原发性肾病综合征郁丽丹

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1、原发性肾病综合征诊治郁丽丹2016-02-17定义临床综合征，具备许多肾内、肾外特征：蛋白尿低白蛋白血症水肿高脂血症脂尿高凝状态基本特征1--大量蛋白尿形成原因蛋白尿的测定方法定性，定量，蛋白肌酐比值，成分分析选择性非选择性基本特征2--低白蛋白血症白蛋白代谢特点肝脏合成，正常为145mg/kg.d肾病综合征时，合成量达215mg/kg.d体内蛋白分解代谢旺盛基本特征3--水肿机制低白蛋白血症水钠潴留基本特征4--高脂血症机制复杂，尚不明确一些与脂蛋白代谢相关的关键基因的表达异常可能是其重要的致病机制HMG2CoA还原酶，胆固醇7α2羟化酶脂酰辅酶A胆固醇脂酰

2、转移酶(ACAT)代谢性核受体,包括脂质过氧化物酶体增殖物激活受体(PPARs)、肝X受体(LXRs)和法尼酯衍生物X受体(FXRs)蛋白尿比低蛋白血症更为重要基本特征5--高凝状态抗凝血酶Ⅲ分子量小，从尿液中丢失增加抗凝血酶Ⅲ除抑制凝血酶外，对凝血系统所有活性丝氨酸蛋白酶均有抑制作用小分子量的纤溶酶从尿液中丢失，加之大分子量的纤溶酶抑制剂α2巨球蛋白在体内增加血浆中纤维蛋白原明显升高，纤维蛋白分解率下降血浆纤维蛋白凝胶结构紧密、坚固，导致纤维蛋白松解减慢低白蛋白血症低血浆胶体渗透压水份外渗部分病例有效血容量不足肾间质高度水肿↓肾血流量肾小管腔高压肾前性氮质血

3、症扩容、利尿恢复↓GFR肾小管上皮损伤、坏死急性肾功能衰竭肾病综合征急性肾功能衰竭发生机制压迫肾小管，大量管型阻塞肾小管诊断思路诊断标准病因诊断病理诊断并发症诊断治疗反应判断预后判断应当引起注意的并发症感染易发展为重症感染血栓栓塞急性肾衰竭营养不良电解质紊乱治疗特异治疗减少蛋白尿的非特异治疗并发症治疗减少蛋白尿RASIACEIARBNSAIDs利尿治疗用利尿剂之前首先判断容量FENa<0.2%尿K+/(K++Na+)>60%利尿每日不宜超过1kg速尿最大剂量8mg/kg.d可静脉滴注，0.1-1.0mg/hr白蛋白应用有较多争议缓慢持续静-静脉超滤一般治疗饮食

4、治疗无定论，高蛋白无益降脂治疗非常重要由于ATⅢ丢失，可能存在肝素抵抗建议补充维生素D按病理类型进行治疗原发性肾病综合征的临床病理分型微小病变型肾病（MCD）系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）包括IgA肾病膜性肾病（MN）局灶节段性肾小球硬化（FSGS）膜增生型肾小球肾炎（MPGN）（系膜毛细血管性肾小球肾炎）Monk1913年首先描述，称为类脂质肾病(lipidnephrosis)16岁以下：占NS的70%~90%成人：占NS的10%~15%MCD流行病学MCD病理光镜：肾小球系膜无增殖，系膜区不扩张，肾小球基底膜不增厚免疫荧光：无Ig、补体C3、C4、C1

5、q沉积有时可见IgM、C3弱阳性电镜：上皮细胞足突融合，上皮细胞胞质形成微绒毛临床特点自发缓解儿童30-40%成人少见激素治疗8周缓解率儿童90%成人50%MCD激素治疗的反应类型治愈：初治有效，无复发不经常复发：初治有效，6个月内有一次复发经常复发：初治有效，6个月内有2次以上的复发激素依赖：初治有效，激素减量过程中复发，或停药2周内复发激素抵抗：初治有效，但随后复发对激素无反应，或初治对激素无反应(儿童服药5周，成人服药6周无效)成人MCD的治疗强的松：1mg/(kg.d)，最大量80mg/d，4-6周有效强的松40mg/(m2.d)，4-6周治愈复发强的

6、松：1mg/(kg.d)尿蛋白阴性3d40mg/(m2.d)，×4周经常复发(1)环磷酰胺：2mg/(kg.d)，8-12周(2)强的松：40mg/(m2.d)，1/隔日，长期激素依赖(1)CTX：2mg/kg.d，×8周(2)环孢素：5mg/(kg.d)6-12月膜性肾病膜性肾病占成人肾综30-40%，在西方居首位高峰年龄30-50岁，男:女=2:1，成人:儿童=26:180%表现为肾病综合征，镜下血尿50%发病时高血压10-30%膜型肾病病理原位形成的免疫复合物，不分布在系膜区，只分布在毛细血管襻若在系膜区有电子致密物沉积，提示继发性膜性肾病膜性肾病的分期

7、根据电镜观察，膜性肾病分为四期Ⅰ期：电子致密物沉积在上皮下，周围没有基底膜反应Ⅱ期：电子致密物沉积周围，基膜形成“钉突状”突起Ⅲ期：电子致密物四周被基底膜包绕Ⅳ期：基底膜增厚，不规则透亮区膜性肾病病理IF：整个肾小球毛细血管袢有IgG沉积LM：毛细血管壁增厚，肾小球内细胞无明显增多膜性肾病临床特点血栓栓塞并发症肾静脉血栓形成：4%-52%腰痛、血尿、肾功异常膜性肾病的预后肾存活率：5年86%，10年65%，15年59%未治疗的膜性肾病：10%在12个月完全缓解，16%在24个月完全缓解，22%在36个月完全缓解膜性肾病预后差的指标男性，年龄在50岁以上高血压难

8、控制基线CCr合并FSGS或新月体肾炎