淋巴结指突状细胞肉瘤

淋巴结指突状细胞肉瘤

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时间:2019-07-06

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1、广州军区总医院尹吉林主任提供病例【病史】男,2岁。主诉:发现面色苍黄,腹部膨大2月余。现病史:患儿于2月前无明显诱因出现面色苍黄,腹部逐渐膨隆,无伴发热,咳嗽,吐泻及腹痛,无胸痛及肢体疼痛等不适,无伴皮肤粘膜出血,无尿色加深,血尿及黑便,患儿生活如常。既往史:无。辅助检查:B超:肝脏肿大,肝门部多发肿大淋巴结;脾脏重度肿大;腹膜后多发肿大淋巴结。腹部CT示:肝门区及腹膜后多发淋巴结增大,原因待查。血常规:白细胞2.6×109/L低(5~12)×109/L;中性粒细胞绝对值1.03×109/L低(2.5~8.

2、4)×109/L;中性粒细胞百分比39%低(50~70)%;淋巴细胞百分比58.3%高(20~40)%;嗜酸性粒细胞百分比0.0%低(0.5~5);红细胞2.13×1012/L低(3.79~5.88);血红蛋白62g/L低(110~151)g/L;红细胞压积(HCT)20.4(37~51)低;血小板28×109/L低(140~440)/L。 PET/CT示:1、 双侧颈部各区、双侧锁骨上、双侧腋下、双肺门、纵隔(2、4、7组)、腹腔内、肝门、胃小网膜、腹膜后、盆腔内及双侧腹股沟区广泛多发淋巴结增大伴代谢增高

3、,最大约2.9cm×2.5cm,SUV最大值为3.1,平均值为2.7,部分有融合。2、 脾脏体积明显增大,其内密度尚均匀,CT值为40.8Hu,代谢弥漫不均匀增高,SUV最大值介于1.9~3.0之间,平均值介于1.7~2.0之间。3、肝脏体积增大,肝右叶见小条状密度增高影沿肝内胆管分布,肝脏密度弥漫性减低,CT值介于17.6Hu~25.2Hu,代谢未见明显异常。 手术病理:送检颈部淋巴结1枚,1cm×0.7cm×0.6cm,包膜完整,切面灰红,质软,取3块。光镜所见:送检淋巴结结构已破坏,少量淋巴滤泡结构残

4、存,可见弥漫成片排列的肿瘤细胞,胞浆丰富红染,核圆形或不规则形,部分可见小核仁,异型性明显,核分裂多见。免疫组化染色:S-100(+),Vim(+),CD68/CD45RO(+),CD3/CD20淋巴细胞(+),CD21/D2-40滤泡中央(+),KL-67约15%肿瘤细胞阳性。病理诊断:结合形态学及免疫组化染色结果符合(颈部)淋巴结指状树突细胞肉瘤(interdigitatingdendriticcellsarcoma).【分析与讨论】 淋巴结指突状细胞肉瘤(Interdigitatingdendriti

5、ccellsarcoma,IDCS)是一种极少见的侵袭性的恶性肿瘤,目前全世界仅报道50余例IDCS,国内报道均为个案报道。本病发病年龄多见于成年人,但亦有Pillay等报道了4例儿童指突状树突状细胞肉瘤,分别为21月,6岁,10岁,12岁,男性发病率高于女性,男女之比为19∶13。IDCS来源于指突状网状细胞,其临床表现多样,以侵犯淋巴结最为多见,也可侵犯小肠、鼻咽、****、扁桃体、肠系膜、骨、骨髓、乳腺、皮肤、肝脏、肺等组织和脏器,部分患者有全身症状,如发热等。因其临床罕见,组织病理学特征与常见的来源

6、于网状细胞的肿瘤较难鉴别,所以临床较难确诊。IDCS的诊断很少仅依据临床表现,确诊需要病理活检,免疫组化和电镜结果对于确诊是最关键的依据。光镜可见瘤细胞在形态学上呈多态性,有时呈纺锤形。免疫组化示瘤细胞S2100、CD45、HLA2DR、CD68阳性,CD30、CD1a、补体阴性。超微结构可见细胞质有双指交叉样或树枝状突起,无Birbeck微粒。IDCS恶性程度高,病情进展迅速,病程多不超过1年。IDCS的治疗目前尚无统一的方案,文献报道大部分多采用非霍奇金的化疗方案治疗,部分辅以放疗,但是治疗的效果不理想

7、。至今尚无明确有效的治疗方法,治疗效果和预后与患者所处的发展阶段有关。早期局限的病灶可通过手术切除加大剂量的放射治疗得到控制,而对恶性淋巴瘤有效的联合化疗对于进展期的IDCS无持久的抗肿瘤作用,即使缓解亦会很快复发,骨髓移植的作用不肯定。

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