急性淋巴性白血病

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1、急性淋巴性白血病報告人:石有仁前言白血病一般又叫血癌,是血液或骨髓內不正常的白血球過度增生,一般分成急性與慢性兩型,而急性和慢性白血病又可分骨髓性或淋巴性。小孩子的白血病多屬急性淋巴性的較多,而成人則大都是急性骨髓性或慢性白血病。(東方人慢性骨髓性白血病較多,而西方人則以慢性淋巴性白血病較常見),慢性骨髓性白血病大多發生在30-40歲之青壯年,而慢性淋巴性白血病,多為60-70歲上的老人。急性淋巴性白血病佔小孩子癌症的37%,每年在台灣約有三百名小孩因罹患此症而死亡。由於不正常白血球過度增生,會減少或抑制血液內其他正常成份的生成,結果會有貧血,對病菌抵抗力減弱及出血等現象發生,而造成死亡

2、。病因1物理(輻射線)2化學與藥物3病毒感染，在動物中，已證實RNA病毒引起白血病，人類則有成人T細胞白血病與逆轉錄病毒HTLV-I有關4血液病如骨髓增生不良症候群(MDS)轉變成白血病。但確定的病因,目前仍不清楚。白血病分類急性白血病1.急性骨髓性白血病acutemyelogenousleukemia,AML又稱急性非淋巴球性白血病(acutenon-lymphoidleukemia,ANLL),依據細胞成熟程度與細胞群分M1~M72.急性淋巴球性白血病(acutelymphoidleukemia,ALL)依據細胞形態特徵、成分及T、B細胞標誌而分成L1~L3。慢性白血病之末梢大多以分

3、化成熟型細胞為主依細胞類型可分1.慢性骨隨性白血病(CML)2.慢性淋巴球性白血病(CLL)，又分T細胞、B細胞白血病。∗骨髓性白血病與淋巴球性白血病之比率約3:1多能幹細胞淋巴球系幹細胞骨髓系幹細胞T前驅細胞B前驅細胞單核球前驅細胞顆粒球前驅細胞紅血球前驅細胞巨核球前驅細胞T細胞惡性腫瘤B細胞惡性腫瘤急性淋巴球白血病(PCL)L1-L3M0(AUL)M5M4M3M2M1M6M7慢性淋巴球白血病急性者，病情發展進行極為快速，存活期約1-3個月；而慢性者，即使不經過治療可存活3-4年（慢性骨髓性白血病），甚至5-10年以上（慢性淋巴性白血病）。急性白血病大都是早期之造血幹細胞產生成熟障礙並

4、大量增殖，而慢性白血病則是較成熟造血細胞異常病變。小兒白血病中約98％為急性，其餘約2％為慢性骨髓性白血病小兒得到白血病的機率為1/2,800，台灣地區每年約有2百例新病例。根據台灣兒童癌症基金會所公布的兒童癌症分類統計，直到目前，白血病仍是兒童癌症第一位，約占36％CASE蘇小朋友年齡:91.4.23(2歲半)於92年9月台大醫院確診為急性淋巴性白血病當時使用藥物為:Vincristine,dexamethasone,Ara-c,MTX,solu-cortef及脊髓穿刺(MTX)臨床症狀發病時間非常短，約幾個星期。其症狀如下：1.貧血：正常紅血球受到血癌細胞的侵犯，無法形成，所以貧血。

5、患者臉色蒼白、食慾減退、活動力減退，甚至因極度貧血導致心臟衰竭、呼吸困難、心跳加快。2.出血：正常血小板因血癌細胞侵犯，無法形成，容易出現瘀青、出血斑點等。3.不明原因發熱：血癌細胞迅速成長，破壞迅速，會使得新陳代謝亢進，可以引起幾個星期、甚至數月不明原因發燒。另外，由於正常白血球無法形成，造成抵抗力差，易感染而發燒。4.器官腫大：血癌細胞侵犯到肝臟、脾臟、淋巴腺、胸腺等，造成器官的腫大。某些骨髓性白血病會造成牙齦肥厚或在皮下組織形成腫瘤。5.骨頭疼痛：血癌是由骨髓開始再往外侵犯，骨髓膨脹，骨膜受到拉伸，所以引起疼痛，膝蓋的上下方最明顯。急性白血病的診斷須做骨髓抽取及穿刺檢查,並在顯微鏡

6、下檢查血液及骨髓白血病的變化情形,如果發現骨髓中有白血病特徵的白血球出現,且其在所有骨髓細胞中所佔比例大於30%,則可以立刻確定診斷。急性淋巴性白血病易侵犯中樞神經系統，故有時必須作腦脊髓液檢查（俗稱龍骨水）。在形態學上分成L1、L2、L3三群。有關染色體研究可分成低危險型：第12及21對染色體轉位或染色體大於50對者屬之，大多屬於2-10歲之小兒，大人極少；高危險型：在第4及11對、第9及22對、第1及19對、第8及14對染色體轉位者屬之。由染色體檢查得知，大部分低危險型者屬於小兒，這也是為什麼成人得急性淋巴性白血病者常具有抗藥性，而化學治療效果不佳之原因。治療急性淋巴性白血病的治療約

7、需2～3年，治療大致採用台灣兒童癌症研究群的治療法，除了分成3個階段的藥物治療外，還有中樞神經預防。緩解-誘導治療使用3種或3種以上的藥物--prednisone及vincristine可使90%緩解,如合併L-asparaginase(L-asp)或daunomycin則緩解98%但毒性亦增加另於化療前12~48小時，先用allopurinol200mg/m/day分兩次服用，以降低血清和尿液中尿酸濃度；用NaHCO34~5gm/