《肾病总论》PPT课件

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1、肾病总论及各论海南省农垦总医院陈文肾病学历史与进展肾生理－微穿刺、微灌注肾内分泌肾病理－光镜、电镜、免疫组化分子生物学－发病机制、治疗机制治疗学－透析、移植、新型免疫抑制剂肾病常见临床表现水肿：肾炎性肾病性高血压：容量依赖性肾素依赖性混合性肾区痛尿路刺激症排尿异常：尿量、蛋白尿、血尿、管型尿、菌尿肾病诊断原则病因诊断：原发性、继发性部位诊断：小球、小管、间质、血管病理诊断功能诊断：根据肾功能分期肾病治疗原则去除病因对症处理处理并发症免疫治疗延缓肾功能治疗替代治疗肾移植肾小球疾病发病机制肾小球肾炎肾固有的细胞激活基质改变免

2、疫复合物沉积补体活化细胞介导免疫机制循环白细胞的流入遗传因素持续性炎症瘢痕形成炎症消退对抗炎症的分子和白细胞被清除细胞因子和生长因子的作用血流动力学改变两种转归肾小球疾病分类病变的类型增殖性改变非增殖性改变原发肾脏疾病IgA肾病局灶阶段性肾小球硬化IgM肾病膜性肾病其它系膜增殖性肾小球肾炎微小病变新月体肾炎薄基底膜病变伴免疫沉积寡免疫膜增殖性肾小球肾炎继发性疾病狼疮性肾炎糖尿病肾病感染后肾小球肾炎淀粉样病变乙型或丙型肝炎相关性肾小球肾炎轻链性肾病系统性血管炎人体免疫缺陷病毒性肾病Wegener肉芽肿Alport综合征结节

3、性多动脉炎药物引起的肾小球病变过敏性紫癜原发性肾小球疾病临床分型急性肾小球肾炎急进型肾小球肾炎慢性肾小球肾炎肾病综合征隐匿性肾炎急性肾小球肾炎诊断多见儿童、青少年链球菌感染后2-3周水肿高血压血尿、蛋白尿ASO↑，C3一过性↓肾功能一过性↓病理自限性（一般二月）病理：毛细血管内增生性肾炎肾穿刺指征：病程>2月；肾功能下降严重急性肾小球肾炎治疗休息低盐、低蛋白清除感染：青霉素×1周对症：降压、利尿、抗心衰透析：严重心衰；ARF急进性肾炎诊断急进肾炎综合征进行性肾功能↓B超双肾增大，皮髓分界不清病理：新月体肾炎分型：病因：原

4、发性、继发性机制：Ⅰ型：抗GBM抗体Ⅱ型：免疫复合物Ⅲ型：寡免疫复合物，ANCA阳性急进性肾炎临床分型：原发、继发、其它类型转化免疫病理：Ⅰ型：抗GBM（+）、IgG、C3线状沿GBM沉积Ⅱ型：IgG、C3在GBM内外、系膜区沉积Ⅲ型：ANCA（+），免疫复合物（-）Ⅳ型：Ⅰ+ⅢⅤ型：均（-）急进性肾衰治疗免疫抑制治疗：激素冲击CTX冲击血浆置换四联治疗透析治疗处理并发症早期诊断、早期治疗加强随访慢性肾小球肾炎与急性肾炎并非完全有关免疫及非免疫因素病理多样性成人多见，病程缓慢慢性肾炎综合征群慢性基础急性发作除外继发性肾损

5、害慢性肾炎治疗避免劳累防治感染慎用肾毒药物随访肾功能低盐、低蛋白、低磷饮食利尿剂延缓肾功能进展：严格降压ACEI或ARB降脂；降磷；抗凝；碱性药物；低蛋白＋开同激素、免疫抑制剂：尿蛋白较高且病理较重、有增生活动病变肾病综合征诊断大量蛋白尿（>3.5g、天）严重水肿低蛋白血症（白蛋白<3.0/dl）高脂血症NS病因诊断排除继发性：狼疮肾炎、紫癜肾炎、糖尿病肾病、乙肝相关性肾炎、感染后肾炎、肿瘤相关性肾炎、肾静脉血栓、肾淀粉样变原发性肾病综合征病理诊断肾活检必要性：临床与病理可不平行判断预后帮助制定治疗方案帮助判定疗效肾活检

6、简介NS病理诊断微小病变型：光镜、免疫荧光阴性；电镜：足突融合系膜增生性：系膜细胞增生，基质增多膜性肾病：毛细血管壁增厚，IgG、C3内皮下沉积局灶阶段肾小球硬化：阶段肾小球硬化、足突融合膜增生性肾炎：系膜及基质增生；Ⅰ型：内皮下沉积物与基膜呈双轨样；Ⅱ型：沉积物侵入基膜NS病理与临床联系微小病变：大多预后良好单用激素大多有效少部分有激素依赖或抵抗,一部分易复发IgA肾炎或系膜增生性肾炎：病理轻者与MCD相似病理重者需用免疫抑制剂NS病理与临床联系膜性肾炎：大多顽固性NS单用激素效差多需合用免疫抑制剂疗程长部分有自缓倾向

7、肾功能缓慢进展NS病理与临床联系FSGS：顽固性NS治疗困难预后差长疗程激素+免疫抑制剂MPGN：治疗困难四联治疗预后差肾病综合征治疗一般治疗：低盐、低脂、蛋白适中清除感染利尿降脂抗凝、降纤、溶栓（有血栓时）降压ACEI或ARB肾病综合征治疗特殊治疗：根据病理类型、程度：不同方案单用激素：标准剂量1mg/kg/天中小剂量减量维持量冲击剂量肾病综合征治疗合用免疫抑制剂：病理严重顽固性NS激素依赖（反复复发）免疫抑制剂种类：CTX、Aza、CB1348（瘤可宁、苯丁酸氮芥）CsA、MMF免疫抑制剂用法及副作用CTX、Aza、

8、瘤可宁主要副作用骨髓抑制肝毒性性腺抑制出血性膀胱炎感染消化道症状脱发CsA主要副作用肝、肾毒性高血压高血糖肾小管间质损害牙龈增生多毛神经系统MMF特点特异性免疫抑制肝毒性骨髓抑制轻无肾损害对慢性肾纤维化有抑制感染发生率相对较轻耐受性好NS治疗效果评价完全缓解：蛋白尿↓>50%且<0.5g/天，肾功能稳定部分缓解：蛋白