干扰素介导的自身炎症性疾病

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1、万方数据中华临床免疫和变态反应杂志CHINESEJOURNALOFALLERGY＆CLINICALIMMUNOLOGY干扰素介导的自身炎症性疾病沈敏#(中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科，风湿免疫病学教育部重点实验室，100730)·综述·摘要：随着对自身炎症性疾病(autointlammatorydiseases，AUID)认识的不断加深，极大程度地改变了此类疾病的治疗策略。研究发现白细胞介素1(interleukin．1，IL．1)在AUID的发病中起到了重要作用。但仍有相当部

2、分AUID患者未发现可证实的基因突变，应用现有针对IL一1的生物制剂治疗也无效，提示另有未知的基因突变和炎症信号传导通路。新的AUID确定致病基因突变扩大了对AUID的认识，其中干扰素介导的AUID(或称干扰素病)最为引人瞩目。干扰素介导的AUID包括几种复杂的I临床综合征，由于基因突变导致I型干扰素慢性持续产生，其器官受累表现与IL．1介导的AUID不同，可出现颅内钙化、肌炎和间质性肺病，并且常伴自身抗体。干扰素在这组自身炎症临床表型中发挥了炎性介质的作用。对干扰素介导的AUID的研究有利于揭示

3、自身炎症、自身免疫和免疫缺陷三者之间错综复杂的相互联系，提高对AUID的诊治水平。关键词：自身炎症性疾病；干扰素；固有免疫；自身抗体中图分类号：R593．2文献标志码：A文章编号：1673-8705(2015)04-031l-07DOI：10．3969／j．issn．1673-8705．2015．04．016Interferon-mediatedAutoinflammatoryDiseasesSHENMin4(DepartmentofRheumatology，KeyLaboratoryofRheu

4、matologyandClinicalImmunology，MinistryofEducation，PekingUnionMedicalCollegeHospital，ChineseAcademyofMedicalSciences＆PekingUnionMedicalCollege，Beijing100730，China)Duringthepast15years，wehavegainedinsightsintoautoinflammatorydiseases(AUID)，whichdramatic

5、allyimprovedthenoveltherapiesofpatientswiththesediseases．WithresearchonthepathologyofAUID，ithasbeenfoundthatinterleukin-1(IL·1)playsacentralroleindrivingautoinflammatoryphenotypes．However，recentdiscoveriesfrompatientsunresponsivetoIL一1blockadehavehigh

6、lightedotherinflammatorymediatorsandpathways．Recentgenediscoveryinnoveldiseaseshasdemonstratedsomenewconcepts，amongwhichtheinterferon(IFN)一mediatedAUIDmightbethemostcompelling．IFN-mediatedAUIDincludeseveralcomplexclinicalsyndromes，causedbymutationslea

7、dingtochronictypeIIFNproductionpresentwithorganmanifestationsdifferentfromIL一1mediateddiseases，includingcerebralcalcifications，myositis，andinterstitiallungdiseaseandthefrequentoccurrenceofautoantibodies．ThesedisordersintroducetypeIIFNasinflammatorymed

8、iatorsthatcauseautoinflammatoryphenotypes．DiscoveryofIFN．mediatedAUIDhighlightstheintricateinterconnectionsbetweenautoinflammation，autoimmunity，andimmunodeficiency，andsuggestsapproachesinwhichwemaybetterdiagnoseandtreatautoinflammatorydiseases