急性白血病的治疗1

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1、白血病(Leukemias)第一节　概　述定义：白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。白血病的分类急性白血病（AL）慢性白血病（CL）急性淋巴细胞白血病（ALL）急性非淋巴细胞白血病（ANLL）慢性粒细胞白血病（CML）慢性淋巴细胞白血病（CLL）少见类型白血病【发病情况】发病率：⑴2.76/10万（×12亿≈33120）⑵AL＞CL

2、，ANLL＞ALL＞CML＞CLL⑶男性＞女性⑷病种随年龄呈不均匀分布⑸与亚洲接近，低于欧美死亡率：第6位（男性）、第8位（女性）第1位（儿童及35岁以下成人）【病因和发病机制】一、病毒二、电离辐射三、化学因素四、遗传因素五、其他血液病第二节　急性白血病定义：急性白血病（acuteleukemia，AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。【分类】FAB分类

3、法（1985，法、美、英协作组）MICM分型髓系和淋巴系肿瘤分类法（2001，WHO）FAB分类法ALANLL（AML）ALLM0（minimallydifferentiatedAML）M1（AMLwithoutmaturation）M2（AMLwithmaturation）M3（APL）M4（AMML）M5（AMoL）M6（EL）M7（AMeL）L1L2L3M0（急性髓细胞白血病微分化型）①骨髓原始细胞＞30％②无嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显③髓过氧化物酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞＜3％

4、④电镜下MPO阳性⑤CD33或CD13等髓系标志可呈阳性，淋巴系抗原通常为阴性，血小板抗原阴性M1（急性粒细胞白血病未分化型）①原粒细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型，原粒细胞浆中无颗粒为Ⅰ型，出现少数颗粒为Ⅱ型）占骨髓非红系有核细胞（NEC，指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数）的90％以上②其中至少3％以上的细胞为MPO阳性M2（急性粒细胞白血病部分分化型）①原粒细胞占骨髓NEC的30％～89％②其他细胞＞10％③单核细胞＜20％（我国将M2分为M2a和M2b，M

5、2a即M2，M2b特点：骨髓中原始及早幼粒细胞增多，但以异常的中性中幼粒细胞为主，有明显的核浆发育不平衡，核仁常见，此类细胞＞30％）M3（急性早幼粒细胞白血病）骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，此类细胞在NEC中＞30％M4（急性粒-单核细胞白血病）①骨髓中原始细胞占NEC的30％以上②各阶段粒细胞占30％～80％③各阶段单核细胞＞20％M4Eo除上述特点外，嗜酸性粒细胞在NEC中≥5％M5（急性单核细胞白血病）①骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80％②原单核细胞≥80％为M5a③原单核细

6、胞＜80％为M5bM6（红白血病）①骨髓中幼红细胞≥50％②NEC中原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≥30％M7（急性巨核细胞白血病）①骨髓中原始巨核细胞≥30％②血小板抗原阳性③血小板过氧化物酶阳性L1原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主L2原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径≥12μm）为主L3（Burkitt型）原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。MICM分型形态学（morphology）免疫学（immunology）细胞遗传学（cytogenetics

7、）分子生物学（molecularbiology）FAB分类，是现代白血病分类的基础，以形态观察和组化染色方法结合进行分类，形态观察不同观察者及同一观察者在不同时间观察的重复性仅为60％～70％，结合组化染色其重复性也只能提高至多89%。因此，尚有相当部分白血病细胞难以区别或未能分类。对细胞识别能力有限，并且主观性较强。用单克隆抗体检测细胞表面抗原分化特征的方法称为免疫分型。不同造血细胞，在不同的分化成熟阶段，其免疫学标志有所不同。免疫学分型大大提高了白血病分类的准确性。细胞膜表面的分化抗体国际统一

8、用CD表示髓系单抗：CD33、CD13、CD14、HLA－DRB淋巴单抗：CD19（全B）、CD20、CD10、HLA-DRT淋巴单抗：CD2、CD7、TDT（末端脱氧核苷酸转移酶）通过染色体高分辨技术或分子生物学技术进行染色体核型分析诊断白血病的方法运用各种分子生物学技术检测相关基因，有利于探讨发病机制、判断预后，确定个体化治疗方案【临床表现】起病急缓不一，临床征象：贫血、发热、出血（均为正常骨髓造血功能受抑制表现）、浸润（白血病细胞增殖浸润表现）正常骨髓造血功能受抑制表现贫血①