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时间:2019-07-04
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1、恶性胶质瘤脑胶质瘤会诊中心http://www.jzlzx.org概念恶性胶质瘤,源自神经上皮的肿瘤统称为胶质瘤(胶质细胞瘤),占颅脑肿瘤的40-50%,是最常见的颅内恶性肿瘤。根据病理又可分为星形细胞瘤、髓母细胞瘤、多形胶母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶母细胞瘤等。分类1.星形细胞瘤:为胶质瘤中最常见的一种,约占40%左右。病理分型为Ⅰ级(星形细胞瘤),Ⅱ级(星形母细胞瘤),Ⅲ~Ⅳ级(多形胶母细胞瘤)。Ⅰ~Ⅱ级星形细胞瘤为低度恶性,起病缓慢,肿瘤在CT及MR的表现多为实性或囊性,边界不清,肿瘤实性部分或囊性结节均可强化。临床表现与
2、病灶部位不同进行性地出现相应的症状,并最后出现颅高压的症状。Ⅲ~Ⅳ级的多形胶母细胞瘤起病快速,为恶性度最高的肿瘤,多生长于大脑半球,因肿瘤生长迅速,肿瘤中心可有多处坏死及出血,CT及MR均明显强化。周围可伴大片脑组织的水肿。分类2.髓母细胞瘤:为高度恶性肿瘤,好发于2-10岁的儿童,最少者可见于几月余小儿,大多数来源于小脑蚓部向四脑室及延髓小脑半球生长,因阻塞脑脊液循环通道,发现时多已伴有脑积水,CT及MR可发现后颅窝占位,因CT对此部位显示不清,故推荐MR检查。分类3.少枝胶质瘤:为低度恶性肿瘤,偏良性,不少人亦称其为良性肿
3、瘤。生长慢,瘤内常可见钙化斑块。分类4.室管膜瘤:亦为胶质瘤的一种,原则与星形细胞瘤基本相同。症状1)中脑肿瘤:由于肿瘤极易阻塞导水管,故早期可出现颅内压增高症状。也有首发症状为精神和智力改变,这可能与网状结构受累有关。根据肿瘤侵袭部位不同,常表现有:①动眼神经交叉性偏瘫综合症——Weber综合症,病变位于大脑脚底部,出现病侧动眼神经麻痹,对侧上、下肢体和面、舌肌中枢性瘫痪。②四叠体综合症——Parrnaud综合症,表现眼睑下垂、上视麻痹、瞳孔固定、对光反应消失、会聚不能等。③Benedikt综合症,表现为耳聋、病侧动眼神经麻
4、痹、对侧肢体肌张力增强、震颤等。症状2)桥脑肿瘤:占全部脑干肿瘤半数以上,多见于儿童。早期儿童常以复视、易跌跤为首发症状;成年人则常以眩晕、共济失调为首发症状。90%以上病人有颅神经麻痹症状,约40%病人以外展神经麻痹为首发症状,随着肿瘤发展出现面神经、三叉神经等颅神经损害和肢体的运动感觉障碍。常表现有Millard-Gubler综合症——桥脑半侧损害,包括面神经交叉瘫,若病变位于桥脑下半部偏一侧时致病侧周围性面瘫伴对侧肢体偏瘫。症状3)延髓肿瘤:首发症状常为呕吐,易被误诊为神经性呕吐或神经官能症,特别是成年患者。病人可有不同
5、程度头昏、头痛,然后较早出现后组颅神经麻痹的症状如吞咽困难、进食呛咳、讲话鼻音、伸舌不能等。肿瘤累及双侧时则出于真性延髓麻痹症群,同时伴有双侧肢体运动、感觉障碍及程度不等的痉挛性截瘫,病程早期可有呼吸不规则,晚期可出现呼吸困难或衰竭。症状3)延髓肿瘤:首发症状常为呕吐,易被误诊为神经性呕吐或神经官能症,特别是成年患者。病人可有不同程度头昏、头痛,然后较早出现后组颅神经麻痹的症状如吞咽困难、进食呛咳、讲话鼻音、伸舌不能等。肿瘤累及双侧时则出于真性延髓麻痹症群,同时伴有双侧肢体运动、感觉障碍及程度不等的痉挛性截瘫,病程早期可有呼吸
6、不规则,晚期可出现呼吸困难或衰竭。临床表现头痛常是早期症状之一,初期常为间歇性、搏动性钝痛或胀痛,以后随着肿瘤增大,头痛加剧,时间延长,可以变成持续性。头痛可以是局限性或全头痛,常发生于清晨或起床后空腹时,白天逐渐缓解,严重时可伴有恶心、呕吐,呕吐后头痛可减轻。任何引起颅内压增高的因素,如咳嗽、喷嚏、大便等均可使头痛加重。当肿瘤囊性变、肿瘤内出血或蛛网膜下腔出血时,可使头痛加剧,当患者头痛突然加剧、坐卧不安、大声呼痛或两手抱头,甚至叩击头部,伴有喷射性呕吐,继之昏迷,这是畸形颅内压增高危象的先兆信号,必须采取紧急处理措施。临床
7、表现呕吐也经常是胶质瘤的首发症状,多发生在清晨空腹时,呕吐前可有或无恶心,且常伴有剧烈的头痛、头晕。有时呈喷射性,多因颅内压增高刺激呕吐中枢引起。小儿颅后窝肿瘤出现呕吐较早且频繁,常为唯一的早期症状,易误诊为胃肠道疾病,故小儿出现频繁呕吐时,应做详细的神经系统检查,以防漏诊。临床表现视乳头水肿是颅内压增高的重要客观体征,幕上肿瘤一般肿瘤侧较重,幕下肿瘤两侧大致相通。额叶底部肿瘤直接压迫同侧视神经引起原发性萎缩,对策因颅压增高引起视乳头水肿。视乳头水肿可在较长时间不影响视力,随着视乳头水肿的加重,出现生理盲点扩大和视野向心性缩小
8、及视乳头继发性萎缩。一旦出现阵发性黑蒙,视力将迅速下降,要警惕失明的危险,需及早处理。传统的体格检查同样适用于胶质瘤患者,查体时一定要进行眼底检查以确认有无视乳头水肿。临床表现癫痫发作多由于肿瘤的直接刺激或压迫引起,发生率约30%。一般生长缓慢的低级别胶质瘤如星形细胞瘤和少突
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