IgM在原发性胆汁性肝硬化中的免疫学意义及其临床应用

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1、中华检验医学杂志2013年3月第36卷第3期ChinJLabMed，March2013，Vo1．36，No．3．专论．IgM在原发性胆汁性肝硬化中的免疫学意义及其临床应用黄珊珊马雄【摘要】原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进展性自身免疫性肝病，目前认为其发生机制主要是由于机体免疫系统对位于胆管上皮细胞线粒体上的自身抗原发生异常的免疫应答，从而引起免疫介导的胆管损伤和汇管区炎症。抗线粒体抗体阳性、血清IgM水平升高和汇管区淋巴细胞浸润是其主要的免疫学特征，而对IgM与PBC的基础和临床研究是阐

2、明其异常免疫应答机制的一个重要途径。现将PBC患者高IgM水平的发生机制以及IgM在PBC中的免疫学作用及其临床应用概述如下，以IgM为切人点的研究也将有助于PBC的诊断和治疗。手华检验医学杂啬，2013，36：201-205)【关键词】免疫球蛋白M；肝硬化，胆汁性；自身免疫TheimmunologicalandclinicalsignificanceofIgMinprimarybiliarycirrhosisHUANGShan—shan，MAXiong．DepartmentofGastroen

3、terology，ReHospital，SchoolofMedicine，ShanghaiJiaoUnivemi@，ShanghaiInstituteofDigestiveDisease。Shanghai20000，ChinaCorrespondingauthor：MAXiong，Email：maxiongmd@hotmaiLcorn【Abstract】Primarybiliarycirrhosis(PBC)isaslowlyprogressiveautoimmunediseaseoftheli

4、ver．Studiesonthepathphysiologyofthisdiseasehavedemonstratedtheimmune—mediateddestructionoftheintrahepaticbileductsandportalinflammationseemtobetheresultofanintenseautoimmuneresponsedirectedagainsttheautoantigenslocatedinthebiliaryepithelium．Immun0log

5、ically，PBCischaracterizedbythepresenseofantimitochodrialantibodies，elevatedserumIgMandlymphoidinfiltrationintheporta1tract．Indeed，therelationshipsbetweenIgMandPBChavebeenamajorfocusofresearchonitspathphysiology，whichleadtoanincreasedunderstandingofth

6、eabnormalimmuneresponsesinvolvedinPBC．ThisreviewsummarizesdataonthebiologicalandclinicalsignificanceofHyper—IgMinPBC，andhighlightsthepotentialroleofIgMforthediagnosisandtreatmentofPBC．(ChinJLabMed，2013，：20一205)【Keywords】ImmunoglobulinM；Livercirrhosis

7、，primary；Autoimmunity原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhoss，PBC)是一种慢性进展性自身免疫性肝病，多发于中年女性，40—6O岁是其好发年龄段。其临床表现主要为瘙痒、乏力和黄疸等。血清学上常有胆汁淤积相关的生化指标异常，特别是碱性磷酸酶(alkalinephosphatase，ALP)的异常升高，以及免疫学相关指标的异常，如抗线粒体抗体(AMA)和AMA—M2阳性和血清免疫球蛋白M(immunoglobulinM，IgM)水平升高J。肝活检是确定P

8、BC诊断和病变分期的重要手段，其组织学表现以免疫介导的胆管损伤为主，慢性非化脓性破坏性胆管炎是其主要的病理学特征。随着疾病进展，患者肝内胆管消失、胆汁分泌减少、肝内胆汁淤积，进一步加重肝脏损害，继而发生纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。PBC患者常伴发高脂血症、甲状腺功能减退、骨质缺乏以及其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、硬皮病等。熊去氧胆酸(ursodeoxycholicacid，UDCA)是目前治疗PBC的主要药物，也是美国食品与药品监督管理局(FoodandDrugAdministration