《溶血止血骨髓检查》ppt课件

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1、学习要点一、溶血性贫血的实验室检查二、骨髓细胞学检查三、血栓与止血检测四、血型鉴定与交叉配血一、溶血性贫血（疾病）概念溶血性贫血指体内红细胞破坏加速，寿命缩短，超过骨髓造血代偿能力所引起的一类贫血。当红细胞破坏速度尚未超过骨髓的代偿能力，临床上不出现贫血时，称之为代偿性溶血性疾病。溶血性疾病是以红细胞的破坏和活跃的红细胞生成同时并存为特征的一组疾病。（一）溶血性贫血的分类（按病因分）1.遗传性溶血性贫血多由红细胞自身缺陷所致，包括膜、酶缺陷和血红蛋白合成异常。多为慢性溶血过程，红细胞在脾脏破坏。2.获得性溶血性贫

2、血多由红细胞外在因素所致，包括免疫因素、药物因素、生物因素、物理化学因素等。可表现为急性或慢性过程。（一）溶血性贫血的分类（按溶血场所分）1、血管内溶血：红细胞主要是在血液循环中破坏，病因主要有红细胞膜上补体的激活、物理或机械性红细胞损伤、红细胞存在毒性微环境，为获得性红细胞缺陷，常表现为急性过程。2、血管外溶血：红细胞主要在单核巨噬细胞中破坏，主要为遗传性红细胞缺陷，为慢性过程。血管内溶血过程RBC破坏血浆游离HbHp-Hb复合物高铁血红素-白蛋白血红蛋白尿肝脏（结合胆红素）含铁血黄素尿经胆道入肠（胆素原）粪胆

3、原血液尿胆原（随粪便排出）（随尿液排出）血管外溶血过程红细胞破坏（单核巨噬系统）游离胆红素（经血入肝）结合胆红素（经胆道入肠）胆素原肝肠循环肾脏粪胆原血液尿胆原（随粪便排出）（随尿液排出）确定溶血存在的实验室相关检查（1）红细胞寿命缩短，破坏过多：①外周血异形红细胞及红细胞碎片较多出现②血浆游离血红蛋白、高铁血红素清蛋白浓度增加，结合珠蛋白浓度降低（EDTA抗凝）③尿隐血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性等④血清总胆红素、间接胆红素增加，尿胆原增高（不抗凝）（2）骨髓红细胞系统代偿性增生：网织红细胞计数增高，骨髓红系

4、增生明显活跃。溶血性贫血实验室特殊检查项目筛选/排除试验确诊试验红细胞膜缺陷性疾病红细胞形态检查红细胞膜蛋白分析红细胞渗透脆性试验家系调查异常膜功能检测红细胞酶缺陷性疾病G-6-PD缺乏症高铁血红蛋白还原试验红细胞G-6-PD活性测定G-6-PD荧光斑点试验基因分析PK缺乏症PK荧光班点试验PK活性定量测定血红蛋白病红细胞形态检查血红蛋白电泳异丙醇沉淀试验基因分析热变性试验珠蛋白肽链分析红细胞包涵体试验免疫性溶血性贫血抗人球蛋白试验冷凝集素试验冷热溶血试验二、骨髓细胞学检查1.临床应用2.骨髓检查方法3.正常骨髓

5、象特征4.常见血液病骨髓细胞学特征（一）骨髓检查临床应用1.造血系统疾病的诊断（1）血液检查中有不明原因的某种血细胞过多或过少，或出现幼稚细胞。（2）不明原因的肝、脾或淋巴结肿大（3）不明原因的发热、紫癜、骨痛、恶病质（4）肾功能异常，有异常蛋白血症和异常蛋白尿症2.血液系统疾病定期复查、化疗后的疗效观察3.疑有其他恶性肿瘤有骨髓内转移3.其他：骨髓活检、细胞表面抗原测定、造血干/祖细胞培养、血细胞染色体核型分析以及微生物培养、寄生虫学检查（如疟疾、黑热病）等（二）骨髓检查方法1.标本采集（骨髓穿刺术）：常见穿刺

6、部位：胸骨、脊突、髂骨、胫骨粗隆，首选穿刺部位是髂前或髂后上棘2.骨髓涂片3.瑞氏染色4.显微镜检查图1-4-1各系血细胞分化发育阶段及名称（引自成令忠主编〈组织胚胎学〉，刘厚奇编写：血液．2003年）骨髓检查内容1.细胞形态检查（1）判断骨髓有核细胞增生程度（2）观察各系细胞形态变化情况，包括各细胞系的增生情况，细胞发育情况，细胞大小、形态有无异常，有无异常结构等（3）进行细胞分类计数（4）注意观察骨髓片边缘及尾部是否存在体积特大或成堆出现的特殊病理细胞。2.细胞化学染色检查3.细胞免疫表型分析（三）正常骨髓象

7、特征1.有核细胞增生活跃，粒红比值2~4:12.各系统、各阶段细胞比例正常。（1）粒系（中性粒）约为40-60%，主要以杆状核、分叶核及晚幼粒为多见；（2）红系幼红约20%，以中、晚幼红为主；（3）淋巴细胞约占有核细胞的20%，小儿偏高，主要是成熟阶段细胞；（4）巨核系全片7-35个，主要是颗粒巨和产板巨，血小板易见。（5）其他细胞如嗜酸、嗜碱粒细胞，单核细胞，浆细胞，网状细胞，内皮细胞等可少量存在。3.各系统细胞无形态异常，且无异常病理细胞及寄生虫。（四）常见血液病-缺铁性贫血由于机体对铁的需要量增加，摄入不足

8、或丢失过多等原因造成体内铁的缺乏，而影响血红蛋白合成所致的贫血称缺铁性贫血。属小细胞低色素贫血。（1）血象：Hb↓，RBC↓，网织红多增高。可见RBC大小不等，以小细胞为主，中央苍白区扩大。（2）骨髓象：有核细胞增生明显活跃，红系增生明显，以中、晚幼红为主；细胞小，胞质偏少，边缘不整，嗜碱性增强；红细胞核浆发育不平衡，有“核老浆幼”现象。粒系↓，粒红比值减小。缺铁性贫