傅健讲述——多发性肌炎的诊断标准x

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1、多发性肌炎的诊断标准傅健概念多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组由多种病因引起的弥漫性骨骼肌(非化脓性)炎症性疾病（idiopathicinflammatorymyopathies,IIM）,发病机制与细胞和体液免疫异常有关PM病变局限于肌肉,DM同时累及皮肤&肌肉。我国PM/DM尚不清楚，国外为（0.6-1）/万，女性多于男性，DM多于PM临床表现症状和体征全身表现骨骼肌表现皮肤受累表现皮肤和骨骼肌外受累表现骨骼肌表现特征性症状常为对称性四肢近

2、端无力，骨盆带肌肉→肩胛带肌肉颈肌、咽喉肌,呼吸肌伴随症状关节、肌肉痛，查体四肢近端肌肉无力、压痛，晚期肌萎缩和关节挛缩颈屈肌无力皮肤受累表现眶周皮疹向阳疹、披肩征、V字征Gottron征甲周病变技工手其它改变V字征和披肩征眶周皮疹Gottron征肌炎/皮肌炎患者指甲两侧紫色皮疹可以有甲缘梗塞灶技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的手相似，故称“技工手”。皮下结节、钙化软组织钙化皮肤和骨骼肌外受累的表现肺部受累间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎消化道受累累及咽、食道上端常见心脏受累心律

3、不齐和传导阻滞；充血性心力衰竭和心包填塞肾脏受累蛋白尿、血尿、管型尿；横纹肌溶解、肌红蛋白尿及肾衰关节表现辅助检查一般检查ESRCRP免疫球蛋白C3/C4肌红蛋白辅助检查：肌酶谱检查CK、ALD、AST、ALT、LDH，对诊断不具有特异性CK水平升高是由于肌坏死或细胞膜渗漏，主要为MM同工酶增高偶尔，在无症状的个体出现CK增高，可能与运动、药物、溶血或肌营养不良有关肌酶水平通常与疾病活动性一致DM患者病情活动时，肌酶水平有时并不升高PM病情活动时，肌酶水平总是升高的糖皮质激素本身可以使CK水平降低，糖皮质激

4、素治疗后肌酶常可明显下降，但不一定出现肌力改善辅助检查：自身抗体特异性抗体:抗合成酶抗体：抗Jo-1抗体阳性率约10-30％抗信号识别颗粒抗体(抗SRP抗体)Mi-2抗体:非特异性抗体:ANA、非特异性抗体、抗Scl-70抗体、抗SSA/SSB、抗PM-Scl、抗Ku抗体辅助检查：肌电图肌电图（90%出现异常，50%表现典型三联征）小振幅，短时多相电位纤颤与正弦波插入性激惹，异常高频放电少数患者即使有广泛的肌无力，肌电图检查也只提示有脊柱旁肌肉的异常晚期患者呈神经源性和肌源性损害混合相表现辅助检查：肌肉病理

5、PM特点：HE:肌纤维大小不一、变性、坏死和再生以及炎细胞浸润。无特异性。免疫组化：肌细胞表达MHCI分子，CD8+T细胞浸润。特异性。DM特点：HE：炎症分布于血管周围或在束间隔及周围不在肌束内。免疫组化：MHCI上调，B细胞和CD4+T细胞为主。PM中T细胞穿过细胞壁并识别肌纤维抗原过程中涉及的分子、受体和配体DM的免疫病理改变诊断标准1975B/P标准对PM过度诊断，不能将PM与包涵体肌炎（IBM）等其他炎性肌病鉴别国际肌病协作组建议的IIM分类诊断标准首次提出了五类IIM：PM、DM、包涵体肌炎(I

6、BM)、非特异性肌炎(NSM)和免疫介导的坏死性肌炎(IMNM).对无肌病性皮肌炎（ADM）提出较明确诊断标准鉴别诊断答别诊断：多种疾病引起皮肤及肌肉病变。如果有典型的皮疹和肌无力的表现，可以确诊DMPM需要与之鉴别的肌病包括：感染相关性肌病、IBM、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病、药物性肌病、激素性肌病、肌营养不良症、嗜酸性粒细胞增多性肌炎以及肿瘤相关性肌病等鉴别诊断运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，无肌痛，肌电图为神经源性损害。重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复运动后肌力明

7、显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙酰胆硷受体（AchR）抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。进行性肌营养不良:肌无力从肢体远端开始，无肌压痛，有遗传家族史。风湿性多肌痛:发病年龄常大于50岁，表现为颈、肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，小剂量糖皮质激素治疗有显著疗效。鉴别诊断感染性肌病：与病毒、细菌、寄生虫感染相关，表现为感染后出现肌痛、肌无力。内分泌异常所致肌病：如甲亢引起的周期性瘫痪，以双下肢乏力多见，为对称性，伴肌痛，活动后加重，发作时出

8、现低血钾，补钾后症状缓解；甲减所致肌病，主要表现为肌无力，也可出现进行性肌萎缩，常见为咀嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌及手的肌肉，肌肉收缩后弛缓延长，握拳后放松缓慢。代谢性肌病：PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。药物性肌病：如长期使用大剂量激素所致肌病，青霉胺引起的重症肌无力；乙醇、氯喹（羟氯喹）、可卡因、秋水仙碱等均可引起中毒性肌病。治疗方案及原则糖皮质激素免疫抑制剂MTX