路易体痴呆诊治中国专家共识2015

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1、万方数据主堡耋至匿堂苤查!!!!生!旦箜!!鲞笙!塑￡!i!』鱼!虫!!!!垒P!i!!!!!：y!!．i!!堕!：!路易体痴呆诊治中国专家中国微循环学会神经变性病专业委员会路易体痴呆(dementiawithLewybody，DI。B)是最常见的神经变性病之一，其主要的临床特点为波动性认知功能障碍、视幻觉和类似帕金森病(PD)的运动症状，患者的认知障碍常在运动症状之前出现，主要病理特征为路易氏体(LB)，其广泛分布于大脑皮层及脑干。FrederickI。ewy于1912年首先在原发·1$-PD患者的中脑黑质细胞内发现一种胞浆内包涵

2、体_lJ，随后其他学者也证实这种包涵体的存在，并被命名为I。B。60年代有病理学家发现一些痴呆患者的新皮层内也存在I。B，当时认为这种痴呆患者相当少见。直到80年代新的组织化学染色技术出现，可以较容易发现LB，因此，有越来越多的痴呆患者被发现与I。B有关。1961年冈崎(Okazaki)等首先对这一类痴呆患者的病理及临床表现进行了详细描述，并提出了DI．B这个病名。此后，还出现了其他一些与DI。B相关的疾病名称，如弥漫性路易体病、皮质路易体病、老年痴呆路易体型、阿尔茨海默病(AD)路易体变异型。1995年第一届I。ewy包涵体痴呆国

3、际工作会议统一该病命名，称为Lewy包涵体痴呆，即DI。B国际疾病分类ID(ICD一10)和精神疾病诊断与统计手册第五版(DSM—V)中还未将DI，B列为独立的疾病单元。近年来研究认为，DI。B占老年期痴呆的15％～20％，仅次于AD，占第2位。关于DLB患病率的流行病学调查很少。根据非基于人口的研究，DI。B的患病率在65岁以上老年人所有痴呆中占的比率为3．0％～26．3％，与尸检的结果15％～25％类似[2刮。基于少量的人口学调查，在65岁以上老年人中，DI。B患病率为0．1％～2．0％，在75岁以上老年人中为5．0％。DLB通

4、常很少有家族DOI：10．3760／cma．j．issn．02549026．2015．04．001作者单位：100730北京协和医院神经科通信作者：李延峰，Email：liyanfeng@pumch．cn共识·诊疗方案·遗传倾向。DLB病因及发病机制目前尚不清楚。有研究证实，DLB患者的胆碱能及单胺能神经递质损伤可能与认知障碍和锥体外系运动障碍有关。遗传学研究发现，部分DLB患者和家族性PD患者存在a一突触核蛋白基因突变，该基因产物。【一突触核蛋白既是I。B的成分，也是老年斑的成分，推测可能与DLB的发病有关_l一；此外，载脂蛋白￡

5、4基因也可能是DLB的危险因素。LB广泛分布于DI。B患者的大脑皮层及皮层下核团，它是一种胞浆内的嗜伊红圆形小体。一般认为，I，B是d突触核蛋白由可溶性变为不溶性异常聚集而成，影响d一突触核蛋白表达和代谢的因素可能与DLB发病有关。在部分DLB和家族性PD中有a突触核蛋白的基因突变，导致其第5位苏氨酸被丙氨酸替代，使Ⅱ一突触核蛋白从可溶性变为不溶性而异常聚集L1]；神经丝主要为其三联体亚单位异常聚集，影响微管蛋白的功能，使神经元的功能受损。电镜下I。B为嗜锇颗粒混有螺旋管或双螺旋丝。有文献报道，LB对泛素化蛋白阳性，而tau蛋白、J

6、3淀粉样蛋白为阴·陛，表明与AD的典型病理改变有明显不同。存在LB病理特征的疾病较多，其中原发性d一突触核蛋白病主要包括DI。B、原发性PD及多系统萎缩，此外AD患者大脑中也可以发现I。B_1

7、。尽管对该病的认识不断提高，但是关于DI，B与PD和AD的关系仍有争议，尤其是PD在疾病进展过程中出现痴呆症状，许多研究人员认为存在着I。B谱系疾病。40％以上的AD患者脑内会发现I。B，这些患者有时也会称之为AD的I。BD变异型(I。BVAD)，表明AD和DI．B有重叠，使得该病的诊治困难。本共识参照Mckeith等口1执笔的第三次DLB共

8、识和DSM一5发布的路易体认知功能障碍(NCDLB)的诊断标准¨J，结合最新的研究文献，对DI。B的临床特点、诊断和治疗进行系统阐万方数据生堡耋生堕堂苤查!!!!至!旦箜i!鲞笙!塑竖!i!』鱼!!堕!!垒P互!!!!i：∑!!：!!!盟!：!述。一、临床特点1．临床症状：近年来关于AD和PD的前驱期阶段的研究越来越多。有部分研究认为，在出现典型的DI。B症状之前，会存在非遗忘性认知功能损害，波动性的认知损害相对较少见，快动眼睡眠行为障碍、视幻觉、抑郁、谵妄、帕金森综合征样表现、嗅觉减退、便秘和体位性低血压等前驱症状{7I。随着疾病

9、的进展，逐渐出现典型的DI。B临床特征，其主要的特征性症状包括思维和推理能力的下降；一天至数天之内有多次意识模糊和清醒状态的交替；约50％的患者出现类似PD的运动症状包括躯干的弓形姿势、平衡障碍、肌肉强直；视幻觉；妄想；处理视觉信息困