危重病性多发性神经病与危重病肌病 2017.11.30

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1、危重症多发性神经肌病通州区人民医院黄进前言近年来，随着重症监护病房（intensivecareunit,ICU）医疗技术的提高，越来越多的危重症患者得以幸存，但许多患者出院后常伴有长达数月至数年的肌无力。这种危重症患者在ICU住院期间获得的肌无力被称之为ICU获得性肌无力（ICU-acquredweaknessICUAW）,其中最常见的为危重症肌病（criticalillnessmyopathy，CIM）和危重症多发性神经病（criticalillnesspolyneuropathy,CIP），两者亦可同时存在，称之为危重症多发性神经肌病（criti

2、calillnesspolyneuromypath，CIPNM）。CIM发病率较CIP至少高出3倍以上，约占ICUAW的50%。1977年，MacFarlane和Rosenthal报道了一例24岁女性哮喘持续状态患者，在应用机械通气、神经肌肉阻滞剂、大剂量激素冲击治疗后出现急性四肢瘫痪，而其感觉、意识及头面部肌肉未受累。随着对该病的认识，CIM也曾称为急性四肢瘫痪性肌病、急性坏死性肌病、粗肌丝肌病以及急性类固醇肌病等。这种危重症性肌病和危重症性多发神经病是ICU患者的严重并发症之一，临床上表现为迟缓性肢体无力和呼吸机撤离困难，导致患者死亡率增高及长期

3、功能障碍风险上升。一、发病率有30%-50%的ICU患者可并发CIP或CIM，或两者均有。合并全身炎症反应综合征或败血症的患者CIP发生率更高，为70%；急性呼吸窘迫症患者合并CIP或CIM的发生率也可达60%。多器官功能衰竭（≥2个器官）、昏迷、尿毒症休克患者，CIP或CIM的发生率可达100%。在CIU停留超过7天的患者，CIPNM发生率为47%-77%。二、CIPNM危险因素病情严重程度延长ICU住院时间女性OR=4.66SIRS、SepsisMODSMOF高血糖营养不良、肠外营养、低蛋白血症神经肌肉阻滞剂氨基糖苷类克林霉素激素？机械通气制动三

4、、发病机制假说阶段离子通道病微循环障碍线粒体功能障碍氧化应急长期大量使用皮质类固醇激素能诱导肌肉的分解代谢并抑制其合成代谢，从而导致粗肌丝的缺失以及类固醇相关疾病的发生。竞争性非极化型神经肌肉阻滞剂（neuromuscularblockingagents,NMBAs)能够阻断神经肌肉接头处的突触传递，致使肌肉与支配神经的联系中断，进而阻断神经调节蛋白对肌细胞的营养作用，而且NMBAs也会降低运动终板钠离子通道的活性，降低肌细胞膜兴奋性，从而产生松弛作用。通常NMBAs所致肌无力的时效维持在数小时之内，如果出现数天的肌无力则应该考虑是否合并有CIM和（

5、或）CIP的可能。制动或活动限制所致费用性肌萎缩和肌力的下降在危重症患者中最为常见。在机械通气中由于隔肌主动做工减少，类似膈肌的制动或活动受限，亦可造成膈肌费用性萎缩和无力。另外，过度镇静剂也是造成ICU患者活动受限的主要因素，并降低肌肉兴奋性。在严重脓毒血症患者常伴随肌肉线粒体的能量代谢障碍，包括：细菌毒素直接损伤线粒体或通过NO及其其他活性氧抑制电子转运酶复合酶等。四、电生理特征CIM的主要临床特征为ICU危重症患者在原发病治疗过程中出现四肢及躯干骨骼肌的急性受累，表现为四肢对称性肌无力，同时累及近端和远端。因此早期常称之为急性四肢瘫痪性疾病。可

6、伴显著的肌萎缩。肌无力常累及呼吸肌，造成ICU患者撤机困难，为ICU最常见的临床表现，也是早期应注意的一个征象，但头面部肌肉肌眼外肌一般不受累。CIM电生理特征表现为：⑴神经传导速度：复合肌电图动作电位(compoundmuscleactionpotentil,CAMP)波幅异常降低并时程延长，而感觉神经动作电位正常。⑵针极肌电图：肌肉轻收缩后呈现疾病性运动单位电位，表现为低波幅、短时程以及多相运动单位。⑶肌膜兴奋性的降低为CIM另一个重要的电生理特征。在此情况下，直接刺激肌肉结合常规神经传导速度研究能够应用于意识不清等无法配合的患者中。五、病理常规

7、肌肉活检，轻型CIM可仅表现为非特异性的选择Ⅱ型纤维萎缩，而CK水平多正常或轻度增高，严重者可表现为弥漫性肌纤维坏死，呈急性横纹肌溶解样改变，伴CK水平显著增高、肌红蛋白尿和或肾功能衰减。CIP:原发性轴索损害CIM：肌球蛋白缺失急性坏死肌病横纹肌溶解六、临床表现及评估对称性四肢中、重度迟缓性瘫痪，可以累及或不累及呼吸机，但一般不累及颅神经，疼痛刺激时出现面部痛苦表情要高度警惕是否有这种情况。年龄大于50岁、女性、呼吸衰竭、全身炎症反应综合症、住ICU天数≥5天是CIPNM的典型特征。对于CIM患者，CK可以正常（15%）或增高（10-100倍），3

8、-4天达高峰，10天恢复正常。潘岳松教授团队的一项研究提示，CK增高既不能确诊CIM，正常也不能排除CIM，