原发中枢神经系统的恶性淋巴瘤洪小南

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1、原发中枢神经系统的恶性淋巴瘤复旦大学附属肿瘤医院化疗科洪小南原发中枢神经系统的恶性淋巴瘤原发中枢神经系统的恶性淋巴瘤（primarycentralnervoussystemlymphoma,PCNSL）属结外病变指原发在中枢神经系统的恶性淋巴瘤，包括脑、脑膜、脊髓、眼原发中枢神经系统的恶性淋巴瘤眼是脑的直接延伸。原发在眼，50%-80%数年后发展为脑淋巴瘤PCNSL20%发生眼球侵犯。主要球内：玻璃体，视网膜，脉络膜，眼神经，可单侧起病，发展成双侧病变。原发中枢神经系统的恶性淋巴瘤PCNSL以往少见从1973年到1984年增加了3倍1

2、995到1999年发病统计，PCNSL占所有脑肿瘤的2.7%近年来发病率趋于平稳或略有下降原发中枢神经系统的恶性淋巴瘤1。发病率的明显增加与人类HIV感染增加呈正相关。HIV感染者的PCNSL发生率的危险较正常人群高3600倍。随着HIV感染的有效治疗，PCNSL的发病率已明显下降。2。HIV阴性的PCNSL患者的增加，可能存在其他因素，例如＞65岁老年人在人群中的比例的增加等。AIDS相关的NHL（ARL）40%HIV感染者最终患恶性肿瘤。AIDS发生NHL的危险性是正常人群100倍。ARL病因不明。HIV感染相关。与其他免疫缺陷相

3、关的NHL相似。其他免疫缺陷病：先天性免疫缺陷病自身免疫紊乱脏器移植后免疫抑制剂AIDS相关的NHL（ARL）HIV感染：CD4+T细胞功能和量改变。EB，HIV病毒，有丝分裂素对B淋巴细胞慢性刺激，B淋巴细胞持续扩增。淋巴组织过度增生。ARL免疫球蛋白基因重排和过度表达。AIDS相关伯基特基因易位t(8;14),t(8;22),t(8;2)AIDS相关弥漫大B分子学改变Bcl-6突变。小无裂伯基特P53突变或缺失。伯基特有ras突变。AIDS相关的NHL（ARL）ARL80%-90%中高度B细胞NHL。（免疫母，大细胞，伯基特）WH

4、O：非免疫缺陷：伯基特，弥漫大B，MALT结外边缘区B细胞，外周T，经典HL。免疫缺陷：B细胞HIV感染特有：原发渗出性NHL，口腔浆母细胞性NHL。AIDS相关的NHL（ARL）ARL临床特点“B”症状多，80%-90%结外病变，就诊时CNS，胃肠道，骨髓，肝强调腰穿，CSF检查AIDS相关的NHL（ARL）ARL预后因素KPS<70NHL前有AIDSCD4+细胞数<100/mm3III/IV期LDH高注射毒品史>35岁AIDS相关的NHL（ARL）近年来疗效提高初治：减量M-BACOD不良反应小HAART（highlyactive

5、antiretroviraltherapy)+化疗增加生存，免疫功能改善，CD4+细胞数增加。支持治疗，护理复发耐药：大剂量+PBPCT提高疗效PCNSL的病理学确诊有赖于病理组织学，大体标本可通过针芯穿刺活检、切开活检或切除活检取得。影响诊断的可靠性因素：细针穿刺或脑脊液脱落细胞检查即细胞病理学诊断，因细胞量少，无组织结构，诊断有局限性。PCNSL常有颅压增高表现，确诊前已应用肾上腺皮质激素，使肿瘤细胞调亡，肿瘤细胞结构改变，增加诊断的困难性。PCNSL的病理学主要病理亚型：弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuselargeB-cell

6、lymphoma,DLBCL），约占90%。PCNSL的弥漫性大B细胞淋巴瘤常由免疫母细胞或中心母细胞组成，典型表现是肿瘤细胞集聚在脑血管的周围。其他亚型有低度恶性淋巴瘤，伯基特淋巴瘤以及T细胞淋巴瘤。PCNSL的病理学PCNSL表现为异质性，有不同病理类型，不同累及部位，不同临床表现，不同预后。B细胞来源的PCNSL的CD20和CD79a阳性，有单株免疫球蛋白（IgM）升高。HIV阳性和器官移植后发生的PCNSL：EB病毒膜蛋白或EB核抗原阳性。BCL-6过度表达的预后较BCL-6阴性好，中位生存分别为101.0个月和14.7个月。

7、临床表现根据PCNSL患者是否有免疫缺陷分为有免疫活性和免疫缺陷，此二类表现不同：男女比例：有免疫活性组为1.35∶1免疫缺陷组为7.38∶1发病高峰：有免疫活性组为57岁免疫缺陷组为31－35岁典型的PCNSL常首先有神经系统的症状和体征B症状（发热，盗汗，体重减轻）较少见临床表现Bataille等分析248例有免疫活性的PCNSL的临床表现：神经系统的缺失70%神经精神症状43%颅压增高33%癫痫14%诊断时41%有脑膜病变者，大部分无症状。临床表现Bataille等分析248例有免疫活性的PCNSL的临床表现：眼部症状4%。诊断

8、时有眼部病变者，大多数双眼病变。有飞蚊症，视力模糊，视力急剧下降，红眼，疼痛等。诊断（一）常规检查项目：血常规生化检查，ＬＤＨ，ＨＩＶ增强CT：胸，腹，盆腔（约有8%的PCNSL发现有隐匿的中枢神经系统外的病变）骨髓涂片