《c3肾病》ppt课件

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1、2014年安徽省慢性肾小球疾病临床规范化诊治TGF-B/Smad信号通路TGF-β（转化生长因子-β）信号通路在调控干细胞活性和器官形成中发挥着重要的作用。TGF-β超家族包含接近30个生长和分化因子，其中有TGF-β s，活化素(activin)，inhibins和骨形态发生蛋白(BMPs)。下游的跨膜TGF-β受体是多个SMAD蛋白，这些蛋白是TGF-β超家族信号传递的重要调控分子，并在不同层面上受多种多样精确的调控。TGF-B/Smad信号通路TGF-B/Smad信号通路的肾纤维化治疗探索多通路的促纤维化，不仅仅在TGF-B（还包括AngII、AGEs、IL-1B

2、、TNFa）CKD的进展：纤维化、炎症状态Smad：Smad3抑制剂阻断纤维化作用，Smad7的补充改善纤维化状态，过度的补充Smad7可以导致ARF柚皮素与积雪草按50:1的比例配比可以调节Smad7与Smad3的稳定水平2014年安徽省慢性肾小球疾病临床规范化诊治（MN）膜性肾病的治疗进展肾小球基底膜外侧免疫复合物沉积：IgG（IgG4）、未鉴定的抗原、C5b-9-膜攻击复合物M型-抗磷脂酶A2受体（75%左右的IMN患者可检出PLA2R）治疗前病情评估（低危、中危、高危）2014年安徽省慢性肾小球疾病临床规范化诊治（IgAN）IgA肾病病情评估与治疗进展IgA肾病

3、进展危险因素的评估：尿蛋白、高血压、肾功能、病理损伤抗蛋白尿及抗高血压治疗：蛋白尿＞1g/d时，推荐长期使用ACEI或ARB药物治疗；蛋白尿0.5g-1.0g/d时建议使用ACEI或ARB药物治疗；若可耐受，建议ACEI或ARB逐渐加量，直至尿蛋白＜1g/d；蛋白尿＜1g/d的IgAN患者，血压达标值应为＜130/80mmHg，初始蛋白尿＞1g/d患者，血压达标值应为＜125/75mmHg2014年安徽省慢性肾小球疾病临床规范化诊治（IgAN）IgA肾病病情评估与治疗进展糖皮质激素的应用：建议持续蛋白尿≥1g/d（ACEI或ARB等支持治疗3-6月无效）及GFR＞50m

4、l/min患者接受6个月的激素治疗；临床表现肾病综合征而病理为MCD和IgA肾病并存的患者，可以按照MCD治疗原则使用激素；急进性新月体性IgA肾病应用激素联合CTX治疗2014年安徽省慢性肾小球疾病临床规范化诊治（IgAN）IgA肾病病情评估与治疗进展糖皮质激素及免疫抑制剂：不建议IgAN患者使用激素联合CTX或AZA，除非有新月体IgAN且肾功能迅速恶化；不建议GFR＜30ml/min的患者使用免疫抑制治疗，除非有新月体IgAN且肾功能迅速恶化；不建议IgAN患者使用MMF。CTX效果不肯定、MMF效果不肯定、AZA无效2014年安徽省慢性肾小球疾病临床规范化诊治（

5、IgAN）IgA肾病病情评估与治疗进展糖皮质激素：建议对于经过3-6月最佳的支持治疗（包括使用ACEI或ARB和控制血压治疗）后蛋白尿仍然持续性≥1g/d且GFR＞50ml/min的病人接受6个月的糖皮质激素治疗1.在第1.3.5月的最初3天予以1g甲强龙静脉冲击治疗后续予以隔日口服强的松0.5mg/kg治疗6个月2.6个月口服强的松治疗，起始0.8-1mg/kg/d治疗2个月后在后续的4个月中每月减少0.2mg/kg/d2014年安徽省慢性肾小球疾病临床规范化诊治（IgAN）IgA肾病病情评估与治疗进展特殊IgAN：轻微病变型，参照MCD治疗方案进行；新月体型IgAN

6、，参照血管炎治疗方案进行，血肌酐＞580umol/l治疗无效，可能无法摆脱透析，血浆置换是治疗新策略。C3肾病诊断与治疗进展膜增生性肾小球肾炎的临床异质性无症状性血尿、蛋白尿急性肾炎综合征肾病综合征CKD快速进展性肾炎C3肾病诊断与治疗进展膜增生性肾小球肾炎的病理最新分型MPGNI型：光镜：系膜增殖伴插入、GBM双轨；电镜：系膜与内皮下沉积（C3、IgG和或IgM、C1）MPGNII型（DDD）：不同类型肾小球组织学表现包括MPGN，电镜：系膜与基底膜沉积C3MPGNIII型：系膜、内皮、上皮下和或基底膜沉积（C3、IgG和或IgM、C1）C3肾病：C3GN+DDDC3

7、肾病诊断与治疗进展C3肾病定义：免疫荧光染色补体C3沿肾小球毛细血管袢沉积，不伴或伴少量免疫球蛋白沉积；分类：致密物沉积病（DDD）；C3肾炎（C3GN）；单纯补体C3沉积的I型MPGN；家族性III型MPGN；补体H因子相关蛋白5（CFHR5）肾病C3肾病诊断与治疗进展病因免疫复合物介导：感染（病毒细菌）、自身免疫性疾病（SLE、干燥综合征、类风湿性关节炎）、单克隆球蛋白病、补体介导非免疫复合物/补体介导：HUS/TTP修复期、放射性肾炎、骨髓移植相关性肾炎、药物诱导的血栓性血管病、镰状细胞病、移植相关性肾小球疾病特发性：原因不明C3肾