双侧基底节、丘脑病变的影像表现

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1、双侧基底节、丘脑病变影像学表现2016-06-05正常影像解剖基底节构成：尾状核、豆状核（壳、苍白球）、屏状核、杏仁核血供：大脑前、中动脉的内外侧豆纹动脉功能：锥体外系的一部分，参与运动、记忆、情感和其它认知功能豆状核有丰富血供、线粒体、神经递质和化学物质，高葡萄糖及氧利用和高代谢活性，更易受累正常影像解剖丘脑构成：位于两侧大脑半球和中脑间，多个核团组成血供：大脑后动脉第一、二段，后交通支功能：核团传递、输出皮质束的感觉、运动信号；与意识、睡眠、觉醒调节有关；病变致意识障碍、感觉异常基底节区其它正常表现VR间隙生理性钙化铁沉积疾病分类中毒性疾病CO甲醇氰化物……退行性疾病NBIACJD

2、Fahr病……代谢性疾病肝病高血氨高血糖（无酮体）低血糖低氧血症Wilson病渗透性髓鞘溶解症Wernicke脑病……疾病分类血管性疾病脑深静脉栓塞脑动脉闭塞……感染和炎症性疾病神经Behcet病黄病毒脑炎弓形虫病……肿瘤原发淋巴瘤PBTG神经纤维瘤病Ⅰ型……临床及影像学表现中毒病因一氧化碳、甲醇和氰化物造成线粒体细胞呼吸酶受损影像学CO：基底节长T2，倾向累及双侧苍白球，白质脑病，DWI弥散受限氰化物和甲醇：还有出血性坏死，白质水肿CO中毒CO中毒迟发性脑病药物中毒——胺碘酮肝性脑病病因慢性肝硬化伴门脉高压，门腔分流，含氮废物积聚导致大脑中毒影像学锰沉积：苍白球、黑质T1高信号急性高血

3、氨症：双侧基底节、岛叶皮层和扣带回T2WI高信号DWI弥散受限代谢性疾病急性高血氨症：肝硬化伴急性失代偿性肝衰竭缺氧缺血性脑病（HIE）病因成人HIE为循环、呼吸衰竭所致轻度：仅于分水岭区重度：大脑皮层、基底节、海马；丘脑和小脑也可能受累；脑干和大脑白质很少累及影像学CT：双侧基底节、丘脑低密度MRI：DWI高信号，T2WI不明显的高信号和皮层肿胀代谢性疾病HIEHIEWilson病病因血浆铜蓝蛋白缺乏导致铜聚积临床表现构音障碍、肌张力障碍、震颤、共济失调、帕金森样症状特征：角膜K-F环影像学壳核、苍白球、尾状核和丘脑的长T2“熊猫脸”征DWI高信号多见于疾病活动期代谢性疾病Wilson

4、病“熊猫脸”征渗透性髓鞘溶解症病因电解质失衡（特别是对低钠血症的快速过度矫正）临床表现痉挛性偏瘫、假性延髓麻痹、意识水平降低和昏迷影像学脑桥中央髓鞘溶解症累及桥脑中央，桥脑腹外侧及皮质脊髓束往往不受累，T2WI和FLAIR上脑桥中央特征性三叉戟状或蝙蝠翼状高信号脑桥外髓鞘溶解症累及苍白球、壳核、丘脑和小脑的长T2病变，在早期DWI可高信号代谢性疾病渗透性髓鞘溶解症Wernicke脑病病因维生素B1（硫胺素）缺乏临床三联征意识改变、眼功能障碍和共济失调影像学内侧丘脑、导水管周围区、乳头体和中脑顶盖部对称性长T2受累区域的点状出血，弥散受限和对比增强乳头体受累最易见于慢性酗酒者代谢性疾病We

5、rnicke脑病非酮症高血糖病因糖尿病控制较差，舞蹈病、偏身投掷症，精神状态改变影像学CT：双侧苍白球、尾状核高密度MRI：T1WI高信号，T2WI信号不一血糖控制后2-12个月影像学表现可消失代谢性疾病低血糖病因低血糖昏迷影像学双侧基底节、海马和大脑皮层的T2高信号，DWI弥散受限轻度：可逆，一过性胼胝体压部、内囊和放射冠白质异常重度：弥漫灰质异常，也可见白质病变基底节受累预示预后较差代谢性疾病Fahr病（特发性基底核钙化）病因先天性常染色体显性遗传性疾病临床表现缓慢发作的非特异性症状影像学基底节、齿状核、丘脑和大脑皮层下白质的双侧对称性钙化退行性疾病Fahr病大脑深静脉血栓形成病因危

6、险因素：孕期或产褥期的高凝状态，口服避孕药，血管炎，颅内或系统性感染临床表现急性头痛，恶心，呕吐，抽搐和精神状态改变；局灶性神经缺损、昏迷和死亡影像学丘脑长T2，内囊、基底节和深部白质也常受累血管性疾病大脑深静脉血栓形成动脉闭塞病因通常由于基底动脉尖端闭塞造成临床表现易激惹，昏迷，记忆障碍，视觉和行为改变影像学特征性表现：T2WI和DWI上高信号Percheron动脉闭塞：双侧对称性丘脑梗塞血管性疾病基底动脉闭塞Percheron动脉闭塞神经Behçet病病因原因不明的多系统、反复发作的炎性疾病临床三联征葡萄膜炎、口腔和生殖器溃疡4%–49%CNS受累，头痛、构音障碍、小脑体征、感觉体征

7、，个性改变影像学局灶或多灶病变局灶：脑干、基底节（1/3双侧受累）、丘脑，大脑白质长T1长T2，DWI等或稍高信号感染和炎症性疾病神经Behçet病脑弓形体病病因HIV感染；AIDS临床表现发热、头痛，局灶性神经功能缺失、抽搐、昏迷影像学基底节、脑叶灰白质多灶病变出血T1高信号有结节状、环状强化感染和炎症性疾病脑弓形体病原发CNS淋巴瘤部位大脑半球深部白质，胼胝体和基底节影像学CT：等或较高密度且均匀MRI：T2等或低信号，瘤内信号