傅健解释：多发性肌炎的相关检

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1、多发性肌炎的相关检查傅健多发性肌炎多发性肌炎是一种以对称性肌无力、肌萎缩和肌痛为主要表现的炎症性肌病。系肌组织自体免疫反应性疾病，横纹肌呈现广泛性炎性和变性改变。如病变只限于肌肉，称多发性肌炎；如同时累及皮肤，称皮肌炎。病因不明：可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关，后者根据较多：①本病常伴有其它结缔组织病：如风湿性关节炎、风湿病、系统性红斑狼疮、干燥综合症等；②对皮质类固醇或其它免疫抑制剂治疗有效；③多发性肌炎的淋巴细胞对胚胎肌培养有细胞毒性作用，将异种肌肉匀浆北海和免疫佐剂给豚鼠注射，可引起病理变化与本病相似的实验性肌炎；④病人血清中存在抗肌球蛋白抗体、免疫补体、抗核因子、肌肉血管

2、壁上有IgG、IgM及补体的沉积物，均提示免疫复合物引起血管损害。病因多发性肌炎的类型（一）多发性肌炎（Ⅰ型）（二）多发性肌炎或皮肌炎伴有胶元性疾病（Ⅱ型）（三）多发性肌炎或皮肌炎伴恶性肿瘤（Ⅲ型）多发性肌炎（Ⅰ型）急性型：急性起病，见于任何年龄，伴有高热、头痛、周身不适和严重肌无力，全身肌肉和关节疼痛，吞咽困难，常见颜面、眶周、肢体水肿，可伴肌红蛋白尿。亚急性及慢性型：可起病于任何年龄，全身性感染症状不常见，肌无力常自骨盆带开始，逐渐累及肩胛带，躯干及四肢近端肌群，引起上楼困难、抬头不能；咽喉部和呼吸肌受累时则发生发音、吞咽障碍和呼吸困难、无力肌群常伴轻度肌肉萎缩。但两者受累程度不成

3、比例，即萎缩很轻而无力严重，心肌受累时可发生心电图异常和心力衰竭，重者危及生命。少数可累及平滑肌表现为膀胱和直肠括约肌功能障碍，腱反射减弱或活跃，病程早期受累肌肉还常有压痛，触痛和肌肉紧张，晚期可有肌挛缩（纤维性肌炎，）肌肉和皮下组织钙化，甚至肌肉骨化。本型病程波动，有自发加重和缓解，或呈慢性进行性，持续多年，在中年或老年妇女中更为多见，儿童及青年予后较好，偶见自行恢复者。一体液检查：①血清肌酸磷酸激酶（CPK）（急性期增高，比其它血清酶（如醛缩酶ALD乳酸脱氢酶LDH谷草转氨酶GOT）活力的测定更为敏感，但增高程度与肌无力程度并不平行，在亚急性及慢性期GOT改变比CPK敏感，血清酶的

4、增加常反映肌肉的破坏程度，应用激素治疗后CPK可以降低。②血清肌红蛋白也明显增高且与疾病严重程度一致，对临床诊断与疗效判断有重要助诊价值。③血沉：约半数病人轻度上升，如高于60mm/h应考虑并发于胶原性疾病的可能.④血清蛋白电泳：可发现α与γ球蛋白增高⑤血清免疫球蛋白：IgGIgA和IgM可个别或全部增高，此外，24小时尿中肌酸排出量可显著增加，急性严重病人可有肌红蛋白尿，个别有血红蛋白尿，部分病例脑脊液蛋白可中度增高。二肌电图检查：插入电位延长，有肌强直样放电活动；肌松弛时出现自发电位如纤颤电位和正相电位；肌轻收缩时可见运动单元电位平均时限缩短及平均波幅变低，前者和大量纤颤电位是本病

5、活动期最常见现象和判断活动期的最重要指标。多相波也有增加肌强收缩时则出现（成人<2000μv小儿<1000μv）低波幅干扰相或病理干扰相，但少数慢性肌炎病员也可出现神经源性损害肌电图，运动神经传导速度多在正常范围正中，胫后神经感觉传导速可有轻度减慢，肌电图检查对本病不仅有助诊价值，也可用为判断疗效的重要客观指标。四肌活检检查：可无改变或仅有轻微改变，主要病理表现为肌肉的变性、坏死和炎细胞浸润；肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒样、空泡性变、纤维断裂、间质水肿、血管周围有淋巴细胞和浆细胞等浸润，晚期慢性病灶处的肌纤维可完全被结缔组织所代替。多发性肌炎的治疗急症处理：如有呼吸困难和缺氧时应及时予以

6、人工呼吸和给氧，必要时可作气管切开及辅助呼吸，如有吞咽困难，应注意防止吸入性肺炎和保证足够的营养，可采用鼻饲混合奶，要素或匀浆饮食以及静脉输入复方氨基酸液（凡明）或脂肪乳等。激素治疗临床转归与激素治疗的开始时间、用量和服药持续时间显著有关。因此应尽量争取早期及时并长期服药。凡病程小于2月者均可收效，病程越长疗效越差；过早停药也易致复发。激素强的松较地塞米松为佳因后者本身也可引起肌无。对急性重症病人可予氢化考的松，病情稳定后按慢性患者处理每日强的松40-60mg顿服，除临床观察外，还可根据血清酶尿肌酸排出量和肌电图等变化观察疗效并预测有无复发若上述改变恢复接近正常时激素量可每2-3周减5

7、mg直到25-30mg/日,再维持一个月左右。若在减量过程中病情波动，血清酶增高，应增加剂量并调节至适宜剂量后即可长期维持有时须长达2-3年.一般维持量不少于10-15mg/日，为防止肾上腺皮质萎缩病程中可间断应用促肾上腺皮质激素。使用激素治疗3-6个月后无效时，可改用硫唑嘌呤、6-硫基嘌呤、环磷酰胺、干扰素或血浆置换疗法，也可使用环孢菌素（6mg/kg/日）治疗有效.对症治疗肌肉疼痛可辅以镇痛药物，并应用ATP或能量合剂，有利于病情恢复，应用