张性颈反射。▲重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫疾病。主要由于神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱脂酶抑制剂治疗后症状减轻。▲重症肌无力发病年龄两个高峰：20-40岁，女性多于男性，40-60岁，男性多于女性。▲重症肌无力危象指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。△婴儿痉挛症（West综合征）出生一年内发病，男孩多见，波及头、颈、躯干或全身频繁肌

3、痉挛、精神发育迟滞和脑电图上高幅失律构成本病特征性的三联征。治疗用ACTH和泼尼松等糖皮质激素。△急性脊髓炎的药物治疗包括：①大剂量糖皮质激素冲击治疗；②大量免疫球蛋白；③维生素B族；④抗生素预防和治疗泌尿系统和呼吸道感染。△急性脊髓炎恢复期轻微腹部刺激或膀胱充盈时，出现双下肢屈曲，伴有腹肌收缩，膀胱和直肠排空及病变平面以下竖毛、出汗、举阳等，称为总体反射。△短暂性脑缺血发作时的治疗包括：抗血小板聚集、抗凝治疗、钙离子拮抗剂及其他(血管扩张药、扩容药物等）。★脱髓鞘疾病的病理特点：①神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性；②分布于CNS白质, 沿小

4、静脉周围炎症细胞浸润；③神经细胞、轴突、支持组织保持相对完整。△视神经脊髓炎又称Devic病，是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。临床上以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征，呈进行性或缓解与复发病程，目前多认为是多发性硬化的一个变异型。本病在我国多见，男女均可罹患，青壮年患者居多。△视神经脊髓炎治疗首选大剂量皮质类固醉，如甲基泼尼松龙静脉滴注，每日一次，连用3-5天，继之以大剂量泼尼松口服。△视神经脊髓炎诊断：①急性或亚急性发病，病前多有上呼吸道感染或消化道感染史；②同时或先后出现急性视神经炎和急性脊髓炎的症状和体征；③一般无视神经和脊髓

5、之外的脑部症状和体征；④可有缓解和复发，但不如多发性硬化明显，复发常表现为初发的症状和体征，少有新发病变；⑤实验室检查可见脑脊液中细胞、蛋白增多，视觉诱发电位和脊髓MRI改变；⑥排除脊髓肿瘤及脊髓血管畸形等脊髓压迫疾病。△视神经脊髓炎时视神经损害多表现为视神经炎或球后视神经炎，晚期出现视神经萎缩。△视神经脊髓炎时脊髓损害多为不完全性横贯性，体征常不对称，首发症状多为肢体麻木、背痛或肩痛，可放射至上臂或胸部。▲脊髓压迫症是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病情进展出现脊髓半切综合征和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累

6、。▲脊髓压迫症最常见的病因是肿瘤，以神经鞘膜瘤，其次是脊髓肿瘤。▲急性脊髓压迫症多源于脊柱旁或硬膜外病变，慢性脊髓压迫症多源于髓内或硬膜下病变。▲慢性脊髓压迫症抗分为散期：①根痛期：表现为神经根及脊膜的刺激症状、②脊髓部分压迫期：表现为脊髓半切综合征的临床表现、③脊髓完全受压鞘：出现脊髓完全横贯性损害的症状和体征。▲脊髓压迫症时髓外病变感觉障碍资下肢远端向上发展至受压阶段；髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区感觉保留至最后受累，称为马鞍回避；后索受累产生病变水平以下同侧深感觉减弱或缺失。▲椎

7、管严重梗阻时脑脊液蛋白细胞分离，细胞数正常，蛋白含量超过10g/l时，黄色的脑脊液流出后自动凝结，称为Froin征。▲脊髓压迫症首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性；再确定脊髓受压部位及平面，进而分析压迫是位于髓内、髓外还是硬膜外以及压迫的程度，最后研究压迫性病变的病因及性质。▲急性脊髓压迫症在起病6小时内减压最好。▲脊髓蛛网膜炎是因蛛网膜增厚与脊髓、脊神经根粘连，或形成囊肿阻塞脊髓腔导致脊髓功能障碍的疾病。▲脊髓蛛网膜炎多为慢性起病，临床表现呈多样性，可为单发或多发的神经根痛，感觉障碍多双侧不对称，呈神经根型、节段型或斑块状不规则分布。运动障碍为不

8、对称的单瘫、截瘫或四肢瘫。▲脊髓蛛网膜炎的治疗主要是病因治疗，可用肾上腺皮质激素、血管扩张药、维生素B族等。★神经源性体位