纤维肌发育不良

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1、万方数据·2007年W,2卷第6期537纤维肌发育不良●杜万良【摘要】纤维肌发育不良是一种非炎症性、非动脉硬化性、节段性、多灶性动脉血管病。主要累及全身中等大小的动脉，可导致动脉的狭窄、闭塞、动脉瘤或夹层，是青年人卒中的重要原因。病因尚未明确。诊断主要依靠动脉造影，可以发现特征性串珠样改变。严重患者可手术治疗或介入治疗。【关键词】纤维肌发育不良；脑血管病FibromuscularDysplasiaDUWan—liang．DepartmentofNeurology,TiantanHospital,CapitalMedicalUniversity,Beijing100050,China[A

2、bstract]Fibromusculardysplasiaisanoninflammatory，nonatherosclerotic，segmental，multifocaldiseaseofthearteries．mainlyinvolvingthemedium．sizedarteries．Beinganimportantriskfactorofstrokeinyouth，itmayleadtoarterialstenosis，occlusion，aneurysmordissection．Theoriginofthediseaseisstillunknown．Thediagnosi

3、sreliesonangiography，bywhichcharacteristic”string．of-beads”patternmaybefound．Seriouscasesmaybetreatedwithsurgicalorinterventionaltherapy．[KeyWords]Fibromusculardysplasia；Cerebrovasculardisease纤维肌发育不良(FibromuscularDysplasia，FMD)是一种非炎症性、非动脉硬化性动脉血管病。病理上以平滑肌细胞发生成纤维细胞样转化为主要特征，可出现纤维增生、胶原沉积、内弹力板分裂、动脉中层

4、弹力纤维减少。既可导致动脉的狭窄和闭塞，又可引起动脉瘤或血管夹层。病变呈节段性，可单发或多发，主要累及全身中等大小的动脉(图1)，以肾动脉和颈内动脉最常见，常为双侧对称病灶。动脉造影可以发现特征性串珠样改变。患者多为青年人或中年人，女性多见。病因不明，个别患者有家族史。由于FMD在青年卒中中的重要致病作用，近年来受到重视。1FMD的研究历史1938年，Leadbetter和Burkland[11首次报道了_一例肾动脉受累的FMD患者。1964年，Palubinskas和Ripleyl21首次报道了头颈部动脉受累的患者。后来随着动脉造影的逐渐推广，更多的病例得到发现。2FMD的病因和病理

5、FMD的病因尚未明确。少部分患者有家族史，尤其有些同卵双胞胎共同发病，提示遗传因素可能起作用。有些个案报道发现FMD与胶原的基因突变、皮肤松弛症、a．一抗胰蛋白酶缺乏有关。也有人指出FMD可能与神经纤维瘤病、Alport综合征、嗜铬细胞瘤等存在联系。FMD患者中女性多于男性的现象也提示性激Reviews·综述作者单位1000,50北京市首都医科大学附属北京天坛医院神经内科通讯作者杜万良wldu@sohu．com万方数据538ChinJStroke·Volume2．Number6．2007素或者是遗传因素在发病机制中起作用。但绝大部分患者为散发病例，并无显著的遗传倾向。病理改变在肾动脉中

6、研究比较充分，颈动脉的病理特点与其类似。1979年，Bragin和Cherkasov描述了FMD的超微结构改变。他们发现，不同类型的FMD亚细胞水平的病变是相同的，只是密度和位置不同。随病情进展，平滑肌细胞活化，胶原合成增多。细胞核有多个分叶，粗面内质网显著增生，高尔基复合体肥大。胶原在细胞间隙中积聚，平滑肌细胞出现不同程度的退化。纤维化改变明显的病例，偶见动脉中层有成纤维细胞。受累动脉中层的弹力纤维显著减少。动脉的内弹力板常被破坏，这一点在部分内膜型病灶中表现突出。因此各种类型的FMD，其形态发生过程是相同的，最核心的变化是平滑肌细胞发生成纤维细胞样转化口1。根据主要受累肌层的不同，

7、病理上主要分为3种类型旷刮：(1)内膜纤维组织形成(intimalfibropla—sia)：占肾动脉FMD的10％。胶原在血管内膜沉积。内弹力板可被分裂。血管腔可呈较短的向心性狭窄，血管造影表现为环状狭窄；如果狭窄区域较长，则表现为管状狭窄。(2)中膜纤维组织形成(medialfibropla—Sia)(又分成3种亚型)：①中膜发育不良(medialdysplasia)：约占肾动脉FMD的80％。中膜增厚和变薄区域交替出现。增厚区纤维增生、胶