凝血检测及质量控制

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1、凝血检测及质量控制武汉大学中南医院黎安玲历史记载公元前犹太人的法典中即有有关血友病的记载近代欧洲王室之间相互通婚，造成各国王室中血友病患者高发止凝血障碍与各种常见病血液系统疾病心血管疾病糖尿病肾脏疾病妇产科疾病外科手术体外循环等心肌梗死凝血功能异常血管中流动的血液为什么不凝固破损的血管为什么能止血机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统凝血血栓抗凝出血一凝血基础理论正常止血机能两方面五因素凝血机制抗凝机制血管壁（vesselwall）血小板（platelet）凝血系统（coagulationsystem）抗凝系统（anticoagulationsystem）正常止血机制

2、纤溶系统（fibrinolyticsystem）1、血管壁的作用血管受损血管收缩(1)止血血液粘稠(4)止血内皮细胞PLT黏附聚集(2)止血TXA25-HT释放暴露内皮下胶原激活Ⅻ(3)内源性凝血止血TF释出外源性凝血止血神经反射内皮素血管紧张素vWFVascularinjuryFg＆Ca2+plateletTFⅦa-TF-Ca2+Ⅹa-Ⅴa-Ca2+-plⅩThrombinProthrombinFIBRINCLOTFibrinogenⅦⅦa1、血管壁的作用血管受损vWF血小板黏附（1）PLT聚集(Ⅰ)（2）FgPLT释放(5-HTADP)（3）GPIIb/IIIa

3、Fg血管加速(Ⅱ）加速Ⅱa使纤维蛋白收缩聚集形成（2）网收缩（4）2、血小板的作用胶原VascularinjuryvWFRestingPlateletGPIIb/IIIaFibrinogen＆Ca2+ActivatedPlatelettwo2、血小板的作用粘附聚集释放Ⅰ纤维蛋白原Ⅱ凝血酶原Ⅲ组织因子Ⅳ钙离子Ⅴ易变因子Ⅵ不存在Ⅶ稳定因子Ⅷ抗血友病因子ⅨChristmas因子ⅩStuart-Power因子Ⅺ血浆凝血活酶前加速素ⅫHegeman因子XIII纤维蛋白稳定因子PK激肽释放酶原HMWK高分子量激肽原目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有12个，及高分子量激

4、肽原(HMWK)，激肽释放酶原(PK)大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依赖Vitk，称Vitk依赖因子除TF外，都存在于血浆除FIV（Ca2+）外均为蛋白质正常情况下，所有因子都处于无活性状态3、凝血因子机制凝血机制（瀑布学说）ⅫⅫaⅪⅪaⅨⅨaⅩaⅩSurface、HMWKⅦⅦaTissuefactor（TF）Ⅶa-TF-Ca2+ProthrombinThrombinⅩⅢaFIBRINCLOTFibrinogenFibrinmonomerⅧaCa2+plⅤaCa2+plIntrinsicpathwayextrinsicpathwaycommonpa

5、thwayⅩⅢKPKHMWK三个阶段凝血酶活酶形成凝血酶形成纤维蛋白形成两途径止血神经相血管相PLT相S出血血管损伤血管因素血小板因素粘附，聚集释放反应内皮细胞损伤效应血管收缩止血凝血因素纤维蛋白形成vWFTFFⅫTXA2PF35-TH凝血酶原凝血酶纤维蛋白原凝血活酶外源性凝血系统激活内源性凝血系统激活纤维蛋白形成启动凝血系统正常的止血凝血机制4、抗凝系统抗凝血酶系统：AT-Ⅲ，肝素--丝氨酸蛋白酶抑制剂，灭活Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa及凝血酶等蛋白C系统：蛋白C、蛋白S、血栓/凝血酶调节蛋白(thrombomodulin,TM)--使凝血因子Va,VIIIa失活;

6、--TM与凝血酶结合，促凝转向抗凝TFPI(tissuefactorpathwayinhibitor)--抑制VIIa/Xa抗凝系统作用AT-ⅢTFPI肝素ⅡaⅨaⅩaⅪaⅫaKⅤaⅧaTF/Ⅶa肝素辅因子Ⅱ(Hc-Ⅱ)APC+PS激活纤溶Ⅱa/TMPC（肝和内皮细胞合成）TFPI—组织因子途径抑制物AT-Ⅲ—抗凝血酶ⅢPc、PsTM—血栓调节蛋白Ca2+分解清除纤维蛋白（原），保持血流通畅组成纤溶酶原（plasminogen,plg）纤溶酶（plasmin，pln）纤溶酶原激活物(plasminogenactivators,PAs）纤溶酶原激活物抑制物(PAIs)

7、纤维蛋白原(Fbg)纤维蛋白(Fbn)FDP(fibrindegradationproduct)5、纤维蛋白溶解系统(纤溶)纤溶系统纤溶酶原激活物t-PAu-PAⅫaKⅡa（+）纤溶酶原纤溶酶PL纤溶酶抑制物（+）水解ⅧⅨⅩⅪⅫXⅢ纤维蛋白及纤维蛋白纤维蛋白原降解产物D-D等PLG血小板聚集（-）（-）二个阶段纤溶酶原激活---纤维蛋白降解外激活途径内激活途径最重要的生理性抗凝系统纤维蛋白原纤维蛋白单体稳固纤维蛋白纤溶酶纤溶酶纤溶酶Bβ1-42Bβ15-42D二聚体、多聚体A、B、C、HA、B、C、HX、Y、D、EX’、Y’、D’、E’X’、Y’、D’、E’被降