小儿急性白血病的治疗all新进展

小儿急性白血病的治疗all新进展

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1、小儿急性白血病的治疗白血病是造血系统恶性增生性疾病,是造血干细胞在分化过程中于某一阶段分化阻滞恶性增殖的疾病,是克隆病,是基因病。ALL已成为可以治愈的恶性肿瘤,也是当今疗效最好、治愈率最高的恶性肿瘤性疾病之一。小儿ALL的完全缓解(CR)率可达95%以上,5年以上持续完全缓解(CCR)率可达70-80%,ANLL的CR率亦可达80%左右,5年以上CCR率可达40-50%。MIC分类(一)急性淋巴细胞白血病(ALL)的诊断和分型(MIC分型)细胞形态学分型:按FAB分型,分为L1,L2,L3免疫学分型T淋巴细胞型-ALL(T-ALL)具

2、有阳性T淋巴细胞免疫标志:CD1,CD2,CD3,CD4,CD5,CD7,CD8以及TdT等MIC分类(二)B系列淋巴细胞白血病(B-Lineage-ALL)早期前B型(EerlyPreB-ALL):HLA-DR和CD19和/或CD22阳性,其它阴性普通B型(C-ALL):CD10阳性,CyIg,SmIg均为阴性,又分为2个亚型㈠CD20阴性,㈡CD20阳性MIC分类(三)前B型(PreB-ALL)CyIg阳性,其它B系标志多为阳性成熟B型(B-ALL)SmIg阳性,CyIg±,其它B系免疫标志常为阳性伴有髓系标志的ALL(My+-AL

3、L):具有淋巴系的形态学特征表现,伴有个别、次要的髓系的特异抗原标志(CD13,CD33或CD14等阳性),但以淋巴系特异的抗原表达为主。MIC分类(四)细胞遗传学改变染色体数量改变:高二倍体(染色体数47)、低二倍体(染色体数45)染色体构型改变①11q23,t(4;11)(MLL-AF4),t(9;11)(MLL-AF9),t(11;19)(MLL-ENL),t(9;22)(BCR-ABL)等;②t(1;19)(E2A-PBX1)等;③t(12;21)(TEL-AML1)等。(04-ALL)危险因素(一)⒈诊断时外周血白细胞计数

4、≥50×109/L,〈100×109/L;⒉DNA指数〈1.16或〉1.60;⒊染色体核型异常t(1;19),t(8;14)等或染色体数量呈低二倍体45;⒋T-ALL;⒌诊断或诱导治疗中并发CNSL和/或TL者;04-ALL)危险因素(二)⒍诊断时外周血白细胞计数≥100×109/L;⒎染色体核型异常为t(9;22),t(4;11)者;⒏发病年龄〈1岁,〉12岁;⒐治疗早期效应:Pred.治疗7天白血病细胞≥1,000/μl;诱导治疗第19天骨髓相呈M2或M3者;诱导治疗第35天未获CR者;10、由MDS转化的ALL(04-ALL)危

5、险因素(三)根据以上危险因素分为三型:⒈低危型(LR-ALL):不存在危险因素任何1项。⒉中危型(MR-ALL):存在危险因素第1-5项中1项或多项者。⒊高危型(HR-ALL):存在危险因素第6-10项中任何1项者治疗(一)治疗方案: 采取多药联合化疗,早期连续强烈化疗,强化髓外白血病防治,规则有序的维持化疗和定期强化治疗。治疗的期限是SR-ALL女孩维持治疗2年半,男孩3年,MR-ALL和HR-ALL延长1年。治疗(二)治疗原则:按型选方案,采用早期、连续、适度化疗和长期治疗的方针。治疗程序:依次进行诱导缓解、巩固治疗、髓外白血病预防

6、治疗、二次诱导、维持治疗加强治疗。HR-ALL治疗(一)诱导治疗:VDLP4周:巩固治疗:CAT1周;髓外白血病预防性治疗:三联鞘注(IT):见表HD-MTX+CF:二次诱导治疗:VDLD2周;EA1周;维持及加强治疗:维持治疗;加强治疗:HR-ALL治疗(二)表1不同年龄三联鞘注药物剂量(mg)年龄(月)MTXAra-CDex<125122~237.5152~3510255 ≥3612.5305MR-ALL的治疗诱导治疗:VDLP4周:巩固治疗:CAT1周;髓外白血病预防性治疗:三联鞘注(IT):见表HD-MTX+CF:二次诱导治疗:

7、VDLD2周;维持及加强治疗:维持治疗;加强治疗:SR-ALL治疗1.诱导缓解方案:同MR-ALL方案,2.巩固治疗方案,CAT:髓外白血病预防性治疗:三联鞘注(IT):见表HD-MTX+CF:二次诱导治疗:VDLD2周;维持及加强治疗:维持治疗;加强治疗:04AML方案AML的诊断和MIC分型FAB形态分型(M):M1-M7免疫表型(I):髓系免疫标志:CD13,CD33,CD14,CD15,CD11,CD45,MPO;红系免疫标志:CD71,血型糖蛋白;巨核系免疫标志:CD41,CD42,CD68,PGPⅠb,Ⅱb/Ⅲa。04方案细

8、胞遗传学改变(C):(1)染色体数量改变:高二倍体(47),低二倍体(45):+21,-7,-8,-11等(2)染色体核型改变:t(4;11),t(11;19),t(9;22),t(8;21),t(15

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