常见疾病病因与治疗方法-多发性肌炎

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1、第四节多发性肌炎（polymyositis，PM）PM是多种病因引起的以骨骼肌间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征。病变局限于肌肉称为多发性肌炎，如同时累及皮肤则称为皮肌炎（DM）。PM与DM和包涵体肌炎构成三大炎性肌病。PM多单独出现，也可是系统性疾病的部分表现。病因及发病机制PM、DM与各种自身免疫障碍疾病有关，包括硬皮病、系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿性关节炎（RA）和斯耶格伦综合征（Sjogrensyndrome）等。PM病因不明，是细胞免疫失调的自身免疫疾病，与病毒感染骨骼肌有关，电镜检查肌肉发现，肌纤维中有病毒样颗粒，但至今未分离出病毒，末发现抗病毒抗

2、体滴度增高。PM与DM的免疫学特征不同，在DM，免疫复合物、IgG、IgM、补体C3和膜攻击复合物沉积于小血管壁，提示免疫反应直接累及肌肉小血管，PM无此反应；在PM的肌内衣的炎性渗出液中含有大量活化T细胞和NK细胞，B细胞很少，外周血淋巴细胞对肌肉抗原敏感；PM损害由细胞毒性T细胞介导；DM主要为体液免疫机制。极少病人有家族史，提示本病与遗传因素有关。病理1、骨骼肌纤维：广泛破坏和细胞反应，即单核细胞和淋巴细胞浸润，及较少的粒细胞和浆细胞。可见以肌膜细胞核、嗜碱性肌浆和新生肌原纤维增生为表现的再生活动。2、肌活检：肌纤维变性或炎性细胞浸润的特征。3、DPM：表现为束周

3、肌纤维萎缩，肌束中央纤维完整的特征，B细胞浸润主要在肌束膜的结缔组织小血管周围。4、PM的炎性细胞散在于整个肌肉并集中于肌纤维膜和肌内膜。临床表现（一）发病情况多亚急性起病。（二）年龄性别任何年龄均可发病，30～60岁为多，少数在15岁前后发病；女性比男性多一倍。（三）主要表现1、PM：亚急性至慢性进展的对称性近端肌无力。病前可有低热或感染。（1）首发症状：多在数周至数月内逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近端无力，表现从坐或蹲位站立、上下楼梯、步行、双臂上举或梳头变得逐渐困难，或肌肉及关节部疼痛、酸痛和压痛，症状可对称或不对称；颈肌无力者表现抬头困难；部分病人可因咽喉肌无力

4、而吞咽困难和构音障碍；如呼吸肌轻度受累则胸闷及呼吸困难，少数心肌受累，眼外肌一般不受侵犯。发生首发症状依次为下肢无力（42%）、皮疹（25%）、肌痛或关节痛（15%）和上肢无力（8%）。（2）神经体征：无感觉障碍，腱反射不减低。可见上肢近端（99%）、下肢近端（80%）和颈屈肌无力（65%），吞咽困难（62%）、肌痛或触痛（48%）、肢体远端无力和肌萎缩（35%）。（3）非神经临床征象：淡紫色皮疹（40%）、关节痛（35%）、雷诺现象（30％）、不适感、体重减轻和低热等。2、DM（1）发病率：儿童与成人相仿，成人女性多见。（2）肌无力：与PM相似，皮炎可在肌炎前或与肌炎

5、同时出现。（3）皮肤病变：重于肌肉，典型改变是面部呈蝶形分布于双侧颊部和鼻梁的紫色皮疹（heliotroperash），可见眶周、口角、颧部、颈部、前胸、肢体外侧、指节伸侧和指甲周围的红斑和水肿，脸部淡紫色的红斑和水肿最为常见。（4）早期为红色充血性皮疹，以后逐渐转为棕褐色，后期呈现脱屑、色素沉着和硬结。4、合并症1.1/3PM或DM合并胶原-血管性疾病如红斑狼疮、类风湿、干燥综合征、风湿热和硬皮病或混合性结缔组织病，2.约15%并发恶性肿瘤如肺癌等；3.40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎须高度警惕潜在恶性肿瘤的可能性，应积极寻找原发肿瘤病灶，一时不能发现病灶者应定期随访

6、，有时需数月至数年才可被发现。辅助检查1、实验室检查2、肌电图3、肌肉活检1、实验室检查急性期血白细胞增多，约半数血沉加快；大多数PM和DM患者CK、LDH、GOT和GPT等血清肌酶活性明显增高，增高程度与病变严重程度相关；24小时尿肌酸增加，部分病人见肌红蛋白尿，提示肌肉急性坏死的可能。合并抗核抗体（ANA）阳性示有系统性红班狼疮或结缔组织病。约1/3的PM存在抗细胞浆tRNA合成抗体。2、肌电图:有助诊断，约10%正常。可见自发性纤颤电位和正相尖波，肌原性损害为主，少数肌原性与神经原性损害同时存在。MRI示受累肌肉及周围组织高信号。3、肌肉活检:光镜见巨噬细胞和淋巴

7、细胞浸润，细胞核内移，空泡形成，肌纤维不等，肌纤维纤维化及血管内皮细胞增生。PM病损班块样分布，一次肌肉活检不能发现异常。诊断1、病变主要侵犯骨骼肌，以四肢近端力弱为主，常伴颈肌无力，无感觉障碍；2、CK等血清肌酶活性明显增高；3、肌电图呈肌源性损害；4、肌活检。注意是否合并其他结缔组织病，40岁以上应除外并发恶性肿瘤。治疗（一）皮质类固醇激素PM及DM均为首选药物。常用泼尼松lmg/（kg.d），分3～4次口服；根据肌力有否改善及血清CK变化调整药量，有效者CK降低先于肌力改善，无效者CK继续升高；病情开始好转应逐渐减量，剂量可降至20