预防接种与遗传代谢性疾病_吴薇

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1、中国实用儿科杂志2010年3月第25卷第3期·173·文章编号：1005-2224（2010）03-0173-03没有公众所想象的那样安全，尤其是对于特殊人群。近年，北加利福利亚一家医疗中心对79例遗传代谢病患儿从出生随访到3岁，并给予同样健康儿童同一预防接种后发预防接种与遗传代谢性疾病现，因接种疫苗不良反应的住院率两组之间无明显差异，故认为对于遗传代谢病患儿常规接种疫苗是安全的[4]。但吴薇，罗小平该研究病例数少，故很多专家认为，该研究缺乏足够说服力。另有研究表明，遗传代谢病患儿感染水痘的住院率大中图分类号：Ｒ72文献标志码：B[5][6]于5%，明显高于正常儿童的0.01%，且住院主要原因

2、是代谢失调而并非常见的继发性细菌感染。故该研究建议，罗小平，教授、主任医师、博士研究无明显代谢失调和免疫缺陷的遗传代谢病患儿应接种水生导师。现任华中科技大学同济医学院痘疫苗，若接种后出现发热，可预防性给予饮食治疗，如提附属同济医院儿科主任。兼任亚太儿童供额外的热量或减少有机酸尿症患儿蛋白质摄入。内分泌学会主席、亚洲儿科遗传代谢病感染后机体会发生一系列病理生理学改变，出现不同学会理事、中华医学会儿科学分会，常务[7]程度代谢紊乱。机体通过神经、免疫、内分泌系统等各种委员，内分泌遗传代谢病学组组长等。生物反馈回路进行调节，使代谢紊乱得以改善。遗传代谢病患儿体内代谢自稳平衡能力十分低下，即便是很轻微

3、的关键词：预防接种；疫苗；遗传代谢性疾病感染都可能使原本脆弱的机体出现代谢紊乱，从而使病情Keywords：immunization；vaccines；inbornerrors[8]雪上加霜。为此，预防感染有助于降低发病率和病死率，ofmetabolism从这个角度来说，接种疫苗对这类患儿十分必要。由于与遗传代谢病患儿接种疫苗注意事项及禁忌证相关的资料预防接种泛指用人工制备的疫苗类制剂（抗原）或免较少，但在临床工作中，又经常会有这类疾病患儿家长前疫血清类制剂（抗体）通过适宜的途径接种到机体，使个体来咨询。我们参考国外相关综述及研究报告，根据遗传代和群体产生对某种传染病的自动免疫或被动免疫，其目

4、的谢病的主要类型和常见病种，对相关的预防接种注意事项是预防和根除疾病。儿童的计划免疫是针对某些传染病进行讨论，希望能够引起广大儿科医师重视。采取按免疫程序有计划地预防接种，其目的更加明确、管理更加科学、措施更加具体。从公共卫生的角度而言，接1氨基酸代谢缺陷病种疫苗无疑会给人类预防和根除疾病带来好处，但对个体1.1苯丙酮尿症此病是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺而言，接种疫苗可能引起轻微、局灶的甚至是全身性不良陷，苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮反应。目前已明确预防接种的高危人群包括过敏体质、免酸等蓄积的一种疾病。已知在急性发热时，血苯丙氨酸水疫缺陷病患者、慢性肾功能不全者、孕妇等。平通

5、常会升高，苯丙酮尿症患儿尤为明显，通常血苯丙氨遗传代谢性疾病是指由于基因突变引起酶缺陷、细胞酸水平会超过60mg/L这一推荐水平。但患儿基本能耐受膜功能异常或受体缺陷，从而导致机体生化代谢紊乱，造血苯丙氨酸浓度一过性升高，且不会造成长期影响。苯丙成中间或旁路代谢产物蓄积，终末代谢产物缺乏而引起一酮尿症患儿接受预防接种后，所产生的代谢应激会出现相系列临床症状的一组疾病。虽然遗传代谢病单一病种发似改变，一般认为这类患儿可以安全地接受预防接种。生率较低，但累积发病率高。对于遗传代谢病患儿这一预1.2酪氨酸血症Ⅰ型酪氨酸血症Ⅰ型是由于延胡索酰防接种高危人群目前尚无统一的指南可供参考。国内的乙酰乙酸水解

6、酶缺陷所致。在儿童患者中常会引起一种疫苗接种说明书很少涉及遗传代谢病，而国外关于预防接被称之为神经麻痹危象而导致患儿死亡情况。这种临床种的建议大多也只是笼统提到代谢性疾病患者慎用。具表现可能是由脑组织中延胡索酰乙酰乙酸酶的缺乏引起体到“慎用”二字，似乎也只是一种表态，并没有具体统一自身中毒所致。已知并发感染是这类危象的触发因素，且的方案。目前比较公认的是，接种疫苗和糖尿病有密切关大多是由代谢应激所致。近年，国外应用2-（2-硝基-4-系，研究显示，接种疫苗可能诱导有1型糖尿病家族史的儿三氟甲基苯酰）-1，3-环己二酮（NTBC）来治疗酪氨酸血症童发生糖尿病[1]。同时另一项研究表明，日本儿童停

7、止接Ⅰ型获得良好效果，并发现接受NTBC治疗的患儿不易受种一种预防结核疫苗后，2型糖尿病和代谢综合征发病率到感染所致代谢紊乱的影响。因此，使用NTBC治疗酪氨减少了50%[2]。国内亦有数例遗传代谢病患儿接种疫苗后酸血症患者可以接受预防接种。出现急性代谢危象的病例报告[3]。由此可见，接种疫苗并1.3尿素循环障碍尿素循环中的任何一种酶缺陷均可作者单位：华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科学系，使