肝局灶性结节样增生

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1、肝局灶性结节样增生(focalnodularhyperplasia,FNH)一、概述良性女性（F）无症状无恶变无需处理二、病因一种错构瘤肝脏对血管畸形的反应性表现,而非真性肿瘤，Wanles等认为病变区动脉管径较大且无门静脉分支,这提示由于肝窦血供的动脉化或血流量增大,而导致肝细胞结节性增生。国外已有报道一种FNH伴有脑血管畸形、脑膜瘤及星形细胞瘤的综合征。三、病理与周围肝组织边界清晰，无包膜，中央瘢痕，滋养动脉，引流静脉，肿块内的肝细胞为正常肝细胞。典型血供特点为离心性供血,一条或多条滋养动脉从中央瘢痕发出,以

2、轮辐状向边缘放射分布。肝FNH的血供与正常肝实质有明显差异，而肿块内的肝细胞与正常肝细胞无异。正常肝细胞FNHCT特征总结：平扫：等或低密度（有报道FNH内铜结合蛋白过量沉积可呈高密度）动脉期：明显均匀强化（有报道出现不均匀强化,可能与其生长超过血供,引起病灶均质性改变有关或者口服避孕药使其血供改变有关）门脉期及延迟期：强化程度逐渐下降，等、高或稍低密度供血动脉：肝动脉分支引流静脉：病灶边缘（有报道FNH有两条引流路径,一条是通过引流静脉注入肝静脉,一条是通过病灶内的窦状隙进入邻近肝组织的血窦）中央瘢痕：延迟强化

3、（30%，可能是由于瘢痕内血管管壁较厚,管腔狭窄且血管畸形,对比剂进入较慢）无包膜（有报道FNH病理见纤维包膜形成,可能是由于病灶巨大,生长缓慢,使得周围肝基质被动增厚）五、鉴别诊断1、肝腺瘤育龄期女性长期口服避孕药者，富血供，强化方式与肝FNH相似，无中央瘢痕，包膜完整，因肝腺瘤有出血和恶变倾向,肿块内有出血者,结合临床病史可提示诊断。FNH肝腺瘤M48yF31y2、肝癌①大多数HCC患者AFP升高,FNH多正常;②强化特征:HCC呈“快进快出”,FNH呈“快进慢出”;③HCC>3cm时发生坏死几率高,强化不均

4、匀;FNH>3cm时常有中央瘢痕，瘢痕延迟强化;④当动脉期出现除中央瘢痕外的全瘤显著强化和(或)病灶中央或周围出现增粗迂曲的供血动脉时,高度提示FNH的诊断;而出现包膜时高度提示HCC。M56y小肝癌纤维板层状肝细胞癌纤维板层状肝细胞癌罕见，青少年好发，无肝硬化基础平扫：低或等密度重要特征：星状中央瘢痕向周围放射并将肿瘤分隔,但其中央瘢痕较FNH明显粗大，并可见斑点状钙化,动态增强上则保留肝细胞癌的强化特征。3、血管瘤强化特征：“慢进慢出”,强化从边缘开始,呈结节状或环状强化,随时间向中央填充；较小的血管瘤（难鉴

5、别）：动脉期均匀强化,一直延迟到延迟期,MRI有助于两者鉴别。F33y血管瘤F73y鉴别诊断总结FNH、肝腺瘤——“快进慢出”原发性肝癌——“快进快出”血管瘤——“慢进慢慢出”