系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,sle）

《系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,sle）》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在学术论文-天天文库。

1、系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)同济大学附属同济医院肾内科王慧芳概述一种累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病血清中具有大量不同的自身抗体（ANA）以病情缓解和急性发作交替为特点育龄女性多见，男:女=1:7-9；发病率1/1000(我国）>1/2000（西方）病因遗传性激素环境（感染）免疫学异常遗传流行病学：近亲发病率5%-13%；同卵双胎发病率5-10倍于异卵双胎不同人种发病率有差异：有色>白人存在易感基因，是个多基因病；基因位点与自身抗体的类型有

2、关:HLA-DQB1与dsDNA有关；HLA-DQW6与抗Sm抗体有关性激素女性发病明显高于男性（更年期前阶段9:1）不论男女，体内雌二醇的代谢产物16-羟雌酮显著女性避孕药可诱发狼疮样综合征雌性NZB-SLE模型小鼠阉割可缓解病情；雄性可加重病情环境因素紫外线照射皮肤上皮细胞凋亡上皮细胞核DNA解聚自身抗原（胸腺嘧啶二聚体）自身抗体引起光敏感紫外线波长290-320nm，可透云层和玻璃环境因素含芳香族胺或联胺基团的药物可出现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等（需慎用）含补骨脂素的食物（芹菜、

3、无花果等）、药物（四环素、磺胺）可增强光敏感的潜在作用感染（病毒）发病机制主要机制：免疫复合物的形成和沉积具有遗传素质者，环境因素和性激素影响下→促发了异常的免疫应答→持续产生大量免疫复合物和致病性自身抗体→引起组织损伤发病机制外来抗原→Th细胞功能增强,Ts功能受抑→B细胞高度活化致病性自身抗体细胞因子IL-1、IL-6等使致病性免疫复合物清除减少、生成过多、T细胞和NK细胞功能失调CD4+/CD8+发病机制免疫系统紊乱贯穿了SLE的整个发病过程自身抗体与循环中的自身抗原形成免疫复合物，组织中沉积，引起病

4、理性炎症损伤。抗磷脂抗体，并发血管内血栓形成。病理主要病理改变：炎症反应和血管异常①结缔组织的纤维蛋白样变性（免疫复合物及纤维蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织）②结缔组织的基质粘液性水肿③坏死性血管炎病理特征性改变（阳性率不高）苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）洋葱皮样改变（小动脉周围显著向心性纤维增生）免疫荧光：免疫球蛋白和补体沉积临床表现（一）全身症状：发热占90%，长期低热为主（高热提示活动，排除感染）；疲乏皮肤粘膜：80%皮疹（蝶形红斑、盘状红斑）、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象肌肉骨

5、骼：非畸形关节炎、5%肌炎浆膜炎：胸腔积液（渗出液）、心包积液临床表现（二）肾：约75%表现——蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全等心血管：约30%表现——纤维素性心包炎或心包积液；10%心肌损害；心衰等肺：35%胸腔积液、狼疮性肺炎、间质性病变等临床表现（三）神经系统：癫痫和精神症状约25%累及脑部称为神经精神狼疮——头痛、呕吐、偏瘫、意识障碍、躁动、妄想等，提示病情活动；病理基础:脑局部血管炎的微血栓预后不良指征:脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态临床表现（四）消化系统：食欲不振、腹痛、呕吐、SGTP等血液系

6、统：60%贫血（与红细胞生长抑制因子、寿命缩短、营养等有关）、10%自身免疫性溶贫（短期内重度贫血）、血WBC、BPC、无痛性淋巴结肿大临床表现（五）抗磷脂抗体综合征（APS）：动静脉血栓形成、习惯性流产、BPC、血清中出现抗磷脂抗体干燥综合征（SS）：唾液腺、泪腺功能不全眼底病变（视网膜血管炎）：出血、乳头水肿、视力下降实验室和其他辅助检查一般检查自身抗体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体补体：CH50、C3、C4狼疮带试验：70%（+）肾活检病理X线及影像学检查抗核抗体谱抗核抗体：筛选指标、特异

7、性低抗dsDNA抗体：特异性高，与活动有关抗Sm抗体：特异性高99%，敏感性差25%抗RNP抗体：特异性不高40%抗SSA、SSB抗体狼疮性肾炎Ⅰ型：正常或轻微病变型Ⅱ型：系膜增殖型Ⅲ型：局灶节段增殖型Ⅳ型：弥漫增殖型Ⅴ型：膜性Ⅵ型：肾小球硬化型狼疮性间质性肾炎SLE活动性指标血Rt：一系或多系减少ESR↑尿Rt：蛋白尿、红细胞、管型尿血清补体↓（呈负相关）dSDNA滴度↑LN活动性指数（0-24分）病理所见无轻中重肾小球异常细胞增殖性改变0123纤维素样坏死、核碎裂0246细胞性新月体0246透明栓子，金属

8、环0123白细胞浸润0123肾小管间质的异常单核细胞浸润0123LN肾脏慢性指数（0-12分）病理所见无轻中重肾小球异常肾小球硬化0123纤维性新月体0123肾小管间质的异常小管萎缩0123间质纤维化0123诊断颧部红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡关节炎浆膜炎肾脏病神经系统病变血液系统异常免疫学异常抗核抗体鉴别诊断不明原因发热类风湿性关节炎慢性肾炎结核性胸膜炎特发性血小板减少性紫癜病情的判断疾病的活动性或