中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南

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1、中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南［导淡］一、前亩中国中愀神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗专家共识于2009年10月公布以來.深受欢迎，为满足广大临床医务工作各和忠各之滿.2011年9月編写纽经协商，除更新共识外，还坩加以下内容：毛细胞型星形胶质椭、胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNBT）、节细胞椭、一、前宫“屮㈤屮枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗”专家共识于2009年10月公布以來，深受欢迎。力满足广大临床医务工作者和忠者之需,2011年9月编写飢经协商，除更新“共识”外，还増加以下内容:毛细胞型星形胶质描、胚

2、胎发育不良性神经上皮撤（DKKT）、节细胞瘤、节细胞胶质瘤、WHOII级胶质瘤（如弥漫性星形胶质瘤、少突胶质瘤和室管膜瘤等〉、WHO111级、IV级中的脑胶质瘤病、摘母细胞瘤和蔣上神经外胚叶瘤等。本次编写者还包括祌经病理专家、神经影像学专家和康复专家。编写仍保持编写“共识”的程序.即按循证医学五级分类，随机对照试验报告统一标准（CONSORT）以及临床指南评估系统（AGKEE）程序，多人计对某一问题进行磋商，评佔文献的证据质盘，达成推荐级别。编写组经反复讨论和修改.制定《中国中枢神经系统胶质榆诊断和治疗指

3、南》，供临张医生和宵关部门参考应用。二、概述胶质瘤足最常见的原发性颅内肿瘤，主耍有4种病理类型：星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管脱瘤和浞☆性胶质椭。WHO中枢神经系统肿瘤分类中将胶质瘤分为I—IV级。低级别胶质榆（LGG.WHOI［丨级）常见的有毛细胞型星形细胞瘤、冬形性货色星形细胞瘤和室管股巨细胞星形细胞榆等。此外还包括混合擅胶质祌经元肿瘤，如节细胞胶质瘤、胚胎发行不良性祌经上皮肿瘤等。近30年來，原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增。报裾美国脑肿瘤浊册屮心统计，恶性胶质瘤约古原发性恶性脑肿瘤的70%.在恶性

4、胶质瘤中，问变性星形细胞概（AA,WHOIII级〉和多形性胶质母细胞瘤（GBM.WHOIV级）最常见，其中GBM约占所有胶质瘤的50*.胶质痛的具体发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因索为接谣F高剂蛍屯离辐射和与罕见综合症扣关的高外显率基W迪传突变.近年來，对TP53基因突变、P53饭白衣达和肿痫千细胞的研究，是恶性胶质榆发病机制研究的热点。目前,胶质瘤诊断主要依赛CT及MR1,—些新的MRI,如DTI、DWI,PWI、MRS、fMIU有助于提离诊断水平和判断预后。PET、SPECT有助于鉴别肿瘤复发与

5、放射性坏死。而最终，滞通过肿瘤切除术或活检术明确痫理学诊断。形态观察仍足病理诊!析的基础，一些分子虫物学标记物对确定分子亚堺、个体化治疗及临床预后判断具有重要意义，如胶质纤维酸性蛋白（GPAP）、异拧橡酸脱氢酶1（IDH1）基因、Ki-67抗原等（I级证据），胶质瘤的治疗以手术切除为主，并结合放疗和化疗等，功能MKI、术屮MKI、神经导航、皮层电剌激、术屮唤醒麻醉等技术的应用有助于安全地、铖大范闹地切除肿瘤。放疗可杀灭或抑制残余瘤细胞，延长生存期；分荆外放射治疗已成为恶性胶质瘤的称准疗法。近年來多种剂虽分

6、割方法、多种放疗方式［三维适形放疗（3D-CKT）、调强放疗（IMKT）、叫质内近距离放疗和立体定⑹外科等］以及新放疗设备的应用提商了放疗效果。荇萸唑胺（TMZ）同步放疗联合轴助化疗己成为新诊断GBM的标准治疗方么如何预知恶性胶质瘤对化疗药物的反应性，降低化疗抗性是化疗的治疗焦点。内源性06-甲基鸟嘌呤-DNA屮基转移酶（MGMT）屮基化水平及染色体lp/19q杂合性缺失可分别作为GBM和少突胶质细胞瘤化疗反应及预后的预测因索。现今，神经影像学及胶质瘤的治疗均取得了~定的进展，似胶质瘤的预后仍无显茗改苒。

7、胶质瘤的治疗描耍祌经外科、放射治疗科、神经肿瘤科、病现科和神经康炅科笄多学科合作，采取个体化综合治疗，逬循循证医学证椐（尽可能基于I级证据），优化和规范治疗方案，以期达到最大治疗效益.尽可能地延长忠古无进肢生存期，提商生存质质。三、影像学诊断强烈推荐胶质瘤的影像孚诊断以MRI平扫加增强为主，CT为轴。MRI平扫加燃强检査不仅nJ鉴别胶质痛与部分非肿瘤病变，避免不必嬰的手术，而且析助于胶质瘤分级、实时发现肿癯术中移位.明确胶质椭侵犯范围，帮助肿瘤、＞:体定向活检区域选择，有利子胶质褕的切除和预后评估-推苏M

8、KI特殊功能检査、PET和SPECT用于鉴别诊断、术前评佔、泞效评价和术后随访。不同胶质瘤的MRI平扫及增强妇描结來见表1.四、病理诊断及分了•生物学标记强烈推樹1按照2007年第四版伽10中枢神经系统肿癯分类》蓝皮礼对胶质瘤进行病理诊断和分级；为rtd合胶质瘤忠杏的治疗、疗效观察及判断预后，报据芥级医院的实际悄况，对胶质痛进行选择性的分子生物学标记。LCC检测IDII1基因突变和染色体lp/19q杂合性缺失对临味预后判断具有