生命科学前沿讲座课件

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1、课程考核目的：给同学们一个展示自己所学习知识的平台。考查形式：课堂出勤，课程论文论文格式：原创声明[中文]标题[中英文]摘要[中英文]关键词[中英文]正文[前言500字]正文[1400字]正文[2400字]正文[3400字]正文[结论及展望300字]文献[5-10篇]2021/8/141WuhanUniversityofTechnologyXieH.FLSLecture6Prions主讲教师：谢浩2021/8/142WuhanUniversityofTechnologyXieH.2021/8/143

2、WuhanUniversityofTechnologyXieH.Prion疾病(priondisease)疯牛病(Bovinespongiformencephalopathy,BSE)克雅病(Creutzfeldt-Jacobdisease,CJD)物种间传播-ransmissionfromonespeciestoanother-the"speciesbarrier"食物是否安全-Theimportantquestionnowisofcourse"isfoodnowsafefromcontaminatio

3、nwithBSEandhencefromariskofcontractingCJD?"-Noevidencetoshowsafetyornot(loworhighriskinstead).政治和经济因素-Politicalandeconomicissues–UK,EU,USA,Japan2021/8/144WuhanUniversityofTechnologyXieH.StanleyB.PrusinerThe1997NobelPrizewinnerinPhysiologyorMedicineforhis

4、discoveryof"Prions-anewbiologicalprincipleofinfection".2021/8/145WuhanUniversityofTechnologyXieH.Prion的生物学特征Prion的传染性与遗传性Prion疾病的发病机制与病理变化Prion疾病的临床表现Prion疾病的实验室检查Prion疾病的治疗及预防Outline2021/8/146WuhanUniversityofTechnologyXieH.FLS6-1Prion的生物学特征2021/8/147

5、WuhanUniversityofTechnologyXieH.Prion理化性质；Prion具有非常的理化特性，能使核酸失活的物理方法(如煮沸、紫外线照射、电离辐射等)和化学方法(如核酸酶、羟胺、锌离子作用)对其均无影响，Prion感染后的提纯制备物亦测不到核酸，但许多蛋白质变性剂可使其感染性不可逆地失活。因此，Prion是一种缺乏核酸的蛋白质因子。2021/8/148WuhanUniversityofTechnologyXieH.Prion生物学特性Prion是一分子量为33kD～35kD的糖蛋白，

6、Prion蛋白(prionprotein，PrP)由254个氨基酸组成(人类PrP为253个氨基酸)。研究发现，PrP存在异构体，既PrPc和PrPsc。PrPc是存在于正常组织的功能还不清楚的糖蛋白，对蛋白酶敏感，不致病，PrPsc分子量为27kD一30kD，对蛋白酶有抗性，是可致病蛋白质。在正常脑组织中只有PrPc，没有PrPsc，而患病大脑中则既有PrPc，又有PrPsc。尽管这两种PrP的氨基酸序列相同，但其立体构象却不一致。PrPcα螺旋高达42％，β片层仅3％，而PrPsc却相反，α螺旋仅3％

7、，而β片层则高达43％。这种构象的差异导致了化学性质和生物学作用的明显不同。Prion不含核酸，它如何复制，现尚无定论。2021/8/149WuhanUniversityofTechnologyXieH.GlobalviewoftheaminoacidsequenceofPrP2021/8/1410WuhanUniversityofTechnologyXieH.分子生物学不论动物抑或人类，Prion由宿主染色体上一个单拷贝基因编码，人Prion基因(PRNP)位于20号染色体的短臂上，小鼠Prion基

8、因则位于2号染色体上。人PRNP的突变常发生在第32、48、56、72位密码子处，多为重复片段的插入或点突变，突变的结果是使Prpc分子转变成PrPsc。2021/8/1411WuhanUniversityofTechnologyXieH.WhatdoesnormalPrPdo?acopper-bindingproteinthat“feeds”coppertosuperoxidedismutase?Brown,2001.Br