《神经肌肉病》PPT课件

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1、神经肌肉病(neuromusculardiseases)河北医科大学第二医院神经内科宋学琴基础知识神经肌肉系统:神经肌肉接头(neuromuscularjunction)运动终板(endplate)骨骼肌(Skeletalmuscle)骨骼肌组成:骨骼肌由数个到数百个肌束组成;肌束由数根到数千个肌纤维组成。肌纤维—肌细胞细胞核—肌膜细胞核—肌核细胞浆—肌浆2.肌原纤维的超微结构：明带（I带）：细肌丝（actin）暗带（A带）:粗肌丝（myosin）粗肌丝在不同水平与细肌丝之间有横桥，横桥滑动可牵引细肌丝向暗带内滑动。所以肌肉收缩时

2、，暗带的宽度不变，明带缩短。3.肌纤维的分型根据组织化学染色分2型：Ⅰ型纤维：慢肌,收缩慢而持久,富含线粒体Ⅱ型纤维：快肌,收缩快不持久,富含糖元正常肌肉病理中，两型纤维呈镶嵌式排列。神经肌肉接头部位(NMJ)：1.运动单位:一个运动神经元和它所支配的肌纤维。NMJ运动神经元运动神经神经末稍肌纤维2.NMJ:亦称神经肌肉突触，一个突触代表一个运动终板，是神经与肌肉结合处高度分化的特殊结构。本质是突触（synapse）包括:突触前膜(神经终末)、突触间隙突触后膜(肌膜的终板)肌肉收缩一个动作的产生是由肌肉收缩带动骨关节完成，而这一活

3、动是由神经支配的。运动神经NMJAch突触间隙与Ach-R结合突触后膜产生动作电位扩散肌浆中Ca离子释放横桥滑动肌肉收缩。电活动化学传递电活动机械能神经肌肉疾病：NMJ疾病:突触前膜疾病(如肌无力综合征,肉毒中毒等)突触间隙疾病(如有机磷中毒等)突触后膜病变(重症肌无力等)肌源性疾病周期性瘫痪多发性肌炎肌营养不良••••••重症肌无力(Myastheniagravis,MG)重症肌无力是由乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导、细胞免疫依赖性及补体参与的神经－肌肉接头处(NMJ)传递障碍的自身免疫性疾病。病变部位：NMJ处突触后膜

4、的AChR病变本质：自身免疫病临床特点：部分或全身骨骼肌易疲劳、呈波动性肌无力，具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。概念病因和发病机制MG是一种自身免疫性疾病，并且和胸腺有关。免疫攻击靶是突触后膜AChR，并有相应的AChRAb和AChR致敏的Ｔ细胞及AChRAb的Ｂ细胞MG患者中提取纯化AChR,80-90%患者AChRAb增高用AChR主动免疫动物可制成动物模型MG患者胸腺中不仅有Ｔ细胞，也有Ｂ细胞突触后膜可见AChRAb和补体形成的免疫复合物沉积伴发其他自身免疫性疾病如干燥综合征、SLE等目前认为，在特定的遗传素质下

5、，胸腺由于病毒感染或其他非特异性因子导致其上皮细胞具有AChR(Ag决定族)的肌样细胞，其抗原性与骨骼肌的AChR的抗原性有交叉，从而诱导AChR-Ab的生成。循环中的Ab可封闭并破坏Ag,即AChR，在补体参与下，导致AChR数目减少，最终NMJ传递障碍而产生肌无力由此认为，胸腺产生抗原，诱导机体产生对应的抗体，作用与神经肌肉接头部位而发病。病因和发病机制胸腺：部分为胸腺瘤,多数为淋巴滤泡增生,生发中心增多NMJ：电镜下突触后膜平坦,皱褶减少或丧失,间隙变宽骨骼肌：散在灶性坏死，部分萎缩，静脉周围淋巴细胞浸润，称为“淋巴溢”病理

6、病理Normal(A)andMyasthenic(B)NeuromuscularJunctions.患病率：50－125/百万发病率：2－8/10万发病年龄及性别：一个高峰是20－40岁的女性另一高峰为40－60岁的男性临床表现1.男女均可，女性多见，男:女为2:32.任何年龄均可，以20~60岁多见,两个高峰：20~40岁女性多见；40~60岁男性多见，常伴有胸腺瘤。3.诱因：感染、疲劳、妊娠、分娩、精神创伤等为诱因，心得安,苯妥英钠,青霉胺,普鲁卡因胺,氨基糖甙类抗生素,四环素,锂剂,奎宁等可加重病情。4.起病：多为隐匿起病，

7、逐渐进展临床表现5.累及部位：骨骼肌无力①眼外肌：表现为眼睑下垂、复视等②面肌：周围性面瘫③咽喉部肌肉:吞咽困难,进食时间长,饮水呛咳,声音小④颈肌：抬头无力⑤四肢：四肢无力⑥呼吸肌：呼吸困难、咳嗽无力临床表现6.肌无力的表现形式：肌无力有波动,晨轻暮重,活动后加重,休息后好转。“易疲劳”现象Ⅰ型(眼肌型)：单纯眼外肌受累，预后好Ⅱ型(全身型)：四肢肌肉无力，可合并眼肌。Ⅱa型(轻度全身型)：药物治疗反应好，预后好。Ⅱb型(中度全身型)：药物反应一般。Ⅲ型(重度激进型)：进展迅速,症状重,药效差,多于6月内出现呼吸机麻痹，死亡率高

8、。Ⅳ型(迟发重症型)：缓慢进展,多由Ⅱ型发展来,预后差Ⅴ型(肌萎缩型)：起病6月内出现肌肉萎缩者。临床分型(Osserman)危象出现呼吸肌无力，表现为呼吸困难,不能维持正常的换气功能时，称为危象，需立即气管切开，人工呼吸器辅助呼吸。分三种：肌无力