小儿急性白血病的治疗

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1、小儿急性白血病的治疗白血病是造血系统恶性增生性疾病，是造血干细胞在分化过程中于某一阶段分化阻滞恶性增殖的疾病，是克隆病，是基因病。ALL已成为可以治愈的恶性肿瘤，也是当今疗效最好、治愈率最高的恶性肿瘤性疾病之一。小儿ALL的完全缓解（CR）率可达95％以上，5年以上持续完全缓解（CCR）率可达70－80％，ANLL的CR率亦可达80％左右，5年以上CCR率可达40－50％。MIC分类（一）急性淋巴细胞白血病（ALL）的诊断和分型（MIC分型）细胞形态学分型：按FAB分型，分为L1，L2，L3免疫学分型T淋巴细胞型-ALL（T-ALL）具有阳性T淋巴细胞免疫标志：CD1，CD2，CD3，

2、CD4,CD5，CD7，CD8以及TdT等MIC分类（二）B系列淋巴细胞白血病（B-Lineage-ALL）早期前B型（EerlyPreB-ALL）：HLA-DR和CD19和／或CD22阳性，其它阴性普通B型（C-ALL）：CD10阳性，CyIg,SmIg均为阴性，又分为2个亚型㈠CD20阴性，㈡CD20阳性MIC分类（三）前B型（PreB-ALL）CyIg阳性，其它B系标志多为阳性成熟B型（B-ALL）SmIg阳性，CyIg±，其它B系免疫标志常为阳性伴有髓系标志的ALL(My+-ALL)：具有淋巴系的形态学特征表现，伴有个别、次要的髓系的特异抗原标志(CD13，CD33或CD14等

3、阳性)，但以淋巴系特异的抗原表达为主。MIC分类（四）细胞遗传学改变染色体数量改变：高二倍体（染色体数47）、低二倍体（染色体数45）染色体构型改变①11q23，t(4;11)（MLL-AF4），t(9;11)（MLL-AF9），t(11;19)（MLL-ENL），t（9；22）（BCR-ABL）等；②t(1;19)（E2A-PBX1）等；③t(12;21)(TEL-AML1)等。（04-ALL）危险因素（一）⒈诊断时外周血白细胞计数≥50×109/L,〈100×109/L；⒉DNA指数〈1.16或〉1.60；⒊染色体核型异常t(1;19)，t(8;14)等或染色体数量呈低二

4、倍体45；⒋T-ALL；⒌诊断或诱导治疗中并发CNSL和/或TL者；04-ALL）危险因素（二）⒍诊断时外周血白细胞计数≥100×109/L；⒎染色体核型异常为t(9;22)，t(4;11)者；⒏发病年龄〈1岁，〉12岁；⒐治疗早期效应：Pred.治疗7天白血病细胞≥1,000/μl；诱导治疗第19天骨髓相呈Ｍ2或Ｍ3者；诱导治疗第35天未获CR者；10、由MDS转化的ALL（04-ALL）危险因素（三）根据以上危险因素分为三型：⒈低危型（LR-ALL）：不存在危险因素任何1项。⒉中危型（MR-ALL）：存在危险因素第1-5项中1项或多项者。⒊高危型（HR-ALL）：存在危险因素第6

5、-10项中任何1项者治疗（一）治疗方案：采取多药联合化疗，早期连续强烈化疗，强化髓外白血病防治，规则有序的维持化疗和定期强化治疗。治疗的期限是SR-ALL女孩维持治疗2年半，男孩3年，MR-ALL和HR-ALL延长1年。治疗（二）治疗原则：按型选方案，采用早期、连续、适度化疗和长期治疗的方针。治疗程序：依次进行诱导缓解、巩固治疗、髓外白血病预防治疗、二次诱导、维持治疗加强治疗。HR-ALL治疗（一）诱导治疗：VDLP4周：巩固治疗：CAT1周；髓外白血病预防性治疗：三联鞘注（IT）：见表HD-MTX+CF：二次诱导治疗：VDLD2周；EA1周；维持及加强治疗：维持治疗；加强治疗：HR

6、-ALL治疗（二）表1不同年龄三联鞘注药物剂量(mg)年龄(月)MTXAra-CDex＜125122～237.5152～3510255≥3612.5305MR-ALL的治疗诱导治疗：VDLP4周：巩固治疗：CAT1周；髓外白血病预防性治疗：三联鞘注（IT）：见表HD-MTX+CF：二次诱导治疗：VDLD2周；维持及加强治疗：维持治疗；加强治疗：SR-ALL治疗1.诱导缓解方案：同MR-ALL方案，2.巩固治疗方案，CAT：髓外白血病预防性治疗：三联鞘注（IT）：见表HD-MTX+CF：二次诱导治疗：VDLD2周；维持及加强治疗：维持治疗；加强治疗：04AML方案AML的诊断和MIC分

7、型FAB形态分型（M）：M1－M7免疫表型（I）：髓系免疫标志：CD13，CD33，CD14，CD15，CD11，CD45，MPO；红系免疫标志：CD71，血型糖蛋白；巨核系免疫标志：CD41，CD42，CD68，PGPⅠb，Ⅱb/Ⅲa。04方案细胞遗传学改变（C）：（1）染色体数量改变：高二倍体（47），低二倍体（45）：+21，-7，-8，-11等（2）染色体核型改变：t（4；11），t（11；19），t（9；22），t（8；21），t