疫缺陷患者感染的规范治疗及病例分析

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1、免疫缺陷患者感染的规范治疗及病例分析苏州大学附属第二医院余勇1.免疫缺陷病的简介2.获得性免疫缺陷患者感染的病因及病原谱5.如何针对病原规范抗感染治疗6.典型病例分享主要内容3.获得性免疫缺陷患者肺部感染的特点4.获得性免疫缺陷患者感染的诊断及临床表现免疫缺陷病基本概念：免疫缺陷病(immunodeficiencydisease，IDD)：免疫系统因先天发育不全或后天因素所致的免疫功能低下或缺乏，临床上表现为以感染为主的一组综合征分类：原发性免疫缺陷病（先天性）PrimaryImmunoDeficiencyDisease,PIDD获得性免

2、疫缺陷病（继发性）AcquiredImmunoDeficiencyDisease,AIDDIDD的共同特点易发生感染易患恶性肿瘤常伴发自身免疫性疾病多系统受累且症状多样常有遗传倾向（原发性免疫缺陷病）原发性B细胞缺陷原发性T细胞缺陷原发性联合免疫缺陷补体系统缺陷吞噬细胞缺陷原发性免疫缺陷病1.性联低丙种球蛋白血症(X-linkedagamma-globulinemia,XLA):又称Bruton病，为最常见的先天性B细胞缺陷病2.选择性免疫球蛋白缺陷：为常染色体显性或隐性遗传病原发性B细胞缺陷原发性T细胞缺陷1.DiGeorge综合征(先

3、天性胸腺发育不全):因先天性胸腺发育不良，T细胞不能成熟而致细胞免疫缺陷2.T细胞的功能缺陷T细胞和B细胞联合免疫缺陷1.重症联合免疫缺陷病(severecombined-immunodeficiencydisease，SCID)(1)腺苷脱氨酶(adenosinedeaminase,ADA)缺陷引起的SCID(2)MHC-Ⅰ类分子/MHC-Ⅱ类分子缺陷引起的SCID2.毛细血管扩张性共剂失调综合征(ataxiatelangiectasiasyndrome,AT)为常染色体隐性遗传病3.伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病(Wiskott-Ald

4、richsyndrome,WAS)为性连锁隐性遗传病T细胞和B细胞联合免疫缺陷1.慢性肉芽肿病2.白细胞粘附缺陷3.Chediak-Higashi综合征(吞噬细胞功能缺陷)4.PMN数量减少按PMN数量减少的程度，临床上可分为粒细胞减少症和粒细胞缺乏症。髓样干细胞分化发育障碍是引起此病的主要原因吞噬细胞缺陷髓样祖细胞吞噬细胞缺陷淋巴样祖细胞前B细胞前T细胞成熟B细胞成熟T细胞浆细胞效应T细胞X性联无丙球血症德乔治综合征补体补体系统缺陷感染肿瘤自身免疫病遗传倾向X性联高IgM综合征选择性IgA缺陷T细胞活化和功能缺陷重症联合免疫缺陷原发性免

5、疫缺陷病原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病诱发获得性免疫缺陷病的因素1.非感染性因素①恶性肿瘤：霍奇金病、骨髓瘤等免疫系统肿瘤②营养不良③医源性免疫缺陷：放、化疗、免疫抑制药物、皮质激素治疗、脾切除、实体器官移植、造血干细胞移植、老人④慢性基础疾患：如肾功能不全、糖尿病、血液病、慢性阻塞性肺病、肝硬化、肿瘤和结核病等2.感染某些病毒、细菌或寄生虫感染均可不同程度地影响机体免疫系统，导致获得性免疫缺陷病。其中对人类危害最大的是感染HIV后继发的获得性免疫缺陷综合征(acquiredimmunedeficiencysyndrome,AIDS)。

6、获得性免疫缺陷病免疫缺陷者感染正常人具有物理的和化学的屏障、非特异性免疫和特异性免疫功能以防御各种病原体的入侵。任何影响和损伤这些免疫防御功能的因素，皆可使人易于发生感染，称免疫缺陷者感染正常人体的免疫防御系统非特异性免疫防御系统包括机械的屏障结构、细胞因素和体液因素三类机械的屏障结构如完整的皮肤和粘膜屏障、血脑屏障、血胎盘屏障等，包括皮肤分泌的脂肪酸，以及粘膜所具有来自唾液、眼泪、前列腺液中对细菌有杀灭能力的溶菌酶等细胞吞噬作用血液中性粒细胞、单核细胞、许多组织中的吞噬细胞均有吞噬病原体的作用体液因素血清中的补体系统、体液中的溶菌酶、干

7、扰素等特异性免疫防御系统免疫球蛋白血清中的免疫球蛋白，具有抑制细菌对宿主的粘附、促进吞噬作用、激活补体系统产生溶菌、中和毒素等作用细胞免疫致敏T淋巴细胞释放多种淋巴因子，杀灭或清除异物。主要作用于细胞内的病原微生物。正常人体的免疫防御系统巨噬细胞中性粒细胞树突细胞NK细胞补体溶菌酶干扰素T淋巴细胞B淋巴细胞抗体细胞免疫体液免疫天然免疫(非特异性免疫)获得性免疫(特异性免疫)正常人体的免疫防御系统获得性免疫缺陷感染的原因皮肤粘膜的完整性受损吞噬作用受损细胞免疫缺陷体液免疫缺陷皮肤粘膜的完整性受损创伤、烧伤、导管的放置、人工心脏瓣膜的置换损伤

8、皮肤、粘膜，有利于病原体的入侵实体瘤所致的空腔器官阻塞损伤局部防御功能，易感染放置静脉导管48～72小时后，导管插入处可有大量葡萄球菌生长，可致菌血症或败血症。脑室内导管留置、保留导尿管、气管