先天性多指、趾畸

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1、先天性多指、趾畸形主讲人苏晓莉病情介绍患儿李文静女3岁住院号1210128诊断左手多指畸形家长代诉发现左手多指3年，入院后完善常规化验检查，择期手术。查房重点发病原因、临床表现、疾病治疗。目录发病原因疾病分类临床表现疾病诊断疾病治疗疾病护理疾病预防概述先天性多指、趾畸形是儿童发病率最高的先天性疾病，部分还会伴发心血管或泌尿等其它系统的畸形。多指多见于拇指的外侧和小指的内侧，其他手指较少累及。其中复拇畸形发病率最高，对手部外观及功能影响重大，其诊断和治疗是儿童骨科医生关注的重点。发病原因先天性多指、趾畸形多为单侧性，双侧受累仅占10%左右。复拇畸形确切病因不明，大多为散发，提示该病与环境

2、因素有关，与遗传因素关系不大。例如母亲在怀孕早期4-8周，胚胎肢芽分化时遭受病毒感染，药物，辐射等环境因素的影响，致手指分化障碍而产生畸形。例外的情况是当重复拇指伴发三节拇指时，有些为常染色体显性遗传。疾病分类1969年提出的Wassel分型根据多指、趾重复的严重程度把复拇畸形分为7型，目前仍被广泛应用，病例中Ⅳ型最多见，其次是Ⅱ型和Ⅶ型。一般认为小指多指、趾是遗传决定的，根据重复的严重程度，也可分为三种类型。临床表现疾病症状孩子出生就被发现有多余的手指，畸形类型和严重程度多样，有的仅以狭小的包裹着血管神经的皮蒂与正常手指相连；有的具有指甲、骨关节、肌腱和血管神经束，并具有一定的手指

3、活动和感觉功能，造成手术取舍方面的困难；甚至有的畸形严重如“蟹钳样”，手指发育差，手指细小、偏曲，严重影响手部外观和功能。除了生理上的影响外，患儿和家长往往还有心理上的问题，心理上的顾忌会影响到孩子的心理发育，影响学习和社会生活，甚至影响到以后的就业、工作和婚姻。伴发畸形最常见的是伴发心血管，神经系统或泌尿系统的畸形，例如先天性心脏病，先天性脑发育不良等等，对有怀疑的患儿应进行全面系统的体格检查。疾病诊断先天性多指、趾畸形根据病史及临床体格检查即可明确诊断，辅助检查主要是X线摄片明确多指、趾的类型及骨骼关节生长情况，为治疗方案的选择提供依据，对于复杂疑难病例，也可行螺旋CT检查，三维立

4、体重建，进一步明确畸形类型和程度。疾病治疗治疗原则两个拇指发育有差别则切除相对外观发育差，功能欠缺或三节指骨的拇指。如果两个拇指外观和功能差异不明显，常选择切除外侧多指、趾。多指、趾发生于关节水平，除了多指、趾切除，还要切除并且阻滞部分对应近侧关节软骨面，有效防止多指、趾复发，并且修补关节囊、侧副韧带，转移缝合肌腱。复拇发生于骨干水平合并成角畸形，多指、趾切除的同时截骨矫形纠正力线，指骨钢针内固定。对于发育差、畸形严重（蟹钳状）的复拇畸形，早期（8-12月）行改良的Bilhaut手术，以软组织的合并取代骨骼的合并以降低骨不连、关节强直等并发症，同时通过肌腱转移，凸侧软组织缩窄等方法矫

5、形，最大程度重塑一个美观而功能完善的拇指。对于残留畸形可以通过配戴矫形支具等方法进一步纠正，或等患儿3-6岁进一步行骨性手术纠治。多趾畸形一般建议在学步前即生后9-12月手术治疗，否则走路后再治疗，足底已经形成异常受力部位，手术后该受力部位被切除或改变，从而影响步态。手术治疗发现疾患后及时就医，医患沟通后根据病情制定合理的个性化的治疗方案。先天性多指、趾畸形的治疗根据疾病程度的不同而异，简单的皮赘型多指、趾可在生后1月手术切除，如考虑麻醉的安全性，也可推迟至生后3月。对于复杂的包含有关节骨骼连接的多指、趾，可在6月-3岁手术切除，手术之前须评价多指、趾重复水平，进行分型；还要评价每一部

6、分的发育程度、关节的稳定性和活动度、骨骼轴线的偏离程度及手指畸形的严重程度。疾病护理多指、趾畸形术后需要保持伤口敷料干净整洁，防止伤口感染；加强患儿营养，多食用高蛋白食物，促进伤口愈合，适当选用抑制疤痕形成药物，尽可能给孩子美观，功能健全的手足。疾病预防加强孕期保健和营养，孕期避免呼吸道感染，胃肠道感染，避免风疹，麻疹，水痘，腮腺炎等病毒感染，避免接触辐射，药物等可能胚胎致畸因素。专家观点多指、趾畸形属于儿童常见先天性畸形，一旦发现孩子出生有这样的问题，家长需要正确面对，既不要像有的家长那样掉以轻心，他们对于皮赘型的多指、趾，在家自行用线或头发丝等结扎，结果出现手指坏死，伤口感染化脓，

7、甚至败血症，给进一步治疗带来困难；也不要过分紧张，试图立刻解决问题，因为新生儿麻醉有一定的风险，所以可以等孩子满月后找有经验的医生诊断一次，明确畸形的类型和严重程度，以决定最佳治疗时机和治疗方案。多指、趾畸形病情种类多样，治疗方法不尽相同，希望每个患儿都可以得到合理及时的治疗，每个孩子都可以得到完美的人生。请问先天性多指、趾畸形的发病原因是什么？谢谢大家！