儿童肾母细胞瘤诊断治疗建议(CCCG-WT-2016)

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1、・９０・中华儿科杂志２０１７年２月第５５卷第２期ＣｈｉｎＪＰｅｄｉａｔｒ，Ｆｅｂｒｕａｒｙ２０１７，Ｖｏｌ．５５，Ｎｏ．２・标准・方案・指南・儿童肾母细胞瘤诊断治疗建议（ＣＣＣＧ－ＷＴ－２０１６）中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会　　２０１５年１０月中国小儿肿瘤专业委员会对以美为Ⅱ期接受了相对弱的治疗。因此本方案对Ⅱ期国肾母细胞瘤协作组（ＮＷＴＳ）－５方案为基础的ＷＴ－ＦＨ型由ＥＥ－４Ａ改为ＤＤ４Ａ方案（即增加４次阿霉２２００９方案再次进行回顾性总结，３６１例肾肿瘤进入素共１８０ｍｇ／ｍ，但减少２次更生霉素），由于放疗分析，中位随访５７个月，５年无病生存率（ＥＦＳ）远期不

2、良反应明确，因此仍不建议Ⅰ期和Ⅱ期８０％。其中病理类型为预后良好型（ＦＨ）３００例ＦＨ型放疗。（２）肾母细胞瘤Ⅲ、Ⅳ期ＦＨ型６周治（８３．１％），５年ＥＦＳ８１．２％；预后不良型（ＵＦＨ）疗反应不佳时预后较差，因此本方案６周化疗反应３２例（８．９％），５年ＥＦＳ７１．７％；肾透明细胞肉瘤不佳时需升级治疗，由ＤＤ４Ａ升级至包括环磷酰胺１７例（４．７％），５年ＥＦＳ６８．８％；肾横纹肌样瘤５例和ＶＰ－１６的Ｍ方案。（３）我国双侧肾母细胞瘤预后（１．４％），５年ＥＦＳ６０．０％。全组中Ⅰ期１０４例差，应尽量进行保留肾单位手术，化疗方案强度增加（２８．８％）、Ⅱ期９９例（２７

3、．４％）、Ⅲ期１０２例以保证足够的肿瘤消退便于外科进行保留肾单位手（２８．３％）、Ⅳ期４７例（１３．０％）、Ⅴ期９例（２．５％）。术。根据治疗反应选择化疗，包括ＶＡＤ、ＤＤ４Ａ、Ｍ方术前化疗６０例，占Ⅲ～Ⅴ期的３７．９％。病理ＦＨ型案。（４）术前化疗根据不同病理类型选择方案。３００例中Ⅰ～Ⅴ期分别为９３、８７、８１、３１和８例，５年一、方案适应证ＥＦＳ分别为９１．７％、７８．０％、７８．３％、７７．２％和１．病理确诊，未治肾母细胞瘤、分型明确。５０．４％（P＝０．０１９）。按方案应该接受放疗１７７例，２．年龄在１８岁以下。但其中仅９７例按方案接受放疗，另外８０例未按方

4、二、分期标准（参照ＮＷＴＳ分期系统）［５］案接受放疗，两组５年ＥＦＳ为８３．１％比６４．５％１．Ⅰ期：必须满足以下所有标准（必须根据手（P＝０．００２）。术前化疗者无术中溃破报告，无术前术记录及完整的病理报告）：（１）肿瘤局限于肾脏，［１］化疗Ⅲ期术中溃破率５％。手术完整切除；（２）肾包膜完整；（３）肿瘤切除前无国际上肾脏肿瘤以美国儿童肿瘤协作组穿破或术前活检；（４）肾窦血管无侵犯；（５）手术切（ＣＯＧ）和国际小儿肿瘤协会（ＳＩＯＰ）为主流，ＣＯＧ目缘及远端无肿瘤残留依据。前肾母细胞瘤诊断与治疗的主要进展为将基因变异２．Ⅱ期：肿瘤完全切除，手术切缘及远端无肿瘤１ｐ和１

5、６ｑ纳入临床分组、将６周治疗反应作为调整残存依据，但肿瘤超出肾实质：包含下列情形之一［２－４］治疗的依据。（必须根据手术记录及完整的病理报告）：（１）肿瘤ＷＴＳＧ－５方案的合理部分已被全世界接受，本局部扩散浸润（如肾包膜浸润或肾窦软组织广泛侵［５－７］建议在ＷＴＳＧ－５方案基础上，根据前期临床总结犯）；（２）肾切除标本内肾实质外浸润，如肾实质外和国际报告进行本期方案修改如下：（１）由于多家血管和肾窦浸润。报告及国内多中心报告均提示肾母细胞瘤ＦＨ型３．Ⅲ期：局限于腹部的非血行转移性肿瘤，有术Ⅱ期预后并不优于Ⅲ期，本建议前期总结提示Ⅱ和后肿瘤残留依据，包括（必须根据手术记

6、录及完整Ⅲ期５年ＥＦＳ均为７８％，说明Ⅱ期治疗尚未到位，的病理报告）：（１）腹部或盆腔的淋巴结侵犯（超出或者Ⅱ期的分期标准容易产生误差（对病理或外科腹盆部的淋巴结转移为Ⅳ期）；（２）肿瘤浸润腹膜表及多学科联合要求高），使实际为Ⅲ期的病例判断面；（３）腹膜肿瘤种植；（４）术后肉眼或镜下发现切除边缘肿瘤存在；（５）因肿瘤浸润重要组织未能完ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０５７８－１３１０．２０１７．０２．００６通信作者：汤静燕，２００１２７上海交通大学医学院附属上海儿童全切除；（６）术前、术中肿瘤破溃；（７）所有接受术前医学中心，Ｅｍａｉｌ：ｔａｎｇｊｉｎｇ

7、ｙａｎ＠ｓｃｍｃ．ｃｏｍ．ｃｎ化疗者，无论化疗前是否有任何形式的活检；（８）肿中华儿科杂志２０１７年２月第５５卷第２期ＣｈｉｎＪＰｅｄｉａｔｒ，Ｆｅｂｒｕａｒｙ２０１７，Ｖｏｌ．５５，Ｎｏ．２・９１・瘤分次切除（如分开切除的肾上腺有肿瘤细胞、肾骤。（３）仔细探查肾静脉以及下腔静脉内有无肿瘤静脉癌栓与肾肿瘤分开切除等），原发肿瘤从下腔瘤栓的存在，如果瘤栓局限于肾静脉下腔静脉肝静静脉扩散到胸部下腔静脉和心脏。脉以下水平，可以手术切除。手术过程中阻断下腔４．Ⅳ期：血行转移（肺、肝、骨骼、脑等），超出静脉的近远端，对侧的肾静脉可以暂时阻断，切开血腹、盆腔的淋