颅咽管瘤-临床病例分析课件

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1、颅咽管瘤鞍上肿瘤主要有颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤，有时脊索瘤也可出现在这。颅咽管瘤是小儿常见的脑肿瘤。也可发生于成年。肿瘤以鞍上为多，也可见于鞍内或鞍上、鞍内同时发生。肿瘤可分为囊性、实质性为主以及囊实质性肿瘤3种。囊性肿瘤通常生长缓慢，不恶变，不转移。有时囊性肿瘤可在短期内明显增大。裳液通常呈黄色或棕色，其内含有不同数量的胆固酶结晶、角蛋白脱屑以及正铁血红蛋白。囊壁由上皮细胞组成，易引起邻近组织粘连或使脑组织发生神经胶质反应。以实质性为主的肿瘤可台有一个或多个囊性病变。实质性肿瘤质地坚硬，往往有钙化。MR表现囊性颅咽管瘤似下垂的囊袋，依成分不同可呈多种不同的信号强度。为显示颅咽

2、管瘤，多方向切层是关键；诊断颅咽管瘤，肿瘤的部位及形态较其信号强度更具有规律性。鞍结节脑膜瘤呈球形，位置靠前，鞍结节骨质有增生、破坏等改变，MRI其T1WI信号不低，T2WI信号不高、增强有明显强化为其特点。本病例也不像。脊索瘤有多发斑片状钙化影，钙化呈离心状。骨质破坏明显。诊断：颅咽管瘤诊断依据：1颅咽管瘤可发生与任何年龄，半数以上发生于20岁以前。2儿童多以颅高压表现为主，成人多表现为视力障碍。3病灶定位在鞍上。4T1WI囊性部分为低信号实质部分不均匀等低信号，T2WI囊性部分为高信号，实质部分为略高信号。5增强后囊壁和实质部分均明显强化，这一点具有诊断意义

3、。实质部分强化不均匀。6虽然颅咽管瘤钙化常见，但是也有一部分无钙化。鉴别诊断：1脑膜瘤，一般信号均匀，很少囊实性改变。2畸胎瘤，囊壁和实质一般强化不明显。3生殖细胞瘤，一般为均质性强化。4视交叉交质瘤，青春期女性多见，也多为均质性强化。[病因病理]颅咽管瘤占原发性颅内肿瘤的3%－7%，好发于鞍上池、鞍区和第三脑室，占鞍上肿瘤的50%。是鞍区第二常见的良性肿瘤，好发于20岁以下的人群，30－60岁为第二发病高峰。约70%的病变可同时累及鞍上和鞍内，20%为鞍上，10%为鞍内；25%可伸展到颅前窝、颅中窝、颅后窝。颅咽管瘤来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞，多数为囊性，

4、少数为实性，鞍上者多为囊性，鞍内者多为实性。囊肿成分复杂，囊壁钙化多见。囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体，呈暗棕色或柴油状，并有角质斑块和钙化。[临床表现]肿瘤生长缓慢，病程较长。主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增高。因垂体及下丘脑受压，约2/3患者表现有垂体功能低下，有生长发育障碍、侏儒、尿崩症、肥胖、嗜睡和精神障碍等。部分患者产生视力障碍、颞侧偏盲。当肿瘤增大到一定程度阻塞室间孔时，则产生颅内高压症状。[影像学表现]1.CT表现：①病变发生在鞍上和（或）鞍内。有两种类型即囊肿型（占80%-90%）和实质型（占10%左右）。②囊壁或实质性肿块钙化占80％－90％，

5、呈斑片状、点状或弧线状、蛋壳化。③囊壁或实质性肿块呈环形或团块状强化，囊性区不强化。④肿瘤突入第三脑上，可引起左右侧脑室扩大。2.MR表现：①鞍上池圆形或椭圆形，少数为不规则形肿块。②病变以囊性或囊实相间为主，少数可为实性。③T1加权呈低或混杂信号，T2加权以高信号为主，内有低信号区。④压迫视交叉和第三脑室，造成双侧侧脑室积水。⑤增强检查，瘤体的实性部分呈均匀或不均匀的增强，囊性部分呈蛋壳样增强。鉴别诊断]①星形细胞瘤：第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不伸延到鞍内，钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别。②脑膜瘤：脑膜瘤有

6、10%发生在鞍上，平扫呈均匀稍高密度，可有钙化，囊变少见，肿瘤常位鞍上偏前的位置，鞍结节骨质增生。③垂体瘤：可突向鞍上，常引起蝶鞍扩大，鞍底下陷，海绵窦受累，且因出血、坏死发生囊性变。但钙化罕见。④动脉瘤：巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化，但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著，与颅内动脉强化一致，偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难，要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时，要行MR检查或脑血管造影。颅咽管瘤M/35视物模糊3月，加重1月诊断为鞍区脑膜瘤可能性最大。1垂体正常存在，可排除垂体瘤。2肿块呈等T1等T2信号，并见

7、无信号区，为钙化。增强扫描肿块呈均匀、明显强化。鉴别诊断主要是颅咽管瘤。颅咽管瘤是小儿常见肿瘤，多发生于鞍上。分为囊性、囊实性和实性。实性颅咽管瘤需同脑膜瘤鉴别，颅咽管瘤也可以出现钙化，也可以均匀强化，而不易同脑膜瘤鉴别。主要鉴别点是颅咽管瘤呈等T1长T2信号，与脑膜瘤等T1等T2不同。鞍区占位有四种情况：脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤和异位松果体瘤。垂体瘤自垂体窝向四周扩大，侵袭周围组织结构，本病垂体窝正常，垂体无增大表现。颅咽管瘤，位置在鞍上，分囊性、实性及混合性。以囊性多见，多伴钙化。