胃肠间质瘤病例讨论

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1、胃肠间质瘤-病例讨论大兴区人民医院内六科病情摘要患者，于XX，女，79岁，因“发热20天”于2007.6.16入呼吸科。无明显阳性主诉。体格检查：未查及明显阳性体征。辅助检查大兴医院腹部彩超(2007.6)：胃弥漫性增厚，胃癌？大兴医院CT检查示：左侧上腹部显示一巨大囊实性肿物，约15.8x13.2x9.8cm，囊壁薄厚不均，囊内可见气液平面，增强扫描囊壁轻度强化，考虑间质瘤，其内巨大溃疡形成。初步诊断胃部占位胃间质瘤？肿瘤位于大弯侧，与胃腔相通，大小约15x15cm，质韧，表面血管丰富，与膈肌、脾脏、胰腺、结肠、小肠粘连紧密术中探查（2007.6

2、.29）诊断：胃壁肿物（间质瘤）处理：行开腹探查+胃大部切除+脾切除+肠粘连松解术（2007.6.29）术中诊断及处理胃体部低度恶性胃肠间质瘤，肿物大小15x13x11cm，境界清楚整齐，中央可见出血、坏死，核分裂<2个/10HPF，肿瘤与脾门软组织及网膜粘连，脾脏未见特殊改变。免疫组化：CD117(+),CD34（+），SMA(-),S-100(-),Ki-67<5%。术后病理复发后治疗2009年4月查体发现盆腔占位，95x138mm囊实性包块，转移可能，肝内多发占位，肝右叶可见61.4x52.4mm不均匀混合回声。考虑转移瘤，左侧腹腔占位，2x

3、2.8cm，考虑间质瘤复发。2010.1.2因“腹胀6月”入院。2010.1.11CT：肝内转移病变明显增大，腹腔内出现大量腹水，腹盆腔巨大肿块，最大断面约254x157mm。残胃未见明显异常。腹部肿物针吸活检，可见增生活跃的梭形细胞，2010.1.4CEA1.86ng/ml,CA125144.40U/MLCA19-920.20U/ML，考虑间质瘤复发。开始口服格列卫治疗：300mg,qd。复发后治疗2010.5.21因腹胀明显，伴大量腹水，行腹腔灌注化疗5-FU1g，继续口服格列卫治疗：400mg,qd。复发后治疗2012.2.23腹部CT：肝脏

4、及左肾多发囊状，不除外肝脏部分病变为转移可能。腹膜及肠系膜多发异常强化结节及肿块，考虑转移可能，腹腔积液。盆腔CT：盆腔积液。未见复发。胸部CT：左侧胸腔积液，右肺多发微结节，建议随诊。腹彩超：右附件实性占位，考虑库肯伯格氏瘤。大小约115x78.7mm。2012.2.23CEA2.08ng/ml,CA125103.30U/MLCA19-925.40U/ML.目前诊断胃肠间质瘤术后IV期肝转移卵巢转移腹膜及肠系膜转移腹腔积液讨论下一步治疗：化疗？格列卫？格列卫服用时间？如何控制腹水？胃肠间质瘤一、概念二、病理特点三、临床表现四、诊断五、治疗GIST

5、的定义起源于间叶源性肿瘤，肿瘤位于胃肠道，组织学形态有梭形细胞上皮样细胞或多形性细胞。免疫组化表达KIT蛋白（CD117）阳性。遗传上存在频发性c-kit基因突变。肿瘤还可发生于腹腔软组织如网膜、肠系膜或腹膜后，均具有与GIST形态学、免疫表达及分子遗传学的相同特征。但发生于胃肠道及腹腔以外者有以上特征的间质瘤则十分罕见。流行病学GIST在性别上无明显差异，但多发于中老年人。易发高峰年龄50-70岁。GIST年发病率1-2／10万，平均发病年龄约60岁。GIST可发生在消化道任何部位，最常发生在胃（50%-65%）和小肠（20%-30%），其余好发

6、部位为结直肠（5%~10%）和食管（5%）。病理大体病理特征:通常表现为孤立、界限清楚的结节,体积范围可以从微小到巨大,切面可见出血、坏死、囊性变,质地脆或硬韧。组织病理学特征:主要分为3型:梭形细胞为主型、上皮样细胞为主型、混合细胞型。可向腔内、腔外生长或同时生长。GIST的免疫表型抗体%CD11796.0CD3477.2SMA22.3S-10017.5临床表现胃肠间质瘤的临床表现缺乏特异性，早期诊断困难。最常见的临床表现是腹痛腹胀，其次是消化道出血和不明原因的贫血。辅助检查最有帮助的检查方法是CT、超声内镜、病理组织学和免疫组化等手段。最终确诊

7、还依靠病理检查和免疫组化标志物CD117和CD34。危险度GIST良恶性界限不清，是一种潜在恶性的肿瘤。即使是良性的肿瘤,在10年后也出现了恶性转化因此美国国立卫生院（NIH）制定了GIST危险分级。分为极低危、低危、中危、高危。GIST预后良好的因素肿瘤：体积小（＜2cm），境界清楚核分裂数＜2/50HPF瘤细胞欠丰富，无异型，无坏死增生活性低：Ki-67+细胞＜10%部位：胃治疗：完全切除GIST预后不良的因素腹膜播散和肝转移肌层、粘膜和/或周围组织浸润脉管浸润或瘤栓形成肿瘤性坏死最大直径＞10cm核分裂数＞10/50HPF细胞密集、明显异型瘤

8、细胞围绕血管簇状分布治疗方式目前,完整的外科切除仍是GIST首要的治疗方式,整块切除是取得良好效果的最重要因素.手术的目的