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1、第19卷第11期中国现代医学杂志Vol.19No.112009年6月ChinaJournalofModernMedicineJun.2009文章编号：1005-8982（2009）11-1676-04·综述·韦格纳氏肉芽肿治疗最新进展尤丕聪，刘洋，王永明，贾洪艳，王维秀，武子霞综述，由希雷审校（天津市天和医院，天津300050）摘要：韦格氏肉芽肿（WG）是一种病因不明的系统性疾病。临床特征是坏死性炎性肉芽肿，组织坏死，不同程度的中小血管病变。临床表现涉及上呼吸道、肺脏及肾脏病变。WG的诊断依据临床表现和实验室检查。如果患者出现典型的三联症上呼吸
2、道症状、肺部症状和肾脏症状且ANCA阳性，不需要活检就能确诊。在最近几年，韦格内肉芽肿的治疗出现了一种降低剂量综合措施的新标准。通过两个阶段的治疗达到这些目标：诱导缓解阶段，及随后的维持缓解阶段。在诱导阶段，目前短疗程联合应用糖皮质激素和环磷酰胺。在诱导病情缓解成功后，治疗的核心转向维持阶段即糖皮质激素减量期。关键词：韦格氏肉芽肿；抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）；血管炎；治疗进展中图分类号：文献标识码：AThelatestdevelopmentsinthetreatmentofWegener′sgranulomatosisYOUPicong,
3、LIUYang,WANGYongming,JIAHongyan,WANGWeixiu,WUZixia,YOUXilei(TianheHospitalofTianjin,Tianjin300050,P.R.China)Abstract:Wegener′sgranulomatosis(WG)isasystematicdiseaseofunknownetiology.TheclinicalfeaturesofWGarenecrotizinggranulomatousinflammation,necrosisandthevaryinglevelsofm
4、edium-sizedandsmallvascularlesions.Theclinicalmanifestationsinvolvedofrespiratorytractdisease,lungandkidneylesions.WGdiagnosisbasedonclinicalandlaboratoryexaminations.Ifpatientwithtypicaltriple(upperrespiratory,lungandkidneysymptoms)andantieutrophilcytoplasmicantibody(ANCA)p
5、ositive,itcanbediagnosedasWGwithoutbiopsy.Inrecentlyyears,therehasbeenanewstandardofWGtreatmentoflowdosecomprehensivemeasures.Thetreatmentthroughtwostagesoftreatmenttoachievethesegoals:remissioninductionphase,andthesubsequentmaintenanceofremissionstage.Intheremissioninductio
6、nphase,thereisthejointapplicationofglucocorticoidsandcyclophos－phamideforashortcouseoftreatment.Aftersuccessfulillness,thecoreofWGtreatmenttransferredtothemaintainofremissionstagetoreducethedosageofglucocorticoid.Keywords:Wegener′sgranulomatosis;antieutrophilsytoplasmicantib
7、ody;vasculitis;treatmentprogress韦格氏肉芽肿（WG）是一种病因未明的以进行1临床表现与诊断性坏死性肉芽肿和广泛的中小血管炎为特征的涉及1.1临床表现全身各系统的疾病。1931年首先由HEINZ[1]典型的临床表现为上呼吸道感染，肺和肾脏的KLINGER发现。后来其他研究者包括ROSSLE、病变。部分患者出现发热、疲劳和体重减轻。上呼吸FRIEDRICHWEGENER和RINGERZ都相继描述过道症状包括鼻窦炎、喉部溃疡、牙龈炎、中耳炎、结构该病。该病的患病率为3/10万，男女患病率相同。虽性和或感音性听力减退。鼻
8、炎通常出现鼻痛、鼻塞、然该病无种族差异性，但是南欧的高加索人种易患此流涕、鼻衄或鼻腔内有血痂，有可能引起鼻中隔侵蚀病，占患病人数的98%，大多数人在4
