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时间:2019-07-18
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1、颅咽管瘤鞍上肿瘤主要有颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤,有时脊索瘤也可出现在这。颅咽管瘤是小儿常见的脑肿瘤。也可发生于成年。肿瘤以鞍上为多,也可见于鞍内或鞍上、鞍内同时发生。肿瘤可分为囊性、实质性为主以及囊实质性肿瘤3种。囊性肿瘤通常生长缓慢,不恶变,不转移。有时囊性肿瘤可在短期内明显增大。裳液通常呈黄色或棕色,其内含有不同数量的胆固酶结晶、角蛋白脱屑以及正铁血红蛋白。囊壁由上皮细胞组成,易引起邻近组织粘连或使脑组织发生神经胶质反应。以实质性为主的肿瘤可台有一个或多个囊性病变。实质性肿瘤质地坚硬,往往有钙化。MR表现囊性颅咽管瘤似下垂的囊袋,依成分不同可呈多种不同的信号强度。为显示颅咽
2、管瘤,多方向切层是关键;诊断颅咽管瘤,肿瘤的部位及形态较其信号强度更具有规律性。鞍结节脑膜瘤呈球形,位置靠前,鞍结节骨质有增生、破坏等改变,MRI其T1WI信号不低,T2WI信号不高、增强有明显强化为其特点。本病例也不像。脊索瘤有多发斑片状钙化影,钙化呈离心状。骨质破坏明显。诊断:颅咽管瘤诊断依据:1颅咽管瘤可发生与任何年龄,半数以上发生于20岁以前。2儿童多以颅高压表现为主,成人多表现为视力障碍。3病灶定位在鞍上。4T1WI囊性部分为低信号实质部分不均匀等低信号,T2WI囊性部分为高信号,实质部分为略高信号。5增强后囊壁和实质部分均明显强化,这一点具有诊断意义
3、。实质部分强化不均匀。6虽然颅咽管瘤钙化常见,但是也有一部分无钙化。鉴别诊断:1脑膜瘤,一般信号均匀,很少囊实性改变。2畸胎瘤,囊壁和实质一般强化不明显。3生殖细胞瘤,一般为均质性强化。4视交叉交质瘤,青春期女性多见,也多为均质性强化。[病因病理]颅咽管瘤占原发性颅内肿瘤的3%-7%,好发于鞍上池、鞍区和第三脑室,占鞍上肿瘤的50%。是鞍区第二常见的良性肿瘤,好发于20岁以下的人群,30-60岁为第二发病高峰。约70%的病变可同时累及鞍上和鞍内,20%为鞍上,10%为鞍内;25%可伸展到颅前窝、颅中窝、颅后窝。颅咽管瘤来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞,多数为囊性,
4、少数为实性,鞍上者多为囊性,鞍内者多为实性。囊肿成分复杂,囊壁钙化多见。囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体,呈暗棕色或柴油状,并有角质斑块和钙化。[临床表现]肿瘤生长缓慢,病程较长。主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增高。因垂体及下丘脑受压,约2/3患者表现有垂体功能低下,有生长发育障碍、侏儒、尿崩症、肥胖、嗜睡和精神障碍等。部分患者产生视力障碍、颞侧偏盲。当肿瘤增大到一定程度阻塞室间孔时,则产生颅内高压症状。[影像学表现]1.CT表现:①病变发生在鞍上和(或)鞍内。有两种类型即囊肿型(占80%-90%)和实质型(占10%左右)。②囊壁或实质性肿块钙化占80%-90%,
5、呈斑片状、点状或弧线状、蛋壳化。③囊壁或实质性肿块呈环形或团块状强化,囊性区不强化。④肿瘤突入第三脑上,可引起左右侧脑室扩大。2.MR表现:①鞍上池圆形或椭圆形,少数为不规则形肿块。②病变以囊性或囊实相间为主,少数可为实性。③T1加权呈低或混杂信号,T2加权以高信号为主,内有低信号区。④压迫视交叉和第三脑室,造成双侧侧脑室积水。⑤增强检查,瘤体的实性部分呈均匀或不均匀的增强,囊性部分呈蛋壳样增强。鉴别诊断]①星形细胞瘤:第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块,一般不伸延到鞍内,钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别。②脑膜瘤:脑膜瘤有
6、10%发生在鞍上,平扫呈均匀稍高密度,可有钙化,囊变少见,肿瘤常位鞍上偏前的位置,鞍结节骨质增生。③垂体瘤:可突向鞍上,常引起蝶鞍扩大,鞍底下陷,海绵窦受累,且因出血、坏死发生囊性变。但钙化罕见。④动脉瘤:巨大动脉瘤壁上可有钙化,增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化,但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著,与颅内动脉强化一致,偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难,要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时,要行MR检查或脑血管造影。颅咽管瘤M/35视物模糊3月,加重1月诊断为鞍区脑膜瘤可能性最大。1垂体正常存在,可排除垂体瘤。2肿块呈等T1等T2信号,并见
7、无信号区,为钙化。增强扫描肿块呈均匀、明显强化。鉴别诊断主要是颅咽管瘤。颅咽管瘤是小儿常见肿瘤,多发生于鞍上。分为囊性、囊实性和实性。实性颅咽管瘤需同脑膜瘤鉴别,颅咽管瘤也可以出现钙化,也可以均匀强化,而不易同脑膜瘤鉴别。主要鉴别点是颅咽管瘤呈等T1长T2信号,与脑膜瘤等T1等T2不同。鞍区占位有四种情况:脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤和异位松果体瘤。垂体瘤自垂体窝向四周扩大,侵袭周围组织结构,本病垂体窝正常,垂体无增大表现。颅咽管瘤,位置在鞍上,分囊性、实性及混合性。以囊性多见,多伴钙化。
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