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1、血友病治疗相关的输血及血液制品介绍内容提要血液制品的安全性2相关凝血因子制品及用量31参与凝血的凝血因子Ⅶ、Ⅷ、ⅨⅢ（组织因子）、Ⅳ（Ca2+)、ⅤⅠ(纤维蛋白原)Ⅱ(凝血酶原）Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XⅢ、vWF血友病血友病A缺乏FⅧ约占85%血友病B缺乏FⅨ约占15%血友病的治疗目前常用的治疗方法为替代治疗。所谓替代治疗，就是补充血友病患者所缺乏相应的凝血因子。当前国际上血友病治疗手段由血浆中提取采用基因重组技术制备错误的理解存在病原传播风险不存在病原传播风险正确的观点中国现有的血友病治疗手段2007年血浆冷沉淀pd凝血因子
2、重组凝血因子HIV,HBV,HCVPVB19，HAVCJD,vCJD2008年山东省因子供应量年份拜科奇绿十字华兰冷沉淀总计人均量2008204,000IU60,000IU48,000IU2,464,920IU2,776,920IU0.0302009550,000IU140,000IU156,000IU5,390,320IU6,236,320IU相当200单位31,181瓶0.0662009年山东省人口9千4百万（摘要）血友病治疗凝血因子制品因子Ⅷ浓缩剂（AHG）因子IX浓缩剂重组因子Ⅷ（rFⅧ）凝血酶原复合物（PC
3、C）活化的凝血酶原复合物（APCC)重组活化因子Ⅶ(rFⅦa)冷沉淀（Cryoprecipitate）新鲜冰冻血浆（FFP）动物的FⅧ制剂①、因子Ⅷ浓缩剂（AHG）由新鲜血浆分离纯化而得，含FⅧ约15-40u/ml。国内已经能够制备中纯度产品，但目前紧缺适用范围：血友病A的各种出血、各种手术、预防出血伴有抑制物产生血友病A获得性血友病A血管性血友病（VWD）其他缺乏FVIII疾病：DIC②、因子IX浓缩剂由新鲜血浆分离纯化而得，含因子IX，国内尚无该制品。应用范围：血友病B产生抑制物的血友病B血友病B手术DIC肝病/
4、肝移植③、重组人凝血因子Ⅷ由基因重组工程技术所得rFⅧ活性>4000u/mg蛋白应用范围：同凝血因子Ⅷ浓缩剂国内已有进口产品，价格昂贵分离FⅧ的基因将DNA插入质粒载体内BHK细胞的转染FⅧ合成纯化配制和冻干③、重组人凝血因子生产过程重组人凝血因子Ⅸ由基因重组工程技术所得应用范围：同凝血因子Ⅸ浓缩剂国内没有进口产品，价格昂贵④、凝血酶原复合物（PCC）由新鲜血浆分离纯化而得内含：FII、FVII、FIX、FX四个因子使用时有导致血栓的危险性，尤其在与抗纤溶药合用时国内已能制备，但目前紧缺应用范围：因子FII、FVII
5、、FIX、FX单一或联合缺乏血友病B严重肝病/肝移植VK缺乏症：华法林过量、阻塞性黄疸、新生儿出血、消化不良/肠道灭菌综合征DIC因子Ⅷ抑制物产生的血友病A，但效果有限④、凝血酶原复合物（PCC）血浆来源,国内尚无该产品应用范围：用于产生抑制物的血友病A出血的治疗，有效率达40%-60%。如使用3-4次后无效，则不应再用。副作用：血栓发生率为1%-2%，反复大量使用时，在肝脏病，抗凝血酶缺乏时易发生。国内没有进口产品，价格昂贵⑤、活化的凝血酶原复合物(APCC)⑥、重组活化凝血因子Ⅶ(rFⅦa)基因重组工程技术制备而
6、得国内已有进口制品，但价格昂贵有血栓发生的可能应用范围：有抑制物血友病A/B的出血外科手术难以控制的出血3.脑出血、蛛网膜下腔出血4.创伤出血5.上消化道出血6.血小板重度减少或功能异常出血7.产科大出血8.抗凝药和溶栓药过量出血⑥、重组活化因子Ⅶ制品(rFⅦa)⑦、冷沉淀（Cryoprecipitate）是新鲜冰冻血浆在2-4ﾟC下解冻后的白色絮状沉淀物，内含FⅧ、vWF、Fg、FXⅢ和FN等血浆因子因未经病毒灭活处理，故有输血传染病的风险。应用范围：血友病A在无因子Ⅷ浓缩剂时使用VWD：首选制品Fg缺乏：含150
7、-200mg/袋冷沉淀（80u）FXⅢ缺乏：首选制品FN缺乏⑧、新鲜冰冻血浆（FFP）除血小板外含有所有凝血因子，但部分有衰减国内部分血液中心进行亚甲蓝血浆病毒灭活目前国内紧缺应用范围：1.单个凝血因子缺乏出血6.治疗性血浆置换2.肝病凝血障碍出血7.口服抗凝药和溶栓药过量出血3.大量输血所致凝血障碍出血8.大面积烧伤4.抗凝血酶缺乏症9.DIC5.TTP/HUS10.需要补充胶体血容量⑨、动物的FⅧ制剂猪FⅧ浓缩物（Hyate-C,pFⅧ），猪与人FⅧ结构有高度同源性，可在人体内起止血作用。且不易与人FⅧ抗体发生交
8、叉反应。国外作为获得性FⅧ抗体治疗的首选，适用高反应型抑制物且严重出血患者的治疗。国内尚无供应副作用：轻度发热，皮疹，血小板减少。约30%产生抗猪FⅧ抗体重组动物凝血酶重组动物凝血因子Ⅷ长效重组人凝血因子Ⅷ口服重组人凝血因子Ⅷ凝血因子生物仿制药物目前国外正在研究开发的凝血因子凝血因子的使用因子Ⅷ浓缩剂（AHG）——血友病A首选制品剂量公式方法输
