胃肠间质瘤医学课件

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1、胃肠间质瘤GISTGastrointestinalstromaltumorGIST来历消化道间叶性肿瘤,不是平滑肌瘤、神经源性肿瘤近10年，明确酪氨酸激酶生长因子受体KIT（CD117）分子机制，促进了GIST独立GIST流行病学GIST占消化道恶性肿瘤的2.2%，每年发病率为2/10万。发病人群在40-80岁，无性别差异，有研究报告男性多于女性。食道到肛管均可发生,甚至网膜、系膜、腹膜后GIST发病部位60~70%20~30%＜5%＜5%GIST临床表现症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关最常见的临床症状是黏膜溃疡出血，贫血。50

2、%-70%的患者腹部可触及包块少见症状有食欲不振、体重下降、恶心、肠梗阻及阻塞性黄疸、吞咽困难病理学特点——大体形态肿瘤大小不一形态多样大多数肿瘤呈膨胀生长，边界清楚，质硬易碎；切面鱼肉状，灰红色，中心可有出血、坏死、囊性变等继发性改变病理学特点——组织病理梭形细胞上皮样细胞CD117GISTs免疫组化研究表明CD117（c-KIT）和CD34为其重要标志物GISTs也可有肌源性或神经源性标记物的表达，如2－SMA、desim、S－100等。但阳性率低，且多为局灶阳性。病理学特点——免疫组化诊断临床表现结合内镜检查如胃镜、肠镜CT或

3、内镜超声显示的发生于胃肠道壁的肿瘤GISTs的确诊最终需病理切片及免疫组化的结果钡餐内镜超声内镜平扫:肿瘤多呈向腔内、腔外或同时向腔内外突出的圆形或类圆形软组织肿块,少数呈不规则形或分叶状。可出现大小不等、形态不一的坏死、囊变的低密度灶,或肿块周边密度均匀,中心坏死囊变及出血。CT扫描增强:多呈中等或明显强化。有坏死、囊变者,常表现肿瘤周边实体部分强化明显。向腔外突出的肿块部分可见强化明显、完整的粘膜面。恶性者,常可见周围器官或组织受侵的表现,及肝脏的转移灶和或淋巴结的转移。PET扫描显示复发性GIST对伊马替尼治疗的反应。术前不主

4、张活检GIST有脆性，活检时理论上可破裂、肿瘤细胞可扩散。肿瘤血管丰富，活检可导致瘤内出血。最重要的原因也许在于，病理科医师无法通过细针抽吸活检来确诊GIST，尤其是当采样部位坏死时。鉴别诊断CD117CD34SMAS-100GIST＋＋－－胃肠道平滑肌瘤/肉瘤－－＋－胃肠道神经鞘瘤－－－＋胃肠道自主神经瘤－－－－GIST的良恶性按Lewin等的标准GIST的良恶性可分为三类：（1）恶性，组织学证实的转移，或浸润到邻近脏器；（2）潜在恶性，具备以下任一指标者：胃部肿瘤>5.5cm，肠道肿瘤>4cm；核分裂象胃部肿瘤>5/50HPF，

5、肠道肿瘤>1/50HPF；有肿瘤坏死；核异型性明显；细胞丰富；上皮样细胞呈巢状或腺泡状。（3）不具备上述指标者为良性。据统计，确诊时GIST中10%-30%属于恶性，潜在恶性占70%-90%。潜在恶性随着时间的推移转变成恶性。所以，没有GIST是真正良性的，低度恶性和高度恶性更为确切GIST分化及良恶性核分裂相是分化程度主要的标准：>10/10HPF——低分化，1-5/10HPF——高分化，5－10/HPF——中分化GISTs恶性程度判断恶性程度肿瘤大小（最大,cm）核分裂数/50HPF低度胃≤5≤5小肠≤2≤2中度胃5～10≤5小

6、肠2～5≤5高度胃>10>5小肠>5>5GIST播散转移大肿块直接浸润周围组织器官极少发生淋巴结转移腹腔种植血行转移--肝脏最常见，其次为肺、骨手术治疗主要治疗手段良性GIST行局部切除，消化道重建但是，没有真正意义的良性不能确定的恶性潜能术后严密随访手术治疗原则无瘤操作，整块切除彻底切除肉眼肿瘤和周围2cm周围正常组织——根治性切除不作联合脏器切除不作淋巴结清扫术后复发转移应争取行根治性再次手术完全切除是GIST外科治疗的关键完全切除的GIST患者术后中位生存时间和5年生存率远远优于不完全切除者。2004年ESMO(Europea

7、nSocietyofMedicalOncology)GIST国际研讨会对手术切除范围的建议为：以切缘阴性的肿瘤完整切除为外科治疗的标准：局限的胃和小肠原发GIST行胃楔形切除及肠部分切除；食管、十二指肠和直肠原发GIST病灶楔形切缘困难，可考虑扩大切除；网膜或肠系膜的GIsT病灶应将可见病灶整块切除；对于手术切缘阳性的病例应选择性地考虑再次手术切除。术式位于贲门或幽门的胃间质瘤行楔形切除有可能造成梗阻，行胃部分切除甚至全胃切除十二指肠的肿瘤局部切除，由于局部复发治疗困难，高度恶性倾向或年龄较小的十二指肠GIST患者可考虑行Whipp

8、le手术小肠、结肠间质瘤行肠切除肠吻合直肠GIST主张对肿瘤较大、且有恶性生物学行为表现的患者采用经腹前切除或腹会阴联合切除术。合理选用腹腔镜微创治疗GISTESMO意见：认为腹腔镜手术造成肿瘤破裂和腹腔种植的风险高于开腹，建议一般不