胶质瘤诊断和治疗指南

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1、万方数据史堡医堂盘蠢!!!!笙!旦兰旦筮!!鲞笠!!塑盟!!!丛剑』g!i塑：!!P!!坐!堕!：!!!!：!!!．!!：塑!：塑．标准与规范．中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南(2012精简版)《中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南》编写组一、前言《中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗共识》。1。(以下简称共识)于2009年10月公布以来，深受欢迎。为满足广大临床医务工作者和患者之需要，2011年9月《中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南》(以下简称指南)编写组经协商，将共识增加了一些内容后更名为指南。

2、增加的内容为：毛细胞型星形胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤、节细胞瘤、节细胞胶质瘤、世界卫生组织(WHO)II级胶质瘤(如弥漫性星形胶质瘤、少突胶质瘤和室管膜瘤等)、WHOm及Ⅳ级中的脑胶质瘤病、髓母细胞瘤和幕上神经外胚叶瘤等。指南的编写者除了神经外科专家外，还增加了神经病理学、神经影像学和康复方面的专家。指南的编写仍保持共识编写时的程序：(1)多学科专家提出指南要解决的问题和范畴。(2)信息专家按问题搜索文献证据，除国外文献外，强调中文文献的搜索。(3)编写组专家阅读文献，按循证医学5级分类，随机对照研究

3、(CONSORT)和指南(AGREE)程序，多位专家针对某一问题进行磋商，评估文献的证据质量，达成推荐级别，并结合中国国情和实际情况，写出推荐意见。最后由编写组长协调和定稿。二、概述及处理原则胶质瘤是最常见的原发性颅内肿瘤。WHO(2007)中枢神经系统肿瘤分类中将胶质瘤分为I～Ⅳ级。低级别胶质瘤(WHOI～Ⅱ级)常见的有毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤和室管膜巨细胞星形细胞瘤等。此外还包括混合型胶质神经元肿瘤，如节细胞胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤等。近30年来，恶性脑肿瘤发生率逐年递增。根据

4、美国脑肿瘤注册中心统计，恶性胶质瘤约占原发性恶性脑肿瘤的70％。在恶性胶质瘤中，问变性星形细胞瘤(WHOIII级)和多形性胶质母细胞瘤(GBM，WHOⅣ级)最常见，其中GBM约占所DOI：10．3760／cma．jissn．0376-2491．2012．33．002通信作者：周良辅，200040上海，复旦大学附属华山医院神经外科，Email：lfzhouc@126．COB有胶质瘤的50％。胶质瘤的发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素为暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。因此，关

5、于胶质瘤发病机制的研究的热点包括：等位基因的杂合性缺失及基因的遗传性变异、DNA错配修复、细胞信号通路紊乱(如表皮生长因子受体及血小板源性生长因子通路)、P13K／Akt／PTEN、Ras和P53／RBl通路基因突变以及肿瘤干细胞等研究。胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高表现(如头痛、恶心呕吐、性格和意识改变等)及神经功能异常[如癫痫、运动和(或)感觉障碍等]。主要依靠磁共振成像(MRI)和计算机断层扫描(CT)对胶质瘤作出初步影像学诊断。磁共振波谱图(MRS)、正电子发射断层显影(PET)和单光子发射断层显

6、影(SPECT)有助于鉴别肿瘤复发与放射性坏死。最终，需通过肿瘤切除或活组织检查术获取肿瘤标本并进行明确病理学诊断。形态学变化是病理学诊断的基础，分子生物学标志物对确定分子亚型、个体化治疗及临床预后判断具有重要意义，如胶质纤维酸性蛋白、异柠檬酸脱氢酶1和Ki一67抗原等(I级证据)。胶质瘤的治疗是手术、放疗和化疗为主的综合治疗。手术主张安全、最大范围地切除肿瘤(11级证据)。放疗可杀灭或抑制残余肿瘤细胞，延长生存期(1I级证据)。一些新的放疗技术提高了放疗的效果。替莫唑胺(TMZ)在手术后与放疗同步进行，再

7、应用6个疗程已成为新诊断GBM的标准治疗方案，并可显著提高患者的生存期(I级证据)。内源性06一甲基鸟嘌呤一DNA甲基转移酶(MGMT)甲基化水平及染色体1p／19q杂合性缺失可分别作为GBM和少突胶质细胞瘤化疗敏感及预后好的预测因素(1I级证据)。异柠檬酸脱氢酶1突变者比野生型预后好(I级证据)。目前，胶质瘤的神经影像学研究和治疗均取得了一定的进展，但胶质瘤的预后尚不尽如人意。胶质瘤的治疗需要神经外科、放射治疗科、肿瘤科、病万方数据主堡垦堂銎查!!!!笙!旦!旦箜!!鲞箜!!塑堕趔丛鱼』垦!i塑：!!P塑

8、坐!望!：垫!!：!!!：丝：堕!．!!理科和康复科等多学科合作，遵循循证医学证据，采取个体化综合治疗，规范和优化治疗方案，以期达到最大治疗效益，延长患者无进展生存期和总生存期，并提高生存质量。三、影像学诊断强烈推荐胶质瘤影像学诊断以MRI平扫加增强检查为主，CT为辅。由于水抑制技术(FLAIR)序列在显示病灶及病灶范围比T2WI更加敏感，建议有条件单位增加FLAIR序列扫描(Ⅲ级证据)。MRI平扫加增强和其特殊