半肢骨骺异样增殖

《半肢骨骺异样增殖》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、半肢骨骺异样增殖（叫法最多为：半肢骨骺发育不良）。这个有畸形，关节功能受损，要手术。半肢骨骺异样增殖：对生长发育紊乱骨病的命名一直非常混乱，按中文的习惯表达方式，发育不良一般是指发育迟缓成型不良，而异样增殖则表达过度异常生长，从本病临床与病理表现来看，半肢骨骺异样增殖命名较为合理。至于滑膜骨软骨瘤，发病年龄和影像学均不支持。X线特征性表现：半肢骨骺异样增殖一般有其“半肢”特征，病变是一个突出的有软骨帽和松质骨核心的肿块，肿物表面软骨帽构成关节面的一部分，与正常关节面相延续，病变的基底并不在关节囊上，这些都是鉴别的依据。半肢骨骺异样增殖症，

2、1926年Mouchet与BeIot首先报道，称之为跗骨巨大症，1950年Trevor提出跗骨骨骺续连症，1953年Ingelrans称之为骨骺软骨异样增殖，1968年Goldenberg提出骨骺骨软骨瘤的命名，1968年Aegeter称之为骨骺过度增殖。此外，还有很多叫法，如良性骨骺骨软骨瘤、距骨关节内骨软骨瘤、腕骨骨软骨瘤、股骨远端骨骺骨软骨瘤等。目前国际上通用的半肢骨骺异样增殖,简称是1956年Faribank首先提出的，主要是为了与多发骨骺发育不良和点状骨骺发育不良相鉴别。DEH是一种少见的软骨生长发育紊乱，表现为肢体一侧骨骺或跗

3、骨、腕骨的骨软骨瘤样异常增殖，造成畸形，关节活动受限、疼痛，肢体不等长等一系列问题。半肢骨骺异样增殖（叫法最多为：半肢骨骺发育不良）。这个有畸形，关节功能受损，要手术。半肢骨骺异样增殖：对生长发育紊乱骨病的命名一直非常混乱，按中文的习惯表达方式，发育不良一般是指发育迟缓成型不良，而异样增殖则表达过度异常生长，从本病临床与病理表现来看，半肢骨骺异样增殖命名较为合理。至于滑膜骨软骨瘤，发病年龄和影像学均不支持。X线特征性表现：半肢骨骺异样增殖一般有其“半肢”特征，病变是一个突出的有软骨帽和松质骨核心的肿块，肿物表面软骨帽构成关节面的一部分，与

4、正常关节面相延续，病变的基底并不在关节囊上，这些都是鉴别的依据。半肢骨骺异样增殖症，1926年Mouchet与BeIot首先报道，称之为跗骨巨大症，1950年Trevor提出跗骨骨骺续连症，1953年Ingelrans称之为骨骺软骨异样增殖，1968年Goldenberg提出骨骺骨软骨瘤的命名，1968年Aegeter称之为骨骺过度增殖。此外，还有很多叫法，如良性骨骺骨软骨瘤、距骨关节内骨软骨瘤、腕骨骨软骨瘤、股骨远端骨骺骨软骨瘤等。目前国际上通用的半肢骨骺异样增殖,简称是1956年Faribank首先提出的，主要是为了与多发骨骺发育不良

5、和点状骨骺发育不良相鉴别。DEH是一种少见的软骨生长发育紊乱，表现为肢体一侧骨骺或跗骨、腕骨的骨软骨瘤样异常增殖，造成畸形，关节活动受限、疼痛，肢体不等长等一系列问题。一、病因与病理原因不明；软骨发育异常学说是最早的推断，在胚胎5周时，由于内因或外因短暂的作用于肢芽的尖部，导致了这种畸形。1958年Wbeble与connell提出有可能由于病毒感染所致。1973年Barta等提出是由于异位的骺周缘软骨细胞增殖、转位，继而发生退化钙化骨化，病变区实际上是一异样增殖的副骨化中心，与原始固有正常的二次骨化中心之间有类似骺板样组织存在，由于不断生

6、长，疣样突出，造成关节畸形与活动障碍。病理所见很类似骨软骨瘤，伴有厚的软骨过度增生区，活跃的软骨化骨，骨化中心大小、形状不规则。二、临床表现男多于女，约为3.5:1，内侧多于外侧，约为2:1，多见于下肢，罕见于上肢，发现畸形、功能受限时间为1—14岁，多见于2—4岁。畸形、关节活动受限、疼痛、跛行是临床主要表现。此外，可有肢体不等长，肌肉萎缩。疼痛一般出现比较晚，踝多于膝。为了便于识别和诊断，可以建议将半肢骨骺异样增殖分为三型:1型：膝关节型。病变多为单发，多位于股骨远端骨骺的内侧，或胫骨近端骨骺的内后侧，主要表现为进行性加重的膝外翻，膝

7、关节活动受限，偶尔也因疼痛或关节绞锁而就诊。2型：距骨周围型。病变涉及胫骨远端骨骺、距骨及周围其他附骨，病变为多发，有明显功能障碍，患儿不能快走和跑步，步态笨拙。3型：真性多发型。病变范围广，畸形重，症状出现早，功能障碍突出，肢体不等长显著，不仅表现在下肢，也偶见于上肢，往往存在肢体不等长，足内侧过度生长，有早熟表现。1993年Takegami与Nogami报道一例过去文献上未曾报道过的双侧受累，伴有四肢多指(趾)、并指畸形的病例，1991年Graves等报道因距下关节内侧小关节病变引起痉挛性外翻足的个案。三、x线表现x线片可见病变部位骨

8、骺增厚、不规则，呈多中心的不透光区，斑片状钙化，如发生在跗骨或腕骨，可表现不规则分叶状骨性隆突，或不规则的骨增大，有块状钙化、骨化阴影。跗骨、跖骨、趾骨受累时，可表现过度生长，较正常粗大，特别