营养障碍性疾病幻灯-孙新

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1、西京医院儿科学教研室孙新营养障碍疾病维生素D缺乏性手足搐搦症(TetanyofvitaminDdeficiency)维生素D缺乏性手足搐搦症又称婴儿手足搐搦症，主要由于维生素D缺乏，甲状旁腺代偿功能不足致血中游离钙降低，使神经兴奋性增高，引起局部或全身肌肉抽搐。6个月以内小儿多见。概述病因与佝偻病相同。骨骼变化不明显，多有甲状旁腺代偿功能不全，导致血钙降低(<1.75～1.88mmo1/L或离子钙<1.0mmo1/L)。诱发低钙的可能因素：甲状旁腺功能反应过度而疲惫VD缺乏早期，甲状旁腺代偿功能未建立骨脱钙与骨钙化失去平衡(日照、VD治疗)血磷

2、增加，与钙结合后沉积（饮食、感染）病因钙的重要生理功能■骨骼的主要成分——磷酸钙■抑制神经肌肉的兴奋性■激活酶活性如凝血■降低毛细血管通透性维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少血钙降低甲状旁腺代偿机能尿磷排出增加PTH分泌增加血磷降低旧骨脱钙增加佝偻病性手足搐搦症钙、磷乘积降低血钙正常或偏低骨样组织钙化受阻佝偻病PTH分泌不足骨钙不能游离血钙进一步降低发病机制■典型发作（三大显性症状）惊厥婴儿期最常见的症状临床特点突然四肢抽动，两眼上翻，面肌抽动，神志不清（轻者无）；发作停止意识恢复伴随症状无发热；抽搐时间长可有发绀持续时间数秒至数分钟发作频次数日1

3、次至1日数十次临床表现手足搐搦幼儿和较大儿童多见（﹥2岁）突发手足肌肉痉挛呈弓状手腕屈曲，手指僵直，拇指内收贴近掌心踝关节僵直，足趾弯曲向下，呈“芭蕾舞足”喉痉挛最严重，多见于2岁以下小儿临床特点突发喉部和声门肌肉痉挛，出现呼吸困难，吸气时喉鸣，可致窒息死亡■隐匿型（三大隐性体征）低血钙接近临界水平时患儿神经肌肉应激性增强，刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐，出现以下体征：面神经征（Chvosteksign）叩击面N出口引起眼睑及口角抽动腓反射（Peronea1sign）叩击腓N引起足向外侧收缩陶瑟征（Trousseausign）血压在收缩压舒张压

4、之间5min手抽搐■诊断妊娠期孕母小腿抽搐史冬未春初，婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥维生素Ｄ缺乏史或佝偻病体征血钙低于1.75～1.88mmo1/L，离子钙＜1mmol/L钙剂试验性治疗有效诊断低血糖症低镁血症婴儿痉挛症原发性甲状旁腺功能减退■其他无热惊厥性疾病鉴别诊断■中枢神经系统感染脑膜炎脑炎脑脓肿■急性喉炎控制惊厥，迅速补钙，给予维生素D■急救处理氧气吸入：喉痉挛时，舌尖拉出、人工呼吸、气管插管迅速控制惊厥或喉痉挛■钙剂治疗10%葡萄糖酸钙：缓慢静脉注射或滴注惊厥停止后可口服钙剂治疗口服疗法突击疗法维生素D2000~4000IU/D1,2

5、5-(OH)2D30.5~2.0μg/D1个月后改预防量维生素D320-30万IU1次肌注3个月后改预防量■维生素D治疗复习思考题简述手足搐搦症与佝偻病在发病机制方面的异同点？维生素D缺乏性手足搐搦症惊厥发作时，如何急救？蛋白质－能量营养不良(Protein-energymalnutrition，PEM)蛋白质－能量营养不良是由于喂养不当或疾病因素引起热量和/或蛋白质不足而致的慢性营养缺乏症。除体重明显减轻外，全身各系统功能均受影响。多见于3岁以下婴幼儿。概述■摄入不足喂养不当(婴幼儿期)母乳不足又未能及早添加辅食人工喂养的质和量未能满足需要，

6、如乳类稀释过度，或单纯用淀粉类食品喂哺突然断奶，不能适应新的食品饮食习惯不良（较大儿童）饮食不定时偏食神经性呕吐病因■消化吸收不良：迁延性婴儿腹泻、慢性肠炎、某些消化道先天畸形（如唇裂）■需要量增加：疾病恢复期、早产和双胎等■消耗量过大：长期蛋白尿、反复呼吸道感染、结核病、肿瘤、寄生虫病等病理■轻度营养不良仅为皮下脂肪减少、肌肉轻度萎缩。■重度营养不良则常有肠壁变薄、粘膜皱襞消失，心肌纤维混浊肿胀，肝脏脂肪浸润，淋巴和胸腺显著萎缩，各脏器均见缩小，从而产生一系列病理生理改变。病理及病理生理病理生理■新陈代谢异常蛋白质：蛋白摄入不足而消耗增加形成

7、负氮平衡、低蛋白性水肿。脂肪：体内脂肪大量消耗，血清胆固醇下降。糖类：糖元不足或消耗过多常致低血糖症。水、盐代谢：细胞外液常呈低渗状态，血钾、血钙偏低，常并有锌及其它微量元素缺乏。体温调节能力下降：体温偏低■组织器官功能低下消化功能：消化液及酶分泌减少，活性减低。循环功能：心肌收缩力减弱，心搏出量减少，血压偏低，脉搏细弱。泌尿系统：肾浓缩能力减低，尿比重下降。神经系统：神经系统调节功能失常，运动和语言发育迟缓。免疫功能：细胞和体液免疫功能低下，易并发各种感染。临床表现体重不增体重下降、皮下脂肪减少（腹部→躯干→臀部→四肢→面颊）身高停止增长各系

8、统病变婴幼儿营养不良分度程度体重下降皮下脂肪与肌肉全身情况Ⅰ度15-25%Ⅱ度26-40%Ⅲ＞40%腹部皮下脂肪减少厚度0.8～0.4cm肌肉松驰腹部