本科教学《淋巴瘤骨髓瘤》

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1、淋巴瘤·骨髓瘤南方医院血液科主治医生黄芬2012-5-181淋巴瘤(lymphoma)一、总论二、HL三、NHL2一、总论1.病因学2.起源3.分型4.共同临床表现5.实验室检查6.分期与分组7.鉴别诊断3大部分不清楚病毒感染颇受重视Burkitt淋巴瘤和免疫缺陷相关的高度恶性淋巴瘤——EB病毒日本成人T细胞白血病/淋巴瘤——人类T淋巴细胞病毒I型T细胞皮肤淋巴瘤——人类T淋巴细胞病毒II型1.病因学总论基础知识4先天性和获得性免疫缺陷免疫抑制药物、移植、HIV感染环境中的毒物农业杀虫剂、除草剂、肥料、有机溶剂、染发剂家族遗传性基础知识总论52.起源淋巴瘤起源于淋

2、巴结和淋巴组织，大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关成熟阶段的淋巴细胞，幼稚阶段的相对少见免疫系统的恶性肿瘤～～～～～～～～～～～～～～～总论基础知识6总论73.分型霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma，HL）结节性淋巴细胞为主型、典型两种类型非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkinlymphoma，NHL）B细胞性和T/NK细胞性：各有13种基础知识总论8淋巴组织肿瘤WHO（2001）分型霍奇金淋巴瘤B细胞肿瘤T细胞和NK细胞肿瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）典型霍奇金淋巴瘤（CHL）－结节硬化典型霍奇金淋巴瘤（NS

3、HL）－富淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤（LPHL）－混合细胞典型霍奇金淋巴瘤（MCHL）－淋巴细胞消减典型霍奇金淋巴瘤（LDHL）原始B细胞肿瘤B-原淋巴细胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL）成熟B细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）B-幼淋巴细胞白血病（B-PLL）淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）脾边缘区淋巴瘤（SMZL）毛细胞白血病（HCL）浆细胞骨髓瘤（PCM）骨孤立性浆细胞瘤髓外浆细胞瘤粘膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤（MALT淋巴瘤）淋巴结边缘区淋巴瘤（MZL）滤泡性淋巴瘤（FL）套细胞淋巴瘤（MCL）弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBC

4、L）纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤原发渗出性淋巴瘤Burkitt淋巴瘤/白血病（BL）原始T细胞和NK细胞肿瘤原始T淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/LBL）原始NK细胞淋巴瘤成熟T细胞和NK细胞肿瘤T-幼淋巴细胞白血病（T-PLL）T-大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）成人T细胞白血病/淋巴瘤结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿赛塞里综合征原发皮肤型间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）周围性T细胞淋巴瘤，无其他特征（PTCL）血管

5、原始免疫细胞T细胞淋巴瘤（AITCL）间变大细胞淋巴瘤（ALCL）总论基础知识9Real分类惰性淋巴瘤（低危）滤泡性淋巴瘤（I、II级）边缘区B细胞淋巴瘤，MALT淋巴瘤结内边缘区B细胞淋巴瘤慢性B淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤侵袭性淋巴瘤（中危）弥漫性大B淋巴瘤成熟（外周）T细胞淋巴瘤纵隔大B细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤间变大细胞淋巴瘤高度侵袭性淋巴瘤（高危）Burkitt淋巴瘤原始T淋巴细胞白血病/淋巴瘤其他淋巴瘤Real分类——欧美淋巴瘤分类系统总论拓展内容104.共同临床表现无痛性进行性淋巴结肿大或局部肿块任何部位：淋巴结、扁桃体、脾和骨髓是最

6、易累及的部位多样性总论重点11病理活检诊断金标准形态学、免疫学、遗传学、分子生物学（免疫球蛋白和T细胞受体基因重排）血常规/涂片正常/大致正常；嗜酸细胞增多（HL）；淋巴细胞增多；正细胞正色素性贫血；全血细胞减少；血涂片部分可见淋巴瘤细胞；高度侵袭性可见原始细胞影像学检查浅表淋巴结：B超、放射核素纵隔和肺：X线、CT肝脾：B超、CT、放射核素、MRI全身：PET-CT生化血沉、Ferr、LDH、β2-微球蛋白ALP升高（骨骼浸润）；部分伴有自免溶贫骨髓涂片部分有骨髓浸润（IV）[正电子发射计算机体层显像]生化影像进行肿瘤定位和定性5.实验室检查总论重点126.An

7、nArbor分期1966年I期仅限于1个淋巴结区（I）或单个结外器官局部受累（IE）II期累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区（II），或病变局限侵犯结外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区（IIE）III期横膈上下均有淋巴结病变（III），可伴脾累及（IIIs），结外器官局限受累（IIIE），或脾与局限性结外器官受累（IIISE）IV期一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属IV期累及的部位可采用下列符号：E：结外；X：直径10cm以上的巨块；在第5～6胸椎平面大于纵隔宽度的1/3；M：骨髓；S：脾脏；H：肝脏；O：骨骼；D：

8、皮肤；P：